Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Primär biliär cirros klassificeras som en autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppen angriper sina egna vävnader. Ett karakteristiskt symptom på sjukdomen är känslan av kronisk trötthet och tjatande klåda i huden. Ta reda på om behandlingen av primär biliär cirros och kontrollera prognosen

Primär biliär cirrosär en alltmer erkänd sjukdom. På 1970-talet uppskattades dess förekomst till ca 40 fall per miljon, för närvarande till ca 250-350 fall per miljon. Mer än 90 % av patienterna är kvinnor, vars första symtom vanligtvis uppträder i 30-60 års åldern. Primär biliär cirros förekommer inte hos barn

Primär biliär cirros - orsakar

Den bakomliggande orsaken till sjukdomen är många år av skador på kolangiocyter, dvs gallgångsepitelceller. Denna process leder till en försämring av leverns gallsekretion. Det blockerade utflödet av galla från levern leder följaktligen till allvarlig skada på det organ som kallas kolestas.

Namnet primär biliär cirros speglar inte kärnan i sjukdomen, men en sådan term användes på 1950-talet.

Moderna diagnostiska möjligheter gör det möjligt att upptäcka sjukdomen i ett tidigt skede av sjukdomsutvecklingen. Detta sker ofta långt innan förändringarna uppträder vid histologisk undersökning, det vill säga när man undersöker vävnader i mikroskop. Med andra ord kan förändringar upptäckas innan avancerad leverskada, dvs innan cirros utvecklas.

Primär biliär cirros - symptom

De huvudsakliga kliniska symptomen inkluderar känslan av kronisk trötthet och tjatande klåda i huden

Ett kännetecken för kronisk trötthet vid primär biliär levercirros är att den inte ökar nämnvärt efter ökad fysisk ansträngning, men inte heller avtar efter vila. Känslan av trötthet följer hela tiden patienten

Hudklåda kan variera i svårighetsgrad, från måttlig klåda i händer och fötter till svår klåda i hela kroppen

Hos vissa patienter kan primär biliär cirros vara helt asymtomatisk eller bara orsakaospecifik smärta i höger hypokondrium

Eftersom lipidmetabolismen störs under sjukdomsförloppet kan vissa patienter utveckla hudförändringar vid näsbasen. Det här kallas gula eller gula tofsar tydligt synliga under huden. Gulsot är en benign histiocytisk tumör. De är platta, gula utsprång. De är fyllda med kolesterol och andra fettkroppar. De brukar inte vara arga. De tas vanligtvis bort kirurgiskt av kosmetiska skäl

Patienter med primär biliär cirros lider ofta också av andra autoimmuna sjukdomar och har kliniska symtom på dessa sjukdomar. Vi inkluderar:

  • Sjögrens lag
  • autoimmuna sjukdomar i sköldkörteln
  • reumatoid artrit
  • sklerodermi

Hos en liten grupp patienter diagnostiseras primär biliär cirros i stadiet av avancerad leverskada. Symtom kan då uppstå:

  • av förstörelse
  • gulsot
  • ascites
  • svullnad av de nedre extremiteterna
  • blåmärken

Primär biliär cirros - diagnos

Kronisk trötthet är inte ett typiskt symptom som lätt kan förklaras av överansträngning. Men klådan i huden är svår att missa. När sådana symtom uppstår, kontakta din primärvårdsläkare

Tyvärr händer det att patienter med kliande hud hänvisas till en hudläkare, vilket avsevärt förlänger den korrekta diagnosen. Det kan också försämra patientens allmänna hälsa

Därför bör läkaren beställa grundläggande biokemiska tester av levern (alkaliskt fosfatas och γ-glutamyltranspeptidas - GGT-aktivitetstester)

Diagnosen primär biliär cirros anses vara tillförlitlig om följande tre kriterier är uppfyllda (sannolikt om två finns):

  1. ökad aktivitet av alkaliskt fosfatas, ett enzym som tyder på gallutflödesstörningar
  2. förekomst av anti-mitokondriella antikroppar i serumet (mycket specifik för primär biliär cirros)
  3. en typisk bild av ett prov taget under en leverbiopsi (dvs en leverpunktion), som visar bl.a. egenskaper hos gallskada

Primär biliär cirros - behandling

Behandling av primär biliär cirros bör hanteras av en hepatolog, en läkare som är specialiserad på att behandla leversjukdomar. Det primära målet med behandlingen är att bromsa utvecklingen av sjukdomen och att eliminera den eller avsevärt försvaga denkliniska symtom

Patienter ges ursodeoxicholsyra, som förbättrar dräneringen av galla från levern och därmed minskar dess toxiska effekter på levern. Detta fördröjer effektivt sjukdomsprogression hos många patienter

Vid symptomatisk behandling används preparat som minskar svårighetsgraden av klåda i huden. Det valda läkemedlet är kolestyramin.

Patienter som dessutom lider av Sjögrens syndrom utvecklar muntorrhet och torr bindhinna. I sådana fall rekommenderas att dricka små mängder vatten ofta och använda sk konstgjorda tårar som återfuktar ytan på ögonen

Hos personer som har haft betydande leverskador, inklusive leversvikt, är organtransplantation den enda effektiva behandlingen.

Primär biliär cirrosbehandling är kronisk.

Följ din läkares rekommendationer, ta hand om en ordentlig kost, undvik konsumtion av alkohol och droger som är giftiga för levern

Patienter med en transplanterad lever måste ta mediciner för att förhindra avstötning av transplantat.

Primär biliär cirros - prognos

Tyvärr är de inte bra. Det anses allmänt att en fullständig återhämtning av primär biliär cirros inte är möjlig. Men tidig diagnos och lämplig behandling är mycket effektiva för att bromsa sjukdomsprogression hos de flesta patienter.

Man kan säga att genom att följa läkarens rekommendationer överlever patienter med primär biliär cirros lika mycket som friska människor.

Prognosen är mycket god för patienter som behöver levertransplantation. Över 80 % av patienterna överlever i minst 5 år efter operationen. Även om en transplanterad lever kan återfalla av primär biliär cirrhos, verkar tillståndet inte ha några allvarliga konsekvenser hos de flesta patienter.

Om författarenAnna Jarosz En journalist som har varit involverad i att popularisera hälsoutbildning i över 40 år. Vinnare av många tävlingar för journalister som sysslar med medicin och hälsa. Hon fick bl.a "Golden OTIS" Trust Award i kategorin "Media and He alth", St. Kamil belönades med anledning av de sjukas världsdag, två gånger "Kristallpennan" i den nationella tävlingen för hälsofrämjande journalister, och många utmärkelser och utmärkelser i tävlingar för "Årets medicinska journalist" som anordnas av den polska föreningen för Journalister för hälsa.

Läs fler artiklar av denna författare

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Gastrologi