Koagulationsfaktorer är främst proteiner som är ansvariga för blodets förmåga att koagulera. Det finns så många som ett dussin av dem och deras gemensamma verkan säkerställer upprätthållandet av plasmahemostas. Under normala omständigheter förhindrar koagulationsfaktorer blod från att läcka ut ur blodkärlen, men när det finns vissa störningar i deras mängd kan patienter uppleva olika symtom, inklusive blödning, i denna situation.

Koagulationsfaktorerär proteiner som produceras i levern, vars uppgift är att skapa en permanent propp och stoppa utflödet av blod från ett skadat blodkärl.

Människokroppen har ett antal olika mekanismer för att upprätthålla sin integritet. En av dem är hemostas, som är en process som förhindrar att blod läcker ut ur blodkärlens väggar. Det finns i allmänhet tre typer av hemostas:

  • vaskulär
  • tallrik
  • plasma

Förekomsten av det senare är betingat av närvaron av plasmakoagulationsfaktorer i blodet.

De viktigaste upptäckterna om koaguleringsfaktorer och de direkt relaterade koagulationskaskaderna ägde rum på 1800- och 1900-talen. Det var då som andra koaguleringsfaktorer upptäcktes, och på den tiden kunde forskare också göra upptäckter om exakt hur blodkoaguleringsprocessen fungerar.

Under arbetets gång ändrades synen på förloppet av plasmahemostas många gånger, men i slutändan var det möjligt att inte bara förstå mekanismerna i vilka koagulationsfaktorer är inblandade, utan också att lära sig om deras olika typer och sjukdomar, där störningar i antalet individuella faktorer spelar en roll för koagulationen

Koagulationsfaktorer: typer

Gruppen faktorer som påverkar koagulering inkluderar ibland olika mängder ämnen: vissa författare klassificerar fler föreningar som koaguleringsfaktorer, och andra klassificerar färre föreningar. Den mest populära är klassificeringen av plasmakoagulationsfaktorer, som skiljer 12 av dem och de är:

  • faktor I: fibrinogen (omvandlas till fibrin, som är grundelementet i den slutliga koagel)
  • faktor II: protrombin (ansvarig - efter omvandling till trombin - för omvandlingen av fibrinogen till fibrin)
  • faktor III:Vävnadstromboplastin (vävnadsfaktor)
  • faktor IV: kalcium
  • faktor V: proaccelerin
  • faktor VII (proconvertin)
  • faktor VIII: antihemofil faktor (antihemofil faktor A)
  • faktor IX: Julfaktor (antihemofil faktor B)
  • X-faktor: Stuart-faktor
  • faktor XI: antihemofil faktor C
  • faktor XII: Hageman-faktor (kontaktfaktor)
  • faktor XIII: fibrinstabiliserande faktor

I bredare termer än de som presenteras ovan inkluderar gruppen koagulationsfaktorer många andra ämnen, bland vilka det är värt att nämna von Willebrand-faktorn, prekalikreinerna och proteinerna C och S.

Efter att ha analyserat den här listan kan det vara förvånande att faktorn med siffran VI saknas i den. Detta är inte ett misstag - tidigare urskiljdes den sjätte koagulationsfaktorn, även om det under de följande åren inte var möjligt att slutligen bekräfta dess existens. Det är därför den raderades från den ursprungligen sammanställda listan, till vilken faktor XIII sedan lades till.

Klassificeringar av koagulationsfaktorer tilldelar dem inte bara specifika nummer, utan också en uppdelning i labila och stabila koagulationsfaktorer

Labila koagulationsfaktorer - som inkluderar bl.a. Faktorerna V och VIII, som kännetecknas av den högsta labiliteten - är sådana föreningar som kan sönderfalla ganska snabbt (detta kan t.ex. ske i ett blodprov från en patient).

Stabila koaguleringsfaktorer är de som kännetecknas av ett mycket långsammare spontant sönderfall.

En annan uppdelning av koagulationsfaktorer baseras på vilken koaguleringsmekanism ämnena aktiverar. Jo, det finns två sk koagulationsvägar: inre och yttre vägar

Den inre koagulationsvägen initieras av aktiviteten av faktor XII, medan initieringen av den yttre vägen först kopplas till faktorerna VII, III och IV.

I slutändan leder båda vägarna till aktiveringen av en gemensam väg, vilket resulterar i omvandlingen av fibrinogen till fibrin, och det är så en koagel till slut bildas. Hela mekanismen genom vilken blodkoagulering sker är känd som koaguleringskaskaden.

Koagulationsfaktorer: produktion i kroppen

Produktionen av koagulationsfaktorerna sker främst i levern. Syntes (åtminstone några av) av dessa ämnen - även om det är i mycket mindre grad - sker även i andra delar av kroppen, som t ex megakaryocyter (blodplättsprekursorer) ellerendotelceller

I allmänhet syntetiseras koagulationsfaktorer i levern beroende på kroppens nuvarande behov, men det finns vissa tillstånd som kan påverka produktionsprocesserna för dem. Du kan stöta på en sådan situation, till exempel hos gravida kvinnor - under graviditeten syntetiseras koagulationsfaktorer i en ökad mängd, så i välsignat tillstånd finns det en ökad risk för olika tromboemboliska händelser.

När vi diskuterade uppdelningen av blodkoagulationsfaktorer har en viktig aspekt utelämnats hittills - det finns koagulationsfaktorer som är beroende av vitamin K och de som är oberoende av detta vitamin.

Det första av de ovan nämnda fallen innebär att vitamin K krävs för syntesen av givna koagulationsfaktorer. Dessa faktorer är: II, VII, IX och X. Att känna till det är viktigt inte bara för att det gör dig medveten om detta vilka problem kan brist på vitamin K leda till.

Medvetenhet om detta används inom medicin - när en patient behöver minska sin blodkoagulerbarhet (som till exempel är fallet hos patienter med förmaksflimmer) kan han få antikoagulantia, vars verkan kan vara baserat på antagonism mot vitamin K.

Tack vare användningen av sådana preparat kan mängden vitamin K-beroende koagulationsfaktorer minska, och därmed den förväntade minskningen av blodkoagulering - exempel på denna typ av läkemedel är warfarin och acenocoumarol.

Koagulationsfaktorer: indikationer för testet

Tester som indirekt informerar om aktiviteten av koagulationsfaktorer i kroppen beställs relativt ofta till patienter. Vi talar här om sådana tester som APTT-mätning (som gör det möjligt att bedöma funktionen hos den inre koagulationsvägen), PT (som gör det möjligt att kontrollera funktionen hos den yttre koagulationsvägen) eller INR.

Att upptäcka avvikelser i individuella tester kan avslöja vilka koagulationsfaktorer patienten kan ha brist på. Till exempel tyder höga INR-värden på att patienten kan ha en minskad mängd vitamin K-beroende koagulationsfaktorer.

I grund och botten endast när patienter visar vissa avvikelser i ovannämnda tester och när de åtföljs av några kliniska symtom (som till exempel en mycket hög tendens till uppkomst av blåmärken eller frekventa blödningar från olika områden t.ex. från näsan), beordras de att utföra tester för att direkt bedöma individuella koaguleringsfaktorer.

I dessa typer av situationer är det möjligt att testa enskilda, specifika koaguleringsfaktorer -Att veta vilken faktor sjukdomen relaterar till är mycket viktigt, eftersom det finns olika sjukdomsenheter där det finns störningar avseende antalet separata faktorer som påverkar koagulationsprocessen.

Sjukdomar relaterade till koaguleringsfaktorer

De sjukdomar som kanske mest är förknippade med blödningsrubbningar är hemofili. Man skiljer mellan hemofili A (där bristen relaterar till faktor VIII), hemofili B (där mängden faktor IX är störd) och hemofili C (där sjukdomen relaterar till faktor XI).

Men en vanligare sjukdom som hörs mindre än om blödarsjuka är en enhet som är förknippad med en annan brist på koagulationsfaktor - von Willebrands sjukdom. Ytterligare andra enheter som uppstår som ett resultat av brist på koagulationsfaktorer inkluderar bl.a. medfödd afibrinogenemi och medfödd faktor VII-brist

Det nämndes tidigare att det är levern som producerar flest koaguleringsfaktorer. I en situation där - av olika anledningar - dysfunktion av detta organ uppstår, kan de yttra sig på olika sätt, ett av dem är störningen i produktionen av koagulationsfaktorer.

Av denna anledning beordras ibland koagulationsfaktorer som syntetiseras i levern - och mer exakt, tester som bedömer deras funktion, d.v.s. APTT och PT - till patienter med misstänkt leverdysfunktion.

Koagulationsfaktorer: terapeutisk användning

Det finns situationer där brist på koagulationsfaktorer till och med kan vara livshotande - till exempel hos patienter med disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom (DIC).

I en sådan situation - för att rädda patientens liv - kan han få koagulationsfaktorpreparat. När det gäller DIC administreras vanligtvis vitamin K-beroende koagulationsfaktorer, och de kan också användas till patienter med allvarlig leversjukdom eller till de patienter som har utvecklat en betydande risk för livshotande blödningar genom överdosering med orala antikoagulantia.

När det gäller andra enheter som tidigare nämnts - som t.ex. hemofili A eller hemofili B - får patienter vid behov preparat av specifika koaguleringsfaktorer, vars brist har hittats hos dem
Källor:

1. B. Sokołowska, Repertory on the physiology of hemostasis, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, nr 2, s. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Koagulationsrubbningar i perinatalperioden, Perinatologi, neonatologi och gynekologi, volym 2, nummer 3,208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (red.), Fundamentals of human physiology, Wyd. Scientific University of Poznań, 2009, Poznań, s. 258-274

Om författarenRosett. Tomasz NęckiHar en examen i medicin vid det medicinska universitetet i Poznań. En beundrare av det polska havet (som mest villigt promenerar längs dess stränder med hörlurar i öronen), katter och böcker. I arbetet med patienter fokuserar han på att alltid lyssna på dem och spendera så mycket tid som de behöver.

Kategori:

Kardiologi