Neuroendokrina tumörer utvecklas länge och latent. Det viktigaste problemet i deras behandling är för sent erkännande. Tills nyligen visste bara ett fåtal läkare om deras existens. En neuroendokrin tumör är en mycket ovanlig tumör. Ta reda på vad du behöver veta om neuroendokrina tumörer.

Neuroendokrina tumörer(NET) är en atypisk form av neoplastisk sjukdom. De är sällsynta - bara några till ett dussintal personer per miljon påverkar dem under året. Men det finns också en annan sanning: dessa typer avtumörerförblir vanligtvis odiagnostiserade under lång tid. De diagnostiseras endast närcancerär långt framskriden, med metastaser till lymfkörtlarna och levern eller andra organ.

Vad vet vi om neuroendokrina tumörer?

Neuroendokrina tumörer uppstår från endokrina celler som är utspridda i människokroppen och bildar ett diffust endokrint (endokrint) system. De kan påverka ett organ eller involvera olika organ. Detta namn täcker minst ett dussin typer av tumörer, från godartade till mycket maligna, med snabb aggressiv tillväxt. Den första, behandlad kirurgiskt, slutar med patientens återhämtning. Det senare måste behandlas på ett kombinerat sätt med olika terapier. Kirurgisk behandling är vanligtvis inte möjlig på grund av tumörens inledande skede. Det finns mellanformer med ett avancerat inledningsskede, men med långsam tillväxt, och dessa dominerar. Mer än 70 procent av alla neuroendokrina tumörer finns i matsmältningssystemet, resten i luftvägarna och i utvalda endokrina körtlar

Viktig

Ordlista

Det endokrina systemet(endokrina) - ett system som integrerar enskilda organs funktioner med nerv- och immunsystemet genom produktion av hormoner som frigörs i blodet.Somatostatin- tillväxthormonantagonist; blockerar utsöndringen av tillväxthormon från hypofysen och hämmar utsöndringen av insulin.Serotonin- ett hormon som verkar bl.a. funktionen av en viktig signalsubstans i det centrala nervsystemet och i matsmältningssystemet; Tillfredsställelsen i samband med att delta i trevliga aktiviteter, som att äta choklad, orsakas möjligen av utsöndringen av serotonin i testiklarnasöm.

Neuroendokrina tumörer i matsmältningssystemet

Tumörer i matsmältningssystemet (GEP NETs) kännetecknas av en lång, ibland flera år av utveckling, asymptomatisk. Oftast är de små till storleken, så det är svårt att lokalisera dem vid rutinundersökningar. Metastaser, främst till levern och lymfkörtlarna, uppträder vanligtvis innan de kliniska symtomen börjar. Dessa egenskaper gör att en patient med en neuroendokrin tumör skiljer sig markant från en typisk cancerpatient när det gäller psykologi, förklarar prof. Beata Kos-Kudła, chef för avdelningen för endokrinologi i Zabrze och avdelningen för patofysiologi och endokrinologi vid det medicinska universitetet i Schlesien i Katowice och ordförande för expertrådet för det polska nätverket för neuroendokrina tumörer. – En man fungerar perfekt, anser sig vara fullt frisk och så plötsligt får han reda på att hela hans lever är täckt av metastaser. Detta orsakar honom en psykologisk chock. Vid denna tidpunkt och i ett senare skede av behandlingen spelar läkarens inställning till patienten en stor roll, liksom möjligheten att ta patienten under vård av en psykolog.

Neuroendokrina tumörer: karcinoid

Den mest kända och vanligaste GEP-cancern är carcinoid, en serotonin-utsöndrande tumör. Den beskrevs första gången för 100 år sedan, och dess namn var tänkt att spegla dess natur - en tumör "liknande cancer" mikroskopiskt men kliniskt godartad. Denna sjukdom manifesterar sig kliniskt med symtomen på den så kallade karcinoidsyndrom: paroxysmal rodnad i ansiktet, besvärande diarré, buksmärtor, andnöd, svullnad, cyanos och smärta i leder och muskler. Att ge rätt läkemedel för att undertrycka hormonutsöndringen rensar vanligtvis symtomen helt. Patienten har en känsla av återhämtning, kan fungera norm alt och hans livskvalitet förbättras dramatiskt.

Värt att veta

Neuroendokrina tumörer( NET ) är sällsynta och atypiska neoplasmer vars celler har förmågan att producera, lagra och utsöndra biogena hormoner och aminer (biologiskt aktiva "släktingar" till aminosyror). Dessa tumörer utvecklas från endokrina (endokrina) celler som finns i olika delar av kroppen. NET kan förekomma i olika organ och vävnader, men 70 % av dem finns i mag-tarmkanalen

Neuroendokrina tumörer - diagnos

Det grundläggande verktyget vid diagnos av neuroendokrina tumörer är bestämning av lämpliga hormoner i blodet:

  • Kromogranin A (CgA) koncentration
  • koncentration av 5-hydroxiindol ättiksyra (5-HIAA)
  • koncentration av neuronspecifikt enolas (NSE)
  • synaptofysinkoncentration

När en neuroendokrin tumör misstänks används det faktum att cirka 80 procent av neuroendokrina tumörer producerar ett karakteristiskt protein på sin yta - somatostatin typ 2-receptor. Genom att administrera en somatostatinanalog märkt med en radioaktiv isotop - teknetium, kan en tumörbild erhållas genom scintigrafi (SRS) eller, med hjälp av gallium, PET-positronemissionstomografi. Vid diagnos av NET-tumörer används även följande:

  • ultraljudsundersökning med användning av endoskop
  • datortomografi (CT)
  • magnetisk resonanstomografi (MR)

Farmakologisk behandling av neuroendokrina tumörer

Den valda behandlingen är kirurgisk behandling, som möjliggör fullständigt avlägsnande av neoplasmen. För avancerade lesioner vid diagnos kan operation inte vara möjlig. Sedan används farmakoterapi och kemoterapi

Somatostatinanaloger (oktreotid och lantreotid) spelar en viktig roll i den farmakologiska behandlingen av hormonellt aktiva GEP-tumörer, som för närvarande anses vara "guldstandarden" i GEP NET-hantering - sedan de introducerades till behandling av karcinoidpatienter, den 5 -årsöverlevnaden har ökat från 18 till 67%. Stora förhoppningar är också förknippade med den kliniskt testade radioisotopterapin med märkta somatostatinanaloger (radioaktiva isotoper som fäster på cancerceller tillsammans med läkemedlet bestrålar och förstör dem). Nyare och nyare läkemedel mot cancer undersöks också vad gäller deras användning i GEP-tumörer.

En metod som inte är vanligt förekommande vid behandling av denna typ av cancer är kemoterapi. Därför är det oerhört viktigt att öka läkarnas medvetenhet om att inte mekaniskt hänvisa patienter med GEP-tumörer till kemoterapi, som främst bör reserveras för snabbt utvecklande GEP-tumörer.

Referenser:

1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Neuroendocrine tumors - early diagnosis in POZ", Medycyna po Diplie, februari 20132. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Contemporary methods of diagnosis and treatment of gastrointestinal neuroendocrinology Poland" Endocrinology Poland, Volume57 , nummer 2/2006, s. 174-1863. Marta Kunkel, "Gastrointestinala neuroedokrina tumörer - egenskaper, diagnos, behandling", Doctor's Guide a 3/2005, s. 107-1134. Beata Kos-Kudła (röd) Neuroendokrina tumörer i matsmältningssystemet. Gdańsk: Via Medica, 2010, s 1-364

Kategori:

Onkologi