Förvärvad hemofili är en allvarlig blödningsrubbning som förekommer inte bara hos män utan även hos kvinnor. Symtom på denna förvärvade blödningsstörning uppträder ofta plötsligt, kan vara turbulenta och kan vara livshotande. Vilka är orsakerna och symtomen på förvärvad blödarsjuka? Vad är behandlingen?

Förvärvad hemofili(förvärvad hemofili-AH) är en allvarligblödningsstörningsom förekommer hos både män och kvinnor. Blödarsjuka diagnostiseras oftast hos äldre personer i åldern 60-80 år. Sjukdomen detekteras hos 1 - 1,5 personer per 1 miljon allmän befolkning.

Förvärvad hemofili - orsakar

Förvärvad hemofili orsakas av autoantikroppar - känd som en cirkulerande antikoagulant eller en FP-hämmare. VIII. - som försämrar funktionen av koagulationsfaktor VIII. Vid förvärvad blödarsjuka, i motsats till medfödd blödarsjuka, produceras denna faktor ordentligt av kroppen.

Det är inte känt varför dessa antikroppar uppstår, men vissa sjukdomar kan bidra till detta - oftast cancer eller autoimmuna tillstånd som reumatoid artrit och systemisk lupus. Patienter som ofta får blodprodukter är också i riskzonen.

Förvärvad blödarsjuka är också en sällsynt komplikation av förlossning och barnsäng.

Förvärvad hemofili - symtom

  • extravasation av blod under huden, vanligtvis omfattande, spontan och traumatisk
  • massiv blödning från slemhinnorna (inklusive urin- och könsblödningar)
  • massiv blödning från sår efter operation och tandutdragning
  • omfattande och smärtsamma intramuskulära blödningar som kan leda till skada

Det första symtomet på förvärvad blödarsjuka är ofta en massiv blödning

I motsats till klassisk blödarsjuka, observeras spontana blödningar i lederna mycket sällan vid förvärvad blödarsjuka. Mjukdelsblödning dominerar i AHA. Intrakraniell blödning är den farligaste eftersom det vanligtvis inte går att stoppa den.

Förvärvad hemofili - diagnos

Blodprover görs vid misstanke om förvärvad blödarsjuka. Faktor VIII reduceras och autoantikroppar visar sig försämra koagulationsfaktor VIII-funktionen. Dessutom tillkommer en utökad deltidaktiverat tromboplastin (APTT). Å andra sidan är protrombintiden och blödningstiden normala.

Förvärvad hemofili - behandling

Målet med att behandla patienter med förvärvad blödarsjuka är att hämma blödningar och eliminera autoantikroppar

Vid förvärvad blödarsjuka, i motsats till medfödd blödarsjuka, administreras inte koagulationsfaktorkoncentrat som innehåller faktor VIII eftersom detta ökar produktionen av antikroppar och kan förvärra patientens tillstånd och blödning. För att stoppa blödningen används rekombinant faktor VIII eller ett koncentrat av aktiverade protrombinkomplexfaktorer

För att ta bort autoantikroppar i blodomloppet används immunsuppressiva medel - oftast prednison och cyklofosfamid

Förvärvad hemofili - prognos

Dödligheten förknippad direkt eller indirekt med blödningskomplikationer når 10-22 procent

från sår efter kirurgiska operationer och tandextraktionsprocedurer samt omfattande och smärtsamma intramuskulära hematom

Kategori:

Kardiologi