Hemolys är nedbrytningen av röda blodkroppar under påverkan av olika faktorer och frigör hemoglobin i blodplasman. Hemolys kan uppstå av en mängd olika anledningar, och när det är allvarligt leder det till hemolytisk anemi. Vilka är orsakerna till hemolys? Hur manifesteras det? Hur kan vi diagnostisera och behandla det?

Hemolyskan uppstå som ett resultat av medfödda eller förvärvade störningar. Medfödda orsaker är främst defekter i strukturen av erytrocyter, vilket leder till deras förtida nedbrytning. Sådana defekter inkluderar till exempel medfödd sfärocytos eller ovalocytos, som är defekter i erytrocytcellmembranet, enzymopatier såsom glukos-6-fosfatdehydrogenas eller pyruvatkinasbrist, såväl som defekter i strukturen eller antalet hemoglobinkedjor, hemoglobinopatier, i. och talassemi, respektive.

Förutom orsakerna till hemolys, som är medfödda orsaker, kan hemolys också orsakas av nattlig paroxysmal hemoglobinuri, som är en annan intracellulär faktor som inducerar hemolys.

Hemolys sker oftare på grund av extracellulära faktorer, det vill säga faktorer som inte är relaterade till erytrocyternas struktur eller funktion. Dessa inkluderar immunologiska faktorer - autoimmuna eller kroppens reaktioner efter transfusion av blod som är oförenligt med mottagarens blod. Dessutom kan till exempel kemikalier, bakteriella eller parasitära infektioner, eller ansträngande träning bidra till hemolys.

En mycket vanlig orsak till hemolys är hypersplenism, det vill säga ökad förstörelse av röda blodkroppar av den mest frekvent förstorade mjälten. Därför kommer hemolys i denna mekanism att orsakas av sjukdomar som orsakar förstoring av mjälten och därmed intensifiering av dess aktivitet. Vissa läkemedel, som ribavirin, kan bryta ner röda blodkroppar. Hemolys kan också uppstå som ett resultat av skador på röda blodkroppar av mekaniska faktorer, såsom konstgjorda hjärtklaffar.

Klassificering av hemolys

Hemolys kan vara intra- eller extravaskulär. Därefter bryts blodkropparna ner respektive i kärlets lumen eller utanför det, i retikuloendotelsystemet

Intravaskulär hemolys kan uppstå som ett resultat av: en reaktion efter transfusion, massiva brännskador, ovannämnda nattligaparoxysmal hemoglobinuri, fysiskt trauma, olika infektioner och som ett resultat av mikroangiopati

Extravaskulär hemolys kan uppstå genom immunmekanismer, hemoglobinopati, röda blodkroppsdefekter (till exempel medfödd sfärocytos), hypersplenism eller vid en mängd olika leversjukdomar.

Hemolys - hur kan den yttra sig?

Hemolys kan visa sig som hyperbilurubinemi eftersom bilirubin frigörs från de sönderfallande röda blodkropparna, vilket i höga koncentrationer i blodet kommer att resultera i gulsot.

Som ett resultat av nedbrytningen av erytrocyter minskar mängden i blodomloppet, vilket signalerar till benmärgen att det är nödvändigt att öka produktionen av röda blodkroppar. Därför kommer vi i laboratorietester att se en ökning av andelen retikulocyter, det vill säga omogna former av erytrocyter som försöker "fylla i luckorna" i periferin. Dessutom är det möjligt att upptäcka hemoglobinuri och hemosiderinuri samt en minskning av koncentrationen av fritt haptoglobin

Om hemolysen är så allvarlig att den leder till hemolytisk anemi, kan patienten uppvisa symtom som är typiska för anemi, såsom blek hud, svaghet, minskad träningstolerans och takykardi. Dessutom kommer den tidigare nämnda gulsot och splenomegalin att dyka upp.

Ibland uppstår akut anemi i form av en hemolytisk kris, som till och med kan leda till akut njursvikt. Det bör också nämnas att hemolys på grund av medfödda orsaker visar sig redan hos de yngsta patienterna, andra kan uppträda först i senare ålder. Hemolysens varaktighet och svårighetsgrad är också viktiga.

Långvarig, lågintensiv hemolys kommer att tillåta kroppen att gradvis anpassa sig till ogynnsamma förhållanden, därför kommer symtomen inte att uppträda omedelbart. Det är annorlunda vid plötslig eller mycket svår hemolys, som kommer att orsaka akuta symtom.

Dessutom kan specifika orsaker till hemolys ha symtom som är typiska för dem, som jag ska försöka kortfattat beskriva nedan:

  • medfödd sfärocytos - kan åtföljas av ärftliga benutvecklingsstörningar och stenar i gallblåsan
  • glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist - akuta hemolysanfall, som vanligtvis förekommer hos män, orsakade av olika faktorer, till exempel läkemedel (klorokin, doxorubicin, höga doser av vitamin C), vissa livsmedel, infektioner eller stress
  • talassemi - hemolys inträffar vanligtvis under det första levnadsåret och åtföljs ofta av splenomegali
  • sicklecellanemi - allvarliga symtom som gulsot, gulsotstenar,tillväxt- och utvecklingshämning, förstoring av hjärtat, perifer trängsel, sårbildning runt anklarna, men den tidigaste och vanligaste händelsen är svåra återkommande smärtor i händer och fötter
  • paroxysmal förkylningshemoglobinuri - symtom uppträder vanligtvis minuter eller timmar efter exponering för kyla, och inkluderar rygg-, ben- och buksmärtor, frossa och feber, såväl som röd eller rödbrun urin

Hemolys – hur diagnostiseras det?

Vid hemolys kan typiska tidigare nämnda kliniska symtom ibland uppstå, vilket kan leda till att läkaren ställer en lämplig diagnos. Dessutom är laboratorietester till hjälp, där man förutom anemi, hyperbilirubinemi och eventuell ökning av mjölksyrakoncentrationen kan påvisa avvikelser som är typiska för specifika sjukdomar, vilka verkar vara för detaljerade för att diskuteras här.

Dessutom kan ett allmänt urintest under intravaskulär hemolys avslöja hemoglobinuri och mörkfärgad urin. Benmärgsundersökning och ultraljud av bukhålan är också användbara.

Hemolys - behandlingsmetoder

Allmänna rekommendationer för behandling av hemolys, oavsett orsak, är baserade på behandling av den underliggande sjukdomen vid sekundär hemolys, och vid kronisk primär hemolys kan folsyra och, mycket sällan, järn användas som en tillägg. Koncentrat av röda blodkroppar infunderas endast om det finns allvarlig anemi.

Det finns också specifika behandlingar för varje orsak till hemolys. Vid paroxysmal kall hemoglobinuri räcker det oftast att undvika exponering för kyla, ibland kan glukokortikosteroider användas som ett komplement. Thalassemia behandlas med vitamin C och zink, och autoimmuna orsaker prövas vanligtvis med immunsuppressiva behandlingar.

Kategori:

Annat