POEMS-syndrom, även känt som Crow-Fukase-syndrom eller Takatsukis syndrom, är ett mycket sällsynt symptomkomplex som åtföljer neoplastisk sjukdom i det hematopoetiska systemet, som är den osteosklerotiska formen av multipelt myelom. Vilka är orsakerna och symtomen på DIKT? Vad är behandlingen?

POEMS team , annarsCrow-Fukase teamellerTakatsuki team , det tillhör gruppen en sällsynt sjukdom och är ett symtomkomplex som åtföljer den osteosklerotiska varianten av multipelt myelom. Denna sjukdom är baserad på spridningen av plasmaceller, som är ansvariga för produktionen och utsöndringen av antikroppar

DIKTER är mycket sällsynta i befolkningen. Män är oftare sjuka än kvinnor. Medelåldern för debut av osteosklerotiskt multipelt myelom är 70 år

POEMS syndrom - symptom

NamnetPOEMS syndromekommer från de första bokstäverna i symptomen som är karakteristiska för detta syndrom:

P-polyneuropati , en sjukdomsprocess som skadar perifera nerver, både sensoriska och motoriska. Symtom på detta tillstånd inkluderar:

  • alla sensoriska störningar
  • parestesier
  • muskelsvaghet
  • pares av lemmar
  • avskaffande av djupa reflexer
  • autonoma störningar inkl. överdriven svettning

Patienter rapporterar ofta smärta i armar och ben och hyperalgesi. Till en början uppträder symtom på de nedre extremiteterna, med tiden även på de övre extremiteterna.

O-organomegali , d.v.s. förstoring av inre organ. Oftast påverkar det de parenkymala organen, såsom:

  • lever (hepatomegali)
  • mjälte (mjältegali)
  • lymfkörtlar (lymfadenopati)

Dessa organ är lättillgängliga genom palpation av buken, de sträcker sig bortom kustbågen, levern bortom den högra och mjälten bortom den vänstra kustbågen. Fysiologiskt är de inte påtagliga genom bukväggen

E-endokrinopatier , d.v.s. störningar i hormonutsöndringen av endokrina körtlar. Hypogonadism observeras oftast. Det är en störning som består i brist på könshormoner som produceras av gonaderna (testiklar och äggstockar), såsom progesteron, östrogener ochtestosteron. Detta resulterar i:

  • brist på pubertet
  • brist på typisk manlig armhåla eller perine alt hår
  • minskar libido
  • menstruationsrubbningar hos kvinnor

Andra endokrinopatier observeras mer sällan, såsom:

  • gynekomasti (manlig bröstkörtelförstoring)
  • hypotyreos
  • binjurebarksvikt
  • diabetes
  • hyperparatyreos
  • hyperprolaktinemi

M-monoklonal gammapatiär en sjukdom som involverar tillväxten av en enda klon av plasmocyter. Plasmocyter är de enda cellerna i immunsystemet som producerar och utsöndrar antikroppar. I denna sjukdom producerar en klon av plasmocyter en homogen (monoklonal) antikropp - proteinet M. Den består av två tunga kedjor av samma klass och två identiska lätta kedjor. Produktionen av M-proteinet orsakar vanligtvis en minskning av produktionen av kvarvarande antikroppar. Detta kan minska kroppens motstånd och göra den mer benägen för infektioner.S-hudförändringarinkluderar oftast:

  • missfärgning
  • ökad hudpigmentering
  • överdriven hårväxt
  • härdning av huden
  • hudförtunning

Ändringarna kan även gälla naglar

POEMS team - skäl

Etiologin för POEMS-teamet är okänd. VEGF, den vaskulära endotelial tillväxtfaktorn, misstänks vara inblandad i utvecklingen av POEMS. Patienter med detta symtomkomplex har också förhöjda serumnivåer av andra cytokiner, såsom TNF alfa (tumörnekrosfaktor), interleukiner IL-1 och IL-6.

POEMS-teamet - diagnostik

Sjukdom diagnostiseras oftast på grundval av symtom, en fysisk undersökning av en läkare och resultaten av laboratorietester av blod och urin. Det kan också vara till hjälp att utföra röntgenundersökningar av skelettsystemet för att visa osteosklerotiska förändringar och att utföra en benmärgsbiopsi.

Viktig

DIKTER är mycket sällsynta, så det är nödvändigt att noggrant analysera testresultaten och symtomen som rapporterats av patienten för att ställa en korrekt diagnos. Det finns inga bindande kriterier för diagnos av detta tillstånd. Det anses nödvändigt att ha minst 3 av de 5 vanliga symtomen, inklusive 2 stora (polyneuropati och M-protein) och 1 små (hudskador, endokrinopati eller organomegali).

DIKT-team: behandling

Behandling av DIKT och multipelt myelom är baseradom behandling av störningar i det hematopoetiska systemet och avlägsnande av den patologiska klonen av plasmaceller. Strålbehandling är den vanligaste metoden, mer sällan systemisk behandling som kemoterapi och steroidbehandling. Efter intensiv behandling kan läkaren besluta att transplantera patienten med stamceller erhållna från perifert blod.

POEMS-team: prognos

Prognosen för ett bra svar på behandlingen är bra för osteosklerotiskt multipelt myelom

Kategori:

Onkologi