Hypertrichosis, eller varulvssyndrom, är en genetisk störning som visar sig i överdriven kroppsbehåring. Hos en person som påverkas av denna defekt är hår rikligt även i ansiktet. Det är härifrån namnet "varulvssyndrom" kom, vilket förstås är orättvist. Hur hanterar man hypertrikos? Finns det några möjligheter att bota det?

Hypertrichosis, eller varulvssyndrom(ett annat namn på sjukdomen är också Ambras syndrom) är en extremt sällsynt fosterskada som förekommer hos både kvinnor och män. Tidigare trodde man att "varulvar" är några hybrider mellan människor och djur, en kombination av en människa och en varg, en apa och till och med en björn. Idag vet vi att det är en störning som orsakas av en mutation av SOX3-genen som finns på en av de två X-könskromosomerna

Hypertrichosis beskrevs första gången på 1600-talet. Idag tror man att omkring 50-100 människor i världen är drabbade av denna sällsynta genetiska defekt. En av dem är till exempel familjen Jesus Aceves från staden Lorento i Mexiko, som omfattar ett 30-tal personer. På grund av deras olika utseende blev de kända över hela världen, men det här är inte den popularitet som någon kunde drömma om. Människor som drabbas av denna genetiska defekt möter diskriminering och sociala trakasserier varje dag. De är ofta rädda för att visa sig bland människor och lämnar sällan huset, snarare efter mörkrets inbrott. De kallas varulvar, folk-vargar.

Hur fungerar hypertrichosis?

Varulvs syndrom visar sig i rikligt hår på kroppen, bålen, armarna och - vilket är särskilt svårt för de drabbade - även i ansiktet. Dock inte alltid. Defekten uppstår i två former - generaliserad och lokal. I det senare fallet påverkar håret bara vissa delar av kroppen, t ex inte hela ansiktet, utan "bara" pannan och hakan eller ett ställe någon annanstans på kroppen som en klunga hår växer ifrån.

Hårtillväxtcykeln har tre faser:

1. anogen fas- hårväxt

2. katagen fas- död av hårsäckar

3. telogen fas- håravfall

Under förloppet av hypertrichosis orsakar en genmutation troligen den anagena fasen att dominera de andra.

Den starkaste formen av hypertrichosis ärden så kallade terminal hypertrichosis . Förutom frodigt hårhela kroppen, också manifesterad:

  • tandköttshypertrofi och utstående mun,
  • onormal tandsättning, t.ex. dubbel tandrad,
  • bred, platt nos,
  • stort huvud.
Värt att veta

Det var just hypertirkos som 17 barn och spädbarn insjuknade i i augusti 2022. Allt på grund av … ett läkemedelsbyte av ett av läkemedelsföretagen av misstag.

Barnens föräldrar trodde att de gav dem omeprazol - ett läkemedel mot magproblem, men i själva verket innehöll flaskan minoxidil, ett hårväxtpreparat.

Efter att ha gett drogen till barn började det växa hår i ansiktet, ryggen och armarna. Bekymrade föräldrar gick till läkarna, det spanska hälsoministeriet tog hand om fallet och upptäckte misstaget.

Fel droger gick till apotek i Kantabrien, Andalusien och Valencia. De har redan tagits bort från apoteken och laboratoriet som tillverkar dem har stängts.

I det beskrivna fallet är hypertrichosen som orsakas av administrering av fel läkemedel endast tillfällig - efter att ha avbrutit dess administrering kommer överflödigt hår hos barn att försvinna.

Det mest kända fallet av hypertrichosis (den så kallade terminalen) var Julia Pastrana, som bodde i Mexiko på 1800-talet. Hon växte upp på ett barnhem, förmodligen övergiven av sin mamma, och när hon växte upp köpte han henne och gifte sig snart med en man som hette Theodor Lent. Han tjänade pengar på det genom att visa det som en attraktion i Nordamerika och senare i många europeiska länder. På grund av hennes frodiga hår och tandköttsväxt, kallades hon en apkvinna. Julia blev gravid och födde en son, även hon väldigt hårig. Han dog kort efter förlossningen och några dagar senare dog Julia också till följd av komplikationer efter förlossningen. Hon var 26 år gammal. Fastan fick henne och barnets kropp stoppade och fortsatte att visa dem. Under årens lopp behandlades Julia Pastrana och hennes barn som utställningar och visades i montrar på många museer. Nyligen sågs de på Oslo Rikssjukhus. Först 2012, tack vare guvernören i delstaten Sinaloa Mario Lopez Valdez och New York-konstnären Laura Anderson Barbata, och de norska myndigheterna, begravdes deras kroppar i Mexiko, på en kyrkogård nära Julia Pastranas födelseplats.

På bilden är Petrus Gonzales, det första kända fallet av varulvssyndrom

Fig. Wikimedia Commons

Förvärvad hypertrichosis

Förutom den medfödda genetiska defekten, som är den ovan beskrivna hypertrichosis, finns det också förvärvad hypertrichosis. Här talar vi redan om det som ett symptom som åtföljer en annan sjukdom - till exempel cancer, porfyri, metabola störningar, avvikelser i de endokrina körtlarnas arbete. Överdrivet hår kan också varaen reaktion på läkemedel som hydantoin, minoxidil och penicillamin, såväl som på topikala steroider och androgener. Förvärvad hypertrikos kan behandlas

En patient som märker att en plats på hans kropp där håret börjar växa har dykt upp, hänvisar vanligtvis sina första steg till en hudläkare. Han kommer dock förmodligen också att beställa honom en endokrinologisk konsultation, eftersom hormontester kommer att behövas. Ibland är det också nödvändigt att utföra diagnostik när det gäller onkologi. Efter att ha hittat orsaken till hypertrikos kan behandling av den underliggande sjukdomen påbörjas. Om problemet beror på en hormonstörning kan din läkare rekommendera p-piller, hormonersättningsmediciner och, i fallet med klimakteriet, hormonersättningsterapi. När cancer är orsaken till hypertrichosis måste den hanteras. När den underliggande sjukdomen är botad kommer problemet med överdriven hårväxt att försvinna.

Behandling av varulvssyndrom

Tyvärr har inget botemedel mot detta tillstånd hittats än så länge. Överdrivet hår kan bara rakas systematiskt eller med andra kosmetiska ingrepp, såsom epilering, men det är en kortsiktig åtgärd. Idag kommer lyckligtvis modern estetisk medicin för att hjälpa människor som lider av varulvssyndrom. Hårborttagningsbehandlingar med laser ger bra resultat.

Kategori:

Genetiska sjukdomar