Cancer i binjuren är en sällsynt malign neoplasm som har sitt ursprung i den kortikala delen av denna körtel. Denna sjukdom är sällsynt - i genomsnitt, 1-2 fall per miljon invånare per år, står den för 0,05-0,2% av alla maligna neoplasmer. Ta reda på vad som orsakar binjurecancer och hur man behandlar den.

Innehåll:

  1. Binjurecancer - orsakar
  2. Binjurecancer - symtom
  3. Binjurekarcinom - diagnos
  4. binjurecancer - behandling
  5. Binjurekarcinom - prognos

Binjurecancerdrabbar kvinnor oftare, medan den maximala incidensen är i 4-5:e årtiondet av livet och hos barn under 5 år. Adrenal neoplasm kännetecknas av hög malignitet, snabb progression av symtom och dålig prognos

Primära binjuretumörer är i de flesta fall hormonellt aktiva tumörer, vilket innebär att en sådan tumör utsöndrar stora mängder hormoner på ett okontrollerat sätt, oavsett kroppens behov och tillstånd, vilket ger symtom på hyperadrenokorticism.

Den vanligaste binjuretumören utsöndrar kortisol, mer sällan aldosteron, och det finns sporadiska tumörer som utsöndrar androgener. Det finns även hormonellt inaktiva tumörer, de sk De "stumma" symtomen de orsakar beror på tumörens storlek och graden av invasion av intilliggande vävnader.

Binjurecancer - orsakar

Orsakerna till cancer i binjurebarken är inte helt klarlagda. Patienter med:

  • mutation av TP53-genen
  • Beckwith-Wiedemanns syndrom
  • Li Fraumeni-bandet
  • Carneys syndrom

Personer med MEN1-syndrom löper också risk att utveckla en binjuretumör, där en binjuretumör samexisterar med en hypofystumör och primär hyperparatyreos.

Njurtumörer, lungcancer och melanom tenderar att metastasera i binjurebarken, därför är det viktigt att övervaka cancerpatienter med avseende på närvaron av en sekundär binjuretumör.

Miljöriskfaktorer för binjuretumörer har inte heller fastställts, det antas att män löper ökad risk att utveckla binjurecancer vid rökning, och för kvinnor är en riskfaktor att ta orala hormonella preventivmedel.

binjurekarcinom -symptom

Symtomen på binjurecancer beror på om tumören är hormonellt aktiv eller inte.

Symtom på hormonutsöndrande tumörer beror också på vilken typ och mängd hormon tumören producerar.

I fallet med en "tyst" tumör, det vill säga en tumör som inte utsöndrar hormoner, är symtomen ospecifika och beror på infiltration eller tryck på omgivande vävnader och organ från tumören.

De vanligaste symtomen är svullnad av de nedre extremiteterna till följd av trycket från tumören på blodkärlen. Ascites, viktminskning och kakexi kan också förekomma.

Dessa symtom uppträder dock när tumören når en betydande storlek. Tidigare har tysta tumörer inte gett några symtom, varför en binjuretumör oftast diagnostiseras av misstag när man utför en ultraljudsundersökning av buken av en annan anledning.

Hos mer än hälften av patienterna är binjuretumören hormonellt aktiv, oftast utsöndrar den kortisol och androgener, mycket mer sällan androgener och aldosteron.

En hormonellt aktiv tumör uppvisar oftast kliniska symtom på hyperfunktion av binjurebarken, med särskilt intensiv virilisering, d.v.s. utseende av manliga drag hos kvinnor. Detta gäller främst hirsutism, sänkt röstomfång och menstruationsrubbningar

Symtom som följer med en fungerande binjuretumör inkluderar:

  • högt blodtryck (svarar ofta inte på antihypertensiv behandling, så kallad "resistent hypertoni")
  • överdrivet hår, röstfördjupning, menstruationsrubbningar (hos kvinnor)
  • förstoring av bröstkörtlarna, minskad libido, erektil dysfunktion (hos män)
  • överdriven ansamling av fett på mage och hals
  • ändra formen på ansiktet till en mer rundad
  • förtunning av huden, som är lätt skadad och svår att läka
  • förändringar på huden som bristningar
  • konstant trötthet
  • muskelsvaghet och muskelspasmer
  • en signifikant minskning eller ökning av kroppsvikten
  • diabetes
  • sömnstörning
  • hjärtrytmstörning
  • blekhet
  • svettas
  • huvudvärk

Dessa symtom är karakteristiska för en överaktiv binjurebark och bildar tillsammans den kliniska bilden av Cushings syndrom med åtföljande symtom på androgenisering.

Förekomsten av sådana symtom indikerar inte nödvändigtvis närvaron av en binjurebarktumör, det kan också vara relaterat till hormonella störningar.

Det finns också tumörer som kännetecknas av subklinisk hormonell aktivitet. Det betyder att de utsöndrar hormoner i så liten mängdmängder som inte ger symtom i vardagen, men vid svår stress kan en okontrollerad frisättning av hormoner uppstå, vilket kan vara livshotande

Vid icke-funktionella tumörer söker patienter läkare i samband med ospecifika symtom som ödem, dyspné, ascites eller åderbråck.

I sådana fall är tumören vanligtvis redan stor och infiltrerar de omgivande vävnaderna och metastaserar även till avlägsna organ. Enligt forskning har så många som 70 % av de patienter som besöker en läkare redan fjärrmetastaser.

De är oftast lokaliserade i lungorna, lymfkörtlarna, levern och benen och visar symtom på svikt i dessa organ.

Binjurekarcinom - diagnos

Under en intervju och fysisk undersökning kan en läkare misstänka en tumör i binjuren. Därefter görs bildundersökningar, vilka är viktiga både för diagnos och planering av operationen

Tester som utförs när en binjuretumör misstänks inkluderar:

  • USG
  • datortomografi
  • magnetisk resonanstomografi
  • PET utförs också allt oftare med en markör som selektivt endast visar binjurarnas cortex, tack vare vilken det är möjligt att noggrant bedöma detta organ

Icke-kontrast högupplöst datortomografi spelar också en viktig roll vid bildundersökningar, vilket gör det möjligt att skilja en malign binjuretumör från ett adenom genom att mäta tätheten av lesioner i binjurarna.

Det är viktigt att om en binjuretumör hittas, bör även bildundersökningar av bröstkorgen göras för att utesluta förekomst av metastaser, samt för att bedöma binjuretumörens position i förhållande till njuren , blodkärl och tarmar, vilket möjliggör noggrann planering av den kirurgiska operationen

Nästa steg av diagnostik är bedömningen av tumörens hormonella aktivitet. För detta ändamål utförs laboratorietester av blod och urin för att bedöma nivån av kortisol och androgener i blodet.

Studierna utvärderar nivån av kortisol i blodet, dess metaboliter i urinen och nivån av androgener - DHEA och DHEA-S.

Den så kallade funktionstest som involverar administrering av dexametason och bedömning av kortisolkoncentrationen efter dess administrering

Fysiologiskt, efter administrering av detta medel, bör utsöndringen av kortisol hämmas.

I fallet med kortisolutsöndrande tumörer observeras ingen hämning av kortisolutsöndringen i dexametasontestet

binjurecancer - behandling

CancerbehandlingBinjurarna är i första hand kirurgiska, följt av kemoterapi och hormonersättning

Operationen består i att fullständigt avlägsna tumören tillsammans med omgivande vävnader, ibland är det nödvändigt att avlägsna det intilliggande organet eller dess del, i vilken en infiltration eller nodulär lesion har hittats.

Om enstaka fjärrmetastaser hittas, är det lämpligt att ta bort dem.

Vid stora tumörer som infiltrerar vitala organ är kirurgi inte möjlig, då rekommenderas användning av kemoterapi

Kemoterapi kan användas både före operation för att minska tumörmassan och efter operation som en adjuvant behandling. I binjuretumörkemoterapi används mitotan och doxorubicin, behandlingens varaktighet beror på patientens tillstånd

Hos patienter efter binjuretumörkirurgi är det nödvändigt att administrera de hormoner som utsöndras av binjurebarken or alt under resten av livet.

Binjurekarcinom - prognos

Binjurecancer är en mycket elakartad tumör med dålig prognos.

Om cancer upptäcks i ett tidigt skede är 5-årsöverlevnaden cirka 50%.

I avancerade fall uppskattas 5-års överlevnad till 10 %. Den genomsnittliga överlevnadstiden för patienter med binjurecancer är cirka 28 månader från tidpunkten för diagnosen

  • Feokromocytom - binjurecancer
  • Oavsiktlig binjuretumör
Om författarenRosett. Agnieszka MichalakEn examen från första fakulteten för medicin vid medicinska universitetet i Lublin. För närvarande läkare under forskarpraktik. I framtiden planerar han att starta en specialisering inom pediatrisk hematoonkologi. Hon är särskilt intresserad av pediatrik, hematologi och onkologi.

Läs mer från denna författare

Kategori:

Onkologi