Progressiv supranukleär pares uppträder med Parkinsons syndrom och demens. Sjukdomen är farlig, eftersom den immobiliserar patienten på relativt kort tid, och ytterligare medicin är för närvarande hjälplös - det finns ingen effektiv behandling för orsaksbehandling av progressiv supranukleär pares

Innehåll:

  1. Progressiv supranukleär pares: orsakar
  2. Progressiv supranukleär pares: symptom
  3. Progressiv supranukleär pares: diagnos
  4. Progressiv supranukleär pares: behandling

Progressiv supranukleär pares(förkortat PSP, från det engelska namnetprogressiv supranukleär pares ) tillhör gruppen neurodegenerativa sjukdomar. Denna sjukdom är ganska sällsynt: statistiskt sett drabbar den 6 av 100 000 personer. Symtom på sjukdomen uppträder vanligtvis under det sjätte decenniet av livet, medelåldern för debut är 63 år. Män lider oftare av PSP. Ett annat namn på sjukdomen, det vill sägaSteel-Richardson-Olszewski syndrom , kommer från författarna till den första beskrivningen av sjukdomen.

Progressiv supranukleär pares: orsakar

Progressiv supranukleär pares tillhör den så kallade tauopatier, som är en grupp sjukdomar där det finns en överdriven ansamling av tau-proteiner i nervvävnaden. När det gäller PSP är proteinavlagringar vanligtvis belägna på vissa väldefinierade platser, såsom den mesencefaliska eller den svarta substansen.

Tau-proteiner leder till störningar på dessa platser både i neuronernas funktion (de kan försämra processerna för transport av nervstimuli mellan neuroner) och i själva mängden - i slutändan kan överdriven död av nervvävnadsceller inträffa. att vid Steel-Richardson-Olszewskis sjukdom ansamlas tau-proteinet i hjärnan, men varför det är så är inte klart än i dag. Olika orsaker till detta fenomen beaktas med hänsyn till bl.a. deltagande av fria radikaler. Inblandning av genetiska störningar misstänktes vara en av de möjliga mekanismerna för sjukdomsutvecklingen.

Forskare har verkligen upptäckt en mutation som kan associeras med progressiv supranukleär pares. Det visade sig att det hos vissa patienter är möjligt att upptäcka mutationeri MAPT-genen. Detta gäller dock bara ett litet antal patienter med sjukdomen - de flesta fall av PSP är sporadiska och inte relaterade till genetiska störningar

Progressiv supranukleär pares: symptom

Patienter med progressiv supranukleär pares kan utveckla olika åkommor. Detta beror på att tau-proteinavlagringar hos olika patienter kan samlas på lite olika platser i hjärnan. Symtom på Steel-Richardson-Olszewskis sjukdom kan vara:

  • försämring av förmågan att utföra rörelser (förknippad med både nedgång i rörelse och gånginstabilitet, och med en signifikant ökad fallbenägenhet)
  • störningar i ögonglobernas rörlighet (till en början oförmågan att flytta dem vertik alt, senare gäller försämringen att röra ögongloberna och titta åt alla håll)
  • dysfagi (dysfagi)
  • retrokolit (dystonisk lutning av nacken mot ryggen)
  • apraxi av ögonlocken (patienter kan inte göra det när de uppmanas att lyfta ögonlocken och öppna ögonen)
  • dysartri (talstörningar)
  • demenssjukdomar (långsamt tänkande, apati, långsamt beslutsfattande)
  • känslomässig labilitet (patienter kan till exempel uppleva tvång att gråta, men också skrattanfall)
  • öka muskeltonus i form av stelhet
  • verbal uthållighet

Progressiv supranukleär pares: diagnos

Symtom som uppträder under Steel-Richardson-Olszewskis sjukdom kan också förekomma vid andra neurologiska sjukdomar (t.ex. Parkinsons sjukdom eller multisystematrofi), därför är det viktigt att utföra en noggrann differentialdiagnos. Det finns kriterier, vars uppfyllelse indikerar att patienten sannolikt lider av progressiv supranukleär pares. De grundläggande kriterierna i det här fallet är:

  • patientens ålder över 40
  • förlamning av ögonrörelser
  • progressivt förlopp av befintliga sjukdomar

Ytterligare PSP-igenkänningskriterier inkluderar: fallbenägenhet (närvarande från början av sjukdomsdebut) och långsamma rörelser Avvikelser som tyder på progressiv supranukleär pares kan upptäckas genom neurologisk undersökning. Patienter kan bli föremål för den sk dragprov. För detta ändamål närmar sig neurologen patienten bakifrån och drar försiktigt i patientens armar. Under loppet av PSP orsakar närvaron av extremt hög instabilitet i patientens kroppsställning att även extremt känsliga dragrörelser leder tillfall - i det här fallet är pull-testet positivt. Vid diagnosen progressiv supranukleär pares kan även avbildningstester (som t.ex. MR av huvudet) utföras, som kan visa atrofi av hjärnstammens strukturer (främst i mellanhjärnan) och tillhörande dilatation ventrikulärt system. I ett av planen som bedömdes i avbildningsstudierna, d.v.s. i den sagittala sektionen, är det möjligt att märka ett symptom som är ett resultat av försvinnandet av element i mellanhjärnan - det kallas ett pingvinsymtom eller ett kolibrisymptom.

Progressiv supranukleär pares: behandling

Den orsaksmässiga behandlingen av Steel-Richardson-Olszewskis syndrom är för närvarande okänd. Patienter får mediciner för att minska intensiteten av sina symtom. För att kontrollera parkinsonsymptom (som stelhet och långsamma rörelser) används till exempel levodopa och amantadin. Humörlabilitetsproblem kan minskas genom att administrera psykotropa läkemedel, såsom serotoninåterupptagshämmare, till patienter. För att lösa retrokollit eller ögonlocksaprax får patienterna injektioner med botulinumtoxin.Förutom farmakologisk behandling kan patienter med PSP ordineras rehabilitering. Regelbunden träning syftar till att förlänga tiden för patienter som vistas i relativt god fysisk kondition.

Progressiv supranukleär pares: prognos

Sjukdomen, som namnet antyder, är progressiv - symptomen från början av sjukdomen intensifieras med tiden. På bara ett fåtal, dvs efter 5-7 år i genomsnitt, leder progressiv supranukleär pares till fullständig immobilisering av patienter. Döden inträffar efter en tid som liknar immobilisering och är förknippad med dess konsekvenser (inklusive behovet av att använda parenteral näring eller en ökad risk för lunginflammation).

Kategori:

Neurologi