Pemphigus är en mycket sällsynt sjukdom i immunsystemet, vars symtom känns mest akut på huden. Det är på huden och slemhinnorna som blåsor uppstår, som sedan förvandlas till smärtsamma och svåra sår
Norm alt producerar immunsystemet antikroppar som skyddar kroppen från attacker av virus och bakterier. Antikropparna som produceras av immunsystemet hos en person med pemfigus tolkas fel som antigener av friska vävnader och förstörs. De vänder sig mot strukturerna som upprätthåller kontinuiteten i epidermis. Som ett resultat av denna process kommerblåsoratt dyka upp på huden och slemhinnorna och sedan förvandlas till smärtsammasårsom inte läker.
Tre typer av pemphigus
Läkare särskiljer tre typer av pemfigus:
» Pemphigusvanlig angriper munslemhinnan först , bindhinnan, nasofarynx, stämbanden och matstrupen är inblandade. Sedan uppstår blåsor på huden, som kan åtföljas av erytem. Blåsor uppstår under det basala lagret av epidermis, oftast på huden på handen, halsen, läpparna, armhålorna, ljumsken och hårbotten. Det mest karakteristiska symtomet på pemfigus är det faktum att gnidning av huden i ett till synes friskt område orsakar dess delaminering och bildandet av en annan blåsa. Det åtföljs inte av inflammation. Blisterskydd går lätt av vid beröring och bildar grunda, långsamt läkande sår i stället. Hudskador läker utan ärrbildning om de inte förenas med infektion. Blåsor åtföljs vanligtvis inte av feber.
» Paraneoplastisk pemfigus är den allvarligaste typen av sjukdom och drabbar människor som har haft cancer. Det visar sig som smärtsamma sår på läppar, mun och matstrupe. Det är väldigt svårt att behandla.
» Bladpemphigus liknar herpes eller erytem. Blåsorna dyker först upp i hårbotten och sprids sedan över ansiktet, brösten och ryggen. Förändringarna är ytliga, de syns inte i munnen, men de är mycket kliande
Pemphigus är en sällsynt sjukdom, tills nyligen ansågs den vara en dödlig sjukdom. Nu är det möjligt att bekämpa det effektivt, men det är fortfarande en kronisk sjukdom, vars symtom kan återkomma även efter en lång paus. Och även om det inte längre är ett hotav livet gör detta det dock svårt för den drabbade att fungera dagligen och att knyta mellanmänskliga kontakter. Läkare har fortfarande inte en klar uppfattning om varför människor får pemfigus. De tenderar att tro att det är en ärftlig, genetiskt betingad sjukdom, men de utesluter inte - som orsak - infektion med olika typer av virus. De märker att förvärringen av sjukdomen och spridningen av blåsor gynnas av: brännskador, intensivt solljus, vissa mediciner som används för att behandla arteriell hypertoni och vissa antibiotika (t.ex. penicillin). De märker också effekten av kosten: blåsor gynnas av förekomsten av alltför stora mängder purjolök, vitlök och lök i de måltider som konsumeras.
Diagnos av pemphigus
Diagnosen pemfigus är baserad på en historia och observation av hudförändringar. Laboratorietester visar närvaron av autoantikroppar. Ibland förväxlas sjukdomen med hudskador av eksemartad karaktär, herpes, mykos, bältros, erythema multiforme, blåsbildning impetigo eller läkemedelsutbrott. Stödpelaren i behandlingen är glukokortikosteroider och läkemedel som hämmar immunsystemets (immunsystemets) aktivitet. Dessa läkemedel kan dock orsaka många biverkningar: cancerutveckling, exponering för infektioner, skador på lever och benmärg. Den förlängda behandlingen kan också resultera i diabetes, osteoporos, magsår, glaukom och grå starr.
Viktig- Systematiskt intag av mediciner bör åtföljas av omsorg om hygien, särskilt dagliga desinficerande bad, vilket kommer att minimera risken för att infektera sjuk hud.
- På grund av förekomsten av smärtsamma erosioner i munnen och matstrupen, använd en flytande eller halvflytande diet.