Histiocytos är en grupp sällan diagnostiserade sjukdomar i det hematopoetiska systemet, som klassificeras som neoplastiska och autoimmuna sjukdomar. Sjukdomar i denna grupp drabbar oftast barn från 1 till 6 års ålder, även om de även kan förekomma hos vuxna. Vilka är orsakerna och symtomen på histiocytos? Vad är behandlingen av denna typ av sjukdom?
Histiocytosär en grupp hematologiska sjukdomar (hematopoetiska systemet), vars essens är spridningen (okontrollerad proliferation) av histiocyter - celler i immunsystemet, som sedan ackumuleras i vävnader och organ, vilket gradvis leder till att de skadas och misslyckas.
Histiocytos förekommer under många namn, inklusive Hand-Schüller-Christian sjukdom, multifok alt eosinofilt granulom, idiopatisk kronisk gulsot, LCH och Abta-Letter-Siwegotos sjukdom.
För närvarande finns det en lokaliserad form av sjukdomen där de finns (ben / skelett, hud och / eller lymfkörtlar) och en diffus form med multipel organinblandning, men båda diagnostiseras mycket sällan (2 fall pr. miljoner). Histiocytos drabbar oftast barn från 1 till 6 års ålder
Enligt Världshälsoorganisationens (WHO) klassificering finns det 3 klasser av histiocytproliferation:
1. Langerhans cellhistiocytos (LCH):
- eosinofilt granulom
- Hand-Schuller-Christian sjukdom
- Abt-Leterer-Grå sjukdom
2. Hemofagocytiskt-lymfohistiocytiska syndrom:
- Rosai-Dorfmans sjukdom - sinushistiocytos med massiv lymfadenopati
- lymfohistiocytos med hemofagocytos
3. Akut monocytisk leukemi:
- malign histiocytos
- histiocytiskt lymfom
Histiocytos: orsakar
Orsakerna till sjukdomen är okända, men vissa forskare spekulerar i att tillväxten av histiocyter orsakas av överstimulering av immunsystemet, vilket leder till ackumulering av patologiskt förändrade histiocyter i olika organ.
På senare tid har mer och mer uppmärksamhet ägnats den möjliga genetiska grunden för histiocytos.
Histiocytos: symptom
Histiocytos består oftast av:
- feber
- utslaghud
- bensmärtor
- knölar i hårbotten
- med en utstående ögonglob
- förstorade lymfkörtlar
- förstorad lever
- förstorad mjälte
Symtom som kan tyda på histiocytos inkluderar också ömma tandkött, lossning av tänderna och för tidig förlust, och hos de yngsta en mjuk utbuktning i kranialvalvets ben och långvarig vagghatt.
Vissa patienter upplever försenad tillväxt och könsmognad samt kompressionsfrakturer på ryggkotorna orsakade av lesioner i ryggradens ben.
Histiocytos: behandling
Behandling av histiocytos beror på sjukdomens form. Ett enda fokus kan tas bort (härdas). Systemisk kemoterapi är indicerat vid multisystemsjukdom och när enskilda sjukdomshärdar inte kan botas med andra metoder
Sedan inkluderar behandlingen vanligtvis cellgifter i kombination med systemiska steroider.