VERIFIERAD INNEHÅLLFörfattare: lek. Katarzyna Banaszczyk

Nodulär arterit är en av de inflammatoriska kärlsjukdomarna, och därför ingår den i ett brett medicinskt område som kallas reumatologi. Det är en ganska sällsynt sjukdom eftersom den beräknas förekomma i 2 till 30 fall per miljon. Vad är polyarteritis nodosa? Hur manifesteras denna sjukdom och vilka behandlings alternativ finns?

Nodulär arterit(latin: polyarteritis nodosa) är en relativt sällsynt sjukdom som drabbar främst medelstora och små artärer som finns i njurarna, matsmältningskanalen och nervsystemet, hjärt-kärlsystemet, såväl som i huden, samt i testiklarna och bitestiklarna. Kärl på många platser kan vara inblandade, vilket gör den kliniska bilden av sjukdomen mångsidig och det är ibland svårt att ställa en snabb diagnos. Polyarteritis nodosa är vanligare hos män och medelåldern för debut är 40-60 år

Nodulär arterit - patofysiologi av förändringar i kärlen

Vad exakt händer med blodkärlen under detta tillstånd? Inflammation påverkar kärlet i sektioner, vilket innebär att de drabbade fragmenten är sammanflätade med de oförändrade sektionerna

Den inflammatoriska processen i kärlväggen leder till bildandet av blodproppar och utvidgning av kärlen (som kallas mikrotransmittorer), vilket gör att dessa kärl kan brista, vilket resulterar i ischemi i organen och vävnader vaskulariserade av dessa artärer.

Blodproppar leder i sin tur till en begränsning av blodflödet i kärlet och följaktligen även till ischemi.

Vilka organ drabbas oftast av polyarteritis nodosa? Lista här arteriella kärl belägna inom:

  • njure - upp till 90 % av fallen
  • hjärtan (cirka 70 %),
  • lever (cirka 50–60 %),
  • matsmältningssystem (50–70 %),
  • bukspottkörtel och mjälte (45%).

Orsaker till polyarteritis nodosa

Tyvärr är de exakta orsakerna till denna sjukdom inte kända. Forskning visar att mer än 10 % av fallen av polyarteritis nodosa är förknippade med HBV- eller HCV-infektion, dvs hepatit C ellerhepatit B.

Nodulär arterit, associerad med de virus som orsakar hepatit, anses av vissa forskare vara en separat enhet eller sekundär polyarteritis nodosa.

Detta beror på vissa skillnader - sjukdomen som åtföljs av HBV- eller HCV-infektion svarar bra på behandling med antivirala läkemedel, och den kliniska bilden domineras av hudskador

Symtom på polyarteritis nodosa

Sjukdomens uppkomst kännetecknas av förekomsten av så kallade allmänna symtom som inte är relaterade till ett specifikt kroppssystem. En av dem är:

  • svaghet,
  • smärta i muskler och leder,
  • viktminskning,
  • feber.

Symtom relaterade till inblandning av arteriella kärl i ett givet organ eller vävnad uppträder först efter några månader. Symtom beror på det specifika området som är involverat och inkluderar:

  • vid inblandning i nervsystemet - nervförlamning, muskelförlamning, manifesterad till exempel genom fotfall, känselstörningar, skador på kranialnerverna och ibland även ischemi i centrala nervsystemet (stroke) och hjärnblödningar ,
  • när kärlen i njurarna är inblandade - arteriell hypertoni förekommer, såväl som en konsekvens av ischemisk njurinfarkt, med typisk akut smärta i ländryggen och åtföljande hematuri. Njurpåverkan kan leda till njursvikt,
  • vid gastrointestinal vaskulär involvering - buksmärtor på grund av intestinal ischemi dominerar, liksom illamående, kräkningar, diarré eller förstoppning,
  • vid vaskulär inblandning i hjärtat - perikardit diagnostiseras, och den patologiska inblandningen av kranskärlen resulterar i myokardischemi och uppkomsten av symtom på en hjärtinfarkt,
  • när lungkärl är inblandade - vanligtvis diagnostiseras lunginfiltrat,
  • när kärl i reproduktionssystemet är inblandade - vanligtvis uppstår ensidig orkit,
  • när kärl i ögongloben är involverade - synstörningar, amblyopi - dessa symtom beror på involvering av retinala kärl,
  • vid vaskulär inblandning i muskuloskeletala systemet - patienter rapporterar muskelsmärta, muskelatrofi, muskelsvaghet, det finns också artrit, särskilt i de stora lederna i de nedre extremiteterna

Nodulär arterit och hudförändringar

Hudförändringar är ett ganska karakteristiskt symptom på denna sjukdom. Följande kan observeras på huden på patienter:

  • retikulär cyanos - dessa är blåaktiga, retikulerade fläckar som kan passa in i den kliniska bildenmånga reumatologiska och systemiska sjukdomar, men blåheten kan också bara vara en kosmetisk defekt,
  • smärtsamma subkutana knölar - oftast lokaliserade på de nedre extremiteterna, vanligtvis på framsidan av smalbenen och på baksidan av foten, deras diameter överstiger vanligtvis inte 2 cm, dessa knölar kan sår bildas och lämna synliga ärr på huden,
  • trofiska förändringar i fingrarna - till följd av ischemi i de distala delarna av extremiteterna, kan sluta med amputation av fingrarna

Var medveten om att det finns en kutan form av nodulär arterit. Förändringarna påverkar endast huden, och andra organ och system i kroppen påverkas inte. Denna form av sjukdomen förvandlas sällan till en generaliserad form, vanligtvis är förändringarna begränsade till huden. Kutan polyarteritis nodosa står för ungefär 10 % av alla fall av denna sjukdom

Diagnostik av polyarteritis nodosa

Tyvärr finns det ingen enskild markör som gör att denna diagnos kan bekräftas. Så vad är testerna för att diagnostisera polyarteritis nodosa? Inflammatoriska parametrar bör bestämmas, eftersom sjukdomen åtföljs av deras ökning - vi talar om ESR- och CRP-koncentration

Avvikelser observeras också i blodvärdet för perifert blod. Det är främst:

  • leukocytos - en ökning av antalet vita blodkroppar (leukocyter; WBC);
  • trombocytopeni - ett ökat antal blodplättar (trombocyter; PLT)

Med njurpåverkan observeras en ökning av serumkreatininkoncentrationen, medan det vid den allmänna urinundersökningen finns proteinuri (närvaro av protein) och hematuri (röda blodkroppar). HBs-antigen och anti-HCV-antikroppar måste bestämmas för att diagnostisera den åtföljande hepatiten, som, som redan nämnts ovan, kan vara orsaken till polyarteritis nodosa.

När det gäller avbildningstester är den första undersökningen arteriografi, som möjliggör visualisering av karaktäristiska segmentella förträngningar i kärlen, såväl som säckiga aneurysmer och tromboser. Kärlen är omväxlande förändrade och oförändrade - förändringar i arteriografi är segmentella

Diagnosen ställs på grundval av särskilda kriterier, som inkluderar:

  • viktminskning - oavsiktlig förlust>4 kg utan andra skäl,
  • hudutbrott,
  • högt blodtryck,
  • ökning av kreatininkoncentrationen>1,5 mg/dl,
  • muskelsmärta,
  • testikulär smärta,
  • muskelstyrka minskning,
  • HBV-antigendetektion,
  • förlamning av perifera nerver,
  • förändringar i artärer visualiserade på bild,
  • typiska förändringar i det tagna vävnadsprovet - oftast är det ett muskelfragment - du bör dock vara medveten om att det tagna provet inte alltid innehåller patologiskt förändrade kärl

Behandling av polyarteritis nodosa

Behandling av sjukdomen baseras i första hand på cytotoxiska och immunsuppressiva preparat, såsom:

  • cyklofosfamid - under behandling med detta läkemedel används också profylax mot Pneumocystis jiroveci-infektion (det är nödvändigt att ta ytterligare ett profylaktiskt läkemedel - ett antibiotikum, vanligtvis cotrimoxazol),
  • steroidläkemedel - prednison (en dos på 1 mg / kg per dag), såväl som metylprednisolon, dessa läkemedel används or alt, men också intravenöst
  • azatioprin, metotrexat - immunsuppressiva läkemedel, används främst vid underhållsbehandling av polyarteritis nodosa efter induktion av remission.

Det finns inga tydliga riktlinjer för behandling av polyarteritis nodosa, i mindre allvarliga fall räcker det med enbart steroidbehandling och när sjukdomen är mer aggressiv tillsätts cyklofosfamid till behandlingen, vanligtvis i en dos på 2 mg / kg dagligen eller i flera intravenösa infusioner - varje månad i en dos på 1000 mg. Som medicinska rapporter visar kontrollerar 2-3 gånger administrering av cyklofosfamid symtomen på sjukdomen.

Om polyarteritis nodosa är associerad med hepatit B-infektion, är behandlingen initi alt högdos steroidmedicin följt av antiviral medicin.

Om komplikationer av polyarteritis nodosa uppstår, såsom hypertoni eller njursvikt, bör tillstånden också behandlas. Det är värt att veta att i det här fallet rekommenderas inte vanliga läkemedel för högt blodtryck - närmare bestämt ACEI, d.v.s. angiotensinomvandlande enzymhämmare. En sjukdom som är begränsad till huden kräver vanligtvis användning av steroider.

Nodulär arterit - prognos

Tyvärr, utan adekvat behandling, är polyarteritis nodosa dödlig mycket snabbt, vanligtvis inom 1-2 år. Det är därför det är så viktigt med korrekt diagnostik och snabb initiering av lämplig behandling. Den begränsade kutana formen, utan inblandning av andra inre organ, har en god prognos och symtomen försvinner ibland spontant utan medicinsk intervention och behandling.

Sammanfattningsvis är polyarteritis nodosa en komplex systemisk sjukdom som ofta är allvarlig. Om vi ​​har symtom som kan tyda på detta tillståndreumatologi, det är definitivt värt att gå på en medicinsk konsultation, beskriv dina symtom i detalj och utför de tester som rekommenderas av läkaren

Kategori:

Kardiologi