Eisenmengers syndrom, eller vaskulär lungsjukdom, är en komplikation av medfödda hjärtfel i samband med vänster-höger-blodläckage. Sjukdomsförloppet utvecklar gradvis och irreversibel pulmonell hypertoni, vilket leder till snabb död hos de flesta patienter. Vilka är orsakerna och symtomen på Eisenmengers syndrom? Hur är behandlingen av patienter och vad är deras prognos?

Eisenmengers syndromärvaskulär lungsjukdom , vars essens är högt pulmonellt vaskulärt motstånd. Sjukdomen diagnostiseras oftast hos små barn, även om dess symtom också kan uppträda hos ungdomar.

Eisenmengers syndrom - orsakar

Orsaken till Eisenmengers syndrom är en av de medfödda hjärtfelen med en vänster-höger shunt (patent ductus arteriosus av Bottal, inter-atrial shunt, ventrikulär shunt). Som ett resultat av närvaron av ett hjärtfel kombineras lung- och systemcirkulationen, vilket kan leda till en permanent ökning av pulmonellt vaskulärt motstånd. Då minskar antalet lungkärl och deras lumen blir smal, eftersom de inte är anpassade till höga tryck. Konsekvensen är allvarlig pulmonell arteriell hypertoni, som ett resultat av vilket läckaget vänds - icke-syresatt blod kommer in i den "stora" cirkulationen, d.v.s. till alla organ.

Eisenmengers syndrom - symptom

De första symptomen på pulmonell hypertoni är ospecifika och inkluderar minskad träningstolerans, en känsla av luftbrist, speciellt vid träning, samt bröstsmärtor och hjärtklappning och svimning.

Sedan, när syremättnaden i artärblodet minskar, uppträder cyanos, d.v.s. en blåaktig missfärgning av hud, slemhinnor, läppar och naglar.

Ett karakteristiskt symptom på pulmonell hypertoni är stickfingrar (även kända som Hippokrates eller trumslagare) - fingrarna blir tjocka och naglarna får en karakteristisk form (så kallade klocknaglar - konvexa och rundade). Vissa patienter utvecklar ett hyperklibbigt syndrom till följd av ett stort antal blodkroppar.

Eisenmengers syndrom - diagnos

Vid misstanke om Eisenmengers syndrom görs blodprover, liksom mer specialiserade tester som EKGoch lungröntgen, ekokardiografi och dopplerundersökningar. Hjärtkateterisering, som är ett invasivt test, beställs i fall där icke-invasiv utvärdering lämnar hopp om kirurgisk korrigering av defekten.

Eisenmengers syndrom - behandling och prognos

Behandlingen är huvudsakligen baserad på att förebygga komplikationer. På senare år har modern farmakoterapi introducerats i behandlingen av alla former av pulmonell arteriell hypertoni, baserad på tre grupper av läkemedel - endotelin-1-blockerare, fosfodiesteras typ 5-blockerare och prostanoider, som förbättrar parametrarna som kännetecknar pulmonell hypertoni.

Vid en livshotande situation övervägs kirurgisk behandling bestående av hjärt-lungtransplantation eller lungtransplantation med hjärtfelskorrigering. Enligt läkarnas erfarenhet är ettårsöverlevnaden efter denna typ av operation 70-80 procent, men 4 år efter transplantationen är mindre än 50 procent av patienterna fortfarande i livet.

Den förväntade livslängden för patienter med Eisenmengers syndrom är avsevärt begränsad (upp till cirka 7 års ålder). Längre överlevnad observeras hos patienter med Eisenmengers syndrom, som är en komplikation till enkla läckagedefekter.

Viktig

Särskilda rekommendationer för patienter med Eisenmengers syndrom

  • kvinnor som kämpar med vaskulär lungsjukdom bör inte bli gravida eftersom det utgör ett hot mot moderns liv (ca 50 % dödlighet), oftast på grund av tromboemboliska komplikationer
  • patienter bör inte vistas på höga höjder och ha tillgång till syrgasbehandling när de reser med flyg
  • det rekommenderas också att begränsa ansträngningen, undvika alkohol och rökning, varma bad och bastu
  • du bör också förhindra utvecklingen av infektioner

Adam Konkol har lidit av Eisenmengers syndrom sedan barndomen

Adam Konkol var 5 år när han fick diagnosen Eisenmengers syndrom. Läkare gav honom inte en chans att överleva i mer än 2 år. För närvarande är musikern 39 år gammal och är en av de personer som har levt längst med denna sjukdom i världen.

Källa: © Newseria

Kategori:

Kardiologi