Toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom, även känt som TEN eller Lyells syndrom, är en plötslig, livshotande nekrotiserande hudreaktion som orsakas av vissa mediciner eller infektioner. TEN-syndrom är en mycket sällsynt sjukdom, men den uppstår efter att ha tagit relativt ofta använda mediciner. I händelse av att det inträffar är snabb diagnos extremt viktig, för om den lämnas obehandlad leder den snabbt till allvarliga organkomplikationer och till och med dödsfall.

Innehåll:

  1. Toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom - orsakar
  2. Toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom - symtom
  3. Toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom - diagnos
  4. Toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom - behandling
  5. Toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom - prognos

Toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom(akaTEN-syndromellerLyells syndrom ), det går snabbt förlust av epidermis över ett stort område av kroppen, vilket oftast sker under påverkan av mediciner.

Det finns tre sjukdomsenheter inom diagnostik, som är differentierade på basis av den kroppsyta som täcks av hudskador. Om nekros är relaterad till:

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • 11-29 % av kroppen, sedan diagnostiseras överlappssyndrom
  • >30 % har toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom som diskuteras här

TEN-syndrom, förutom en större kroppsyta täckt av hudskador, kännetecknas också av ett mycket allvarligare förlopp och ökad dödlighet. I Stevens Johnsons syndrom är dödligheten runt 5 %, medan den i TEN är upp till 40 %

Toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom - orsakar

Användningen av vissa mediciner och infektioner är bevisade orsaker till giftig epidermal nekrolys. Läkemedel som kan bidra till TEN inkluderar:

  • antibiotika från gruppen sulfonamider, fluorokinoloner, cefalosporiner och penicilliner
  • antikonvulsiva medel - fenobarbital, lamotrigin, karbamazepin, fenytoin
  • allopurinol - ett läkemedel som används för att behandla gikt
  • icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel - denna grupp inkluderar de flesta receptfria smärtstillande och febernedsättande medel

För den troliga orsaken till det toxiska syndrometepidermal nekrolys anses också vara en infektion med mikroorganismenMycoplasma Pneumoniae .

Eftersom denna infektion oftast förekommer hos barn och ungdomar, är det hos dem som giftig nekrolys av epidermis orsakad av infektioner förekommer oftast. TEN-syndromet under infektionsförloppet är vanligtvis ospecifikt - symtomen är då mindre allvarliga och hudskadorna påverkar främst slemhinnorna

Toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom är en mycket sällsynt sjukdom - incidensen uppskattas till 0,4-1,2 fall per miljon människor per år.

Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar och kön, men studier har visat en något vanligare förekomst hos kvinnor.

HIV-bärare är särskilt benägna att utveckla TEN - risken att utveckla sjukdomen ökar tusen gånger hos dem.

En annan grupp patienter med en ökad risk för detta syndrom är äldre personer med andra sjukdomar och personer med immunbrist - detta beror med största sannolikhet på användningen av multiläkemedelsterapier.

Toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom - symtom

Sjukdom kan utvecklas på två sätt. Den första är närvaron av symtom som liknar en mindre infektion, såsom:

  • feber
  • ont i halsen
  • hosta
  • muskel- och ledvärk

Det andra är ett plötsligt debut, där det första symtomet på sjukdomen är omfattande förändringar på huden

Hudförändringarna tar initi alt formen av erytematösa förändringar - det finns rodnad och svullnad, först i ansiktet, på armar och ben och sedan på bålen.

Nästa stadium av sjukdomen är uppkomsten av blåsor på platsen för erytem, ​​som lätt går sönder och lämnar en sipprande erosion.

Ett mycket karakteristiskt symptom under TEN-syndromet är flagnande skalning av till synes frisk hud efter att ha gnuggat den. Detta syndrom har också en tendens att påverka slemhinnorna, detta inträffar 1-3 dagar efter uppkomsten av hudskador

Inledningsvis uppträder förändringar på slemhinnorna i munhålan - sedan tar de formen av blödningsskorpor, som passerar till slemhinnan i mag-tarmkanalen och förhindrar födointag

Sjukdomsförloppet orsakar också förändringar i synen, vilket leder till konjunktivit, inflammation i ögongloben, sår och ärrbildning

Det finns också fotofobi och överdriven torrhet i ögongloben.

Alla dessa symtom kan, om de lämnas obehandlade, leda till synförlust.

Inblandning av urinrörets slemhinna orsakar förträngningaroch ärr som kan göra det svårt eller till och med omöjligt att kissa.

Allmänna symtom är relaterade till förekomsten av förändringar i slemhinnorna - ont i halsen, svårigheter att äta eller göra avföring, det kan också finnas andningssvårigheter på grund av utvecklingen av andningssvikt

TEN-syndrom har också hög feber.

Toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom - diagnos

Diagnos baseras på kliniska symtom

Det är främst förekomsten av omfattande, krypande blåsor och flagnande separering av epidermis på ett stort område av kroppen, såväl som det plötsliga uppkomsten av hudskador åtföljda av hög feber och ett allmänt allvarligt tillstånd av patienten, vilket oftast beror på uttorkning

En viktig faktor som påverkar diagnosen är patientens sjukdomshistoria, som indikerar att han eller hon tar mediciner som kan orsaka TEN-syndrom.

Det antas att det mest sannolika orsaksmedlet är att läkemedlet startas cirka 2-3 veckor före uppkomsten av de första hudskadorna, men antiepileptika och allopurinol tolereras vanligtvis under de första veckornas användning innan de inducerar giftig epidermal nekrolys.

När det gäller antibiotika och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel är reaktionen mycket snabbare och mer våldsam. Eftersom giftig epidermal nekrolys kan orsakas av receptfria läkemedel är det mycket viktigt att du informerar din läkare om alla mediciner du nyligen tagit.

Toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom - behandling

Behandlingen beror på hur allvarliga symtomen är och hur allvarliga patientens tillstånd är, om du misstänker att giftig epidermal nekrolys misstänks, kontakta din läkare omedelbart, eftersom det är avgörande att genomföra lämplig behandling omgående.

Först och främst bör läkemedlet som misstänks inducera toxisk epidermal nekrolys avbrytas.

Det är allmänt accepterat att proceduren bör vara densamma som vid behandling av 2:a gradens brännskador, d.v.s. den bör baseras på intensiv hydrering, eftersom på grund av förlusten av en stor mängd epidermis, som skyddar mot vattenavdunstning är det mycket snabb och väsentlig uttorkning

Kroppserosion bör täckas med non-stick gasväv, kroppstemperaturen bör upprätthållas och exponering för mikroorganismer undvikas för att förhindra bakteriell kontaminering av hudskador.

Smärtstillande och febernedsättande behandling rekommenderas också, och om oral näring inte är möjlig, applicera näring genommagsond.

Vid förändringar i ögats slemhinnor bör oftalmologisk behandling sättas in omedelbart, eftersom dessa förändringar snabbt leder till blindhet. Ibland behöver patienter behandling på en intensivvårdsavdelning

Toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom - prognos

Dödligheten i TEN-syndromet når 40 %, nyckeln är det snabba genomförandet av lämplig behandling och förebyggande av komplikationer

Toxiskt epiderm alt nekrolyssyndrom är en sjukdom där huden och de inre organen påverkas, vilket kan vara livshotande.

Läkemedel, inklusive de som finns tillgängliga utan recept, är den främsta orsaksfaktorn, så alltid i händelse av störande symtom efter att du tagit mediciner, bör du kontakta din läkare, eftersom den viktigaste rollen i prognosen är den snabba behandlingsstart

Kategori:

Dermatologi