Monoklonal gammapati är inte en specifik sjukdomsenhet, utan en grupp sjukdomar med okänd etiologi. Deras gemensamma drag är tillväxten av en enda klon av plasmocyter, dvs lymfoida celler i B-linjen i det hematopoetiska systemet, som kan producera antikroppar. Vilka är symptomen på klonal gammapati och hur behandlas den?

Monoklonal gammapatidiagnostiseras ofta av misstag under profylaktiska laboratorietester, eller så rapporterar patienten symtom som tyder på att det inträffar. Under loppet av monoklonal gammapati växer en enda klon av plasmocyter, dvs lymfoida celler i det hematopoetiska systemet, som kan producera antikroppar. De uppstår från en cell och utsöndrar den sk ett M-protein som består av två identiska tunga kedjor och två identiska lätta kedjor. Detta manifesteras av det monoklonala proteinet som är synligt i proteinogrammet. Om monoklonal gammapati misstänks bör diagnosen bekräftas genom elektrofores, som visar närvaron av M-proteinet. Därefter kommer immunfixering att identifiera typen av tunga eller lätta kedjor.

Monoklonal gammapati: symptom

Viss gammapati är helt asymptomatisk och den enda skillnaden är förekomsten av ett onorm alt protein. Andra kan å andra sidan vara aggressiva. Överdriven produktion av M-proteinet kan leda till en minskning av mängden kvarvarande immunglobuliner och därmed orsaka en minskning av immuniteten eller blodkoagulationsrubbningar. Ansamlingen av protein i vävnaderna orsakar till exempel njurskador. Infiltrationen av benvävnad leder till bildandet av osteoporos och en ökning av kalciumnivåerna i kroppen

Monoklonal Gammapatie: klassificering

  • MGUS (monoklonal gammapati av odefinierad betydelse) - kännetecknas av små mängder monoklon alt protein i serumet och mild förlopp, skadar inte målorganen:

- MGUS mild med överproduktion av immunglobulin G, A eller D; mindre ofta hänför sig sjukdomen till överdriven produktion av immunglobulin M-MGUS som åtföljer andra sjukdomar - MGUS i samband med kroniska infektioner (bakteriell, viral, parasitisk) - Bence Jones idiopatisk proteinuri

  • malign monoklonal gammapati - kursen är symtomatisk ochprogressiv:

- multipelt myelom (multipelt myelom, Kahlers sjukdom) - POEMS syndrom - en sällsynt typ av multipelt myelom, namnet härrör från de första bokstäverna i de vanligaste symtomen: polyneuropati, organomegali, endokrinopati och monoklonal gammapati - plasmaleukemi cellleukemi - PCL) - är den allvarligaste formen av myelom, är vanligtvis det sista stadiet av utvecklingen av multipelt myelom, men det finns också former som diagnostiseras med Waldenströms de novomakroglobulinemi - det är en sällsynt typ av non-Hodgkins lymfom, essensen varav är okontrollerad proliferation av B-celler, som överproducerar onorm alt monoklon alt IgM-protein

  • sjukdomar med avsättning av immunglobulinkedjor:

- sjukdomar med systemisk avlagring av tunga och lätta kedjor - primär amyloidos - sjukdom med avsättning av biologiskt inaktivt protein med β-konfiguration och ogrenad struktur

Monoklonal gammapatie: behandling

Vid MGUS eller asymtomatiskt myelom är behandling inte nödvändig och endast regelbundna kontroller med serum- och urinproteinelektrofores rekommenderas. Behandling av symtomatisk gammapati bör bestämmas individuellt med hänsyn till patientens ålder och tillstånd

Kategori:

Kardiologi