Hypoparatyreos är en minskning av aktiviteten hos bisköldkörtlarna. Det finns olika anledningar till detta, varför det finns flera typer av hypoparatyreos – primär, sekundär och pseudo-hypoparatyreos. Symtom på hypoparatyreos kan påverka flera system och organ. Lär dig hur hypoparatyreos utvecklas, symptomen på hypoparatyreos, komplikationerna av hypoparatyreos och diagnos och behandling av hypoparatyreos.

Hypoparatyreosär ett tillstånd som anger en minskad aktivitet hos bisköldkörtlarna. Effekten av hypoparatyreos är en minskning av produktionen av bisköldkörtelhormon. Att sänka nivån av bisköldkörtelhormon har stor inverkan på kalcium-fosfatbalansen - nivån av kalcium minskar och nivån av fosfat i blodet ökar. Kalcium spelar en stor roll för att reglera muskelcellernas och nervcellernas arbete. Kalciumbrist, som är en av huvudeffekterna av hypoparatyreos, orsakar många symtom i musklerna och nervsystemet. Effekterna av hypoparatyreos påverkar hela kroppens funktion

Biskjoldkörtlarna är en grupp små körtlar som ligger – som namnet antyder – bredvid sköldkörteln, framför halsen. En person har vanligtvis 4 bisköldkörtlar med en genomsnittlig storlek på 3-5 mm. Bisköldkörtlarna är endokrina körtlar och därför är deras huvudsakliga funktion att producera hormoner. Det viktigaste hormonet som produceras av bisköldkörtlarna är bisköldkörtelhormon (PTH)

Bisköldkörtlarna reglerar nivåerna av kalcium och fosfat i kroppen genom bisköldkörtelhormon. Bisköldkörtlarnas aktivitet påverkar i första hand de organ som spelar en roll i kroppens kalcium-fosfatbalans. Dessa inkluderar: ben (huvudförrådet av kalcium och fosfater), mag-tarmkanalen (en källa till kalcium och fosfater som absorberas från maten) och njurarna (som ansvarar för deras utsöndring med urin). Det bisköldkörtelhormon som produceras av bisköldkörtlarna ökar nivån av kalcium och sänker nivån av fosfat i blodet.

Hypoparatyreos - typer och orsaker

Hypoparatyreos kan uppstå på flera olika sätt. Vi delar upp hypoparatyreos i primär - associerad med direkt dysfunktion av bisköldkörtlarna, och sekundär - till följd avandra sjukdomar

Det finns också en tredje typ - påstådd hypoparatyreos. Detta är ett tillstånd där bisköldkörtlarna fungerar korrekt och frigör bisköldkörtelhormon, men dess aktivitet är blockerad. Pseudo-hypoparatyreos är också känd som resistens mot paratyreoideahormon.

Primär hypoparatyreos är ett tillstånd där bisköldkörtlarna saknas eller förstörs av en sjukdomsprocess. Brist på bisköldkörtlar kan vara en medfödd störning, i vilket fall hypoparatyreos uppträder strax efter födseln

Ibland kan bisköldkörtlarna skadas under kroniska tillstånd. Detta händer till exempel som ett resultat av vissa autoimmuna sjukdomar, när det mänskliga immunsystemet känner igen sina egna organ som främmande och försöker förstöra dem. Den vanligaste orsaken till hypoparatyreos är dock iatrogena faktorer, det vill säga faktorer relaterade till behandlingen.

Biskjoldkörtlarna är mycket små körtlar, ofta gömda i parenkymet i sköldkörteln. Eventuella ingrepp i nacken, såsom operation eller tidigare strålning, kan skada bisköldkörtlarna.

Bisköldkörtlarna tas mycket ofta bort under en operation för att ta bort sköldkörteln (till exempel på grund av cancer) - det är tekniskt omöjligt att rädda dem under ingreppet. Postoperativ hypoparatyreos kan vara övergående, men om bisköldkörtlarna avlägsnas permanent kommer hypoparatyreosen att vara permanent.

Sekundär hypoparatyreos är ett tillstånd där aktiviteten hos bisköldkörteln reduceras av andra medicinska tillstånd eller metabola störningar. Sekundär hypoparatyreos orsakas oftast av förhöjda nivåer av kalcium i blodet. Biskjoldkörtelns uppgift är att öka kalciumnivåerna

Men om kalciumnivån redan är hög av någon anledning, blir bisköldkörtlarna tillfälligt "onödiga" - deras aktivitet upphör och produktionen av bisköldkörtelhormon minskar. Detta tillstånd kallas sekundär hypoparatyreos

Hypoparatyreos - Symtom

Hypoparatyreos leder till en minskning av kalciumnivån i blodet. Kalcium är ett av de viktigaste elementen i vår kropp - det är nödvändigt för att alla organ och celler ska fungera väl.

En av kalciums grundläggande funktioner är att reglera samarbetet mellan nervsystemet och muskelsystemet. Kalcium är ansvarigt för att överföra nervimpulser till musklerna, vilket initierar deras sammandragning.

Tidig rädsla för hypoparatyreos beror främst på en sänkning av nivånkalcium i blodet. Detta tillstånd leder till störningar i den neuromuskulära regleringen, som inom medicin kallas tetany.

Stelkramp kan visa sig som smärtsamma muskelspasmer (särskilt i armar och ben och ansikte) och en känsla av obehagliga stickningar och domningar i huden runt munnen och på fingertopparna. Muskelsammandragningar i stelkrampen kan leda till den karakteristiska handformade positionen av den sk förlossningsläkarens hand (fullständig förlängning av tummen, pek- och långfingret och fullständig böjning av 4:e och 5:e fingret).

En akut attack av stelkramp kan åtföljas av många ytterligare symtom: illamående och kräkningar, synstörningar, ökad andningsfrekvens, huvudvärk och buksmärtor, såväl som hjärtarytmier.

Fullblåst tetany utvecklas vanligtvis när det finns en plötslig och kraftig nedgång i blodkalcium. Detta händer till exempel på grund av postoperativ hypoparatyreoidism, när de borttagna bisköldkörtlarna plötsligt slutar producera bisköldkörtelhormon.

Det är dock värt att komma ihåg att hypoparatyreos kan utvecklas kroniskt och gradvis. Trots den avsevärda minskningen av kalciumnivåerna anpassar sig kroppen delvis till det - symtomen på tetany är mindre intensiva eller nästan osynliga (den så kallade latenta tetanin).

Hypoparatyreos kan vara svårt att diagnostisera. Den kliniska bilden domineras av ospecifika symtom, såsom huvudvärk, nedstämdhet eller kronisk trötthet.

Kronisk sänkning av kalciumnivåerna leder till förändringar i huden och dess bihang. Långvarig hypoparatyreos kan orsaka torr hud, ökad sprödhet i naglar och håravfall. Ibland är det enda symtomet på kronisk hypoparatyreos psykiatriska störningar (t.ex. demens, depression eller neurotiska störningar).

Hypoparatyreos - diagnos

Diagnosen hypoparatyreos baseras främst på sjukdomshistoria, fysisk undersökning och resultaten av laboratorietester. Biskjoldkörtlarna är så små att deras avbildningstester inte är diagnostiska användbara. Det är mycket viktigare att bedöma aktiviteten hos bisköldkörteln genom att mäta koncentrationen av bisköldkörtelhormon i blodet.

I många fall kan hypoparatyreos initi alt misstänkas på grundval av en medicinsk historia och typiska kliniska symtom. Till exempel indikerar operation i nackregionen och efterföljande symtom på tetany en hög sannolikhet för postoperativ hypoparatyreos. Kronisk hypoparatyreos kan vara lätt symtomatisk och därför måste diagnosen stödjas av objektiva faktorerresultat av laboratorietester

Grunden för diagnosen hypoparatyreos är blodprover, där nivåerna av kalcium, fosfat och bisköldkörtelhormon bestäms. Vid hypoparatyreos sjunker nivån av bisköldkörtelhormon under den nedre normalgränsen

Primär hypoparatyreos resulterar i en minskning av kalcium (hypokalcemi) och en ökning av nivån av fosfat (hyperfosfatemi) i blodet. Vid sekundär hypoparatyreos sänks nivåerna av bisköldkörtelhormon på grund av en initi alt förhöjd kalciumnivå.

Blodnivåerna av kalcium, fosfat och bisköldkörtelhormon är tillräckliga för att ställa diagnosen hypoparatyreos. Din läkare kan beställa ytterligare urintester för att bekräfta diagnosen.

Vid primär hypoparatyreos ökar kalciumutsöndringen i urinen och fosfatet minskar på grund av brist på paratyreoideahormon. Administrering av bisköldkörtelhormon till patienten leder till en ökning av fosfatnivån i urinen. Ett positivt resultat av ett sådant test, kallat Ellsworth-Howard-testet, bekräftar diagnosen primär hypoparatyreos.

I närvaro av vissa kliniska symtom kan läkaren beställa ytterligare diagnostiska tester. Misstanke om arytmier är en indikation för EKG och bedömning av hjärtfrekvens och regelbundenhet

Om patienten har muskelsymtom som tyder på sannolikhet för stelkramp kan läkaren beställa s.k. EMG (elektromyografiskt) test för att bedöma neuromuskulär överledning. Under EMG-testet kan ett tetany-test utföras för att bekräfta eller utesluta diagnosen.

Neurologiska eller psykiatriska symtom i samband med hypoparatyreos är en indikation för avbildningstester av det centrala nervsystemet. En typisk bild av hypoparatyreos är fokus för intracerebrala förkalkningar (i området för de så kallade kärnorna i hjärnans bas).

Hypoparatyreos - behandling

Behandling av hypoparatyreos är huvudsakligen symptomatisk. Om det har skett irreversibel skada eller avlägsnande av bisköldkörtlarna är det omöjligt att återställa deras funktion. De huvudsakliga effekterna av hypoparatyreos är kalciumbrist och ett överskott av fosfat i blodet.

Behandlingen syftar till att korrigera dessa störningar. För att uppnå målkoncentrationen av kalcium är kroniskt intag av kalciumpreparat nödvändigt. Vid mycket hög brist och allvarliga kliniska symtom (tetany) kan det vara nödvändigt att administrera kalcium intravenöst.

Kalciumkompensation är endast möjligmed korrekta värden av vitamin D3 och magnesium i blodet, därför är lämpligt tillskott nödvändigt vid brister.

Överskott av fosfat behandlas genom att ändra menyn (reducera livsmedel med högt innehåll av fosfater, såsom mjölk, ost, äggulor, köttprodukter, konserver, fisk) och användning av läkemedel som minskar absorptionen av fosfat från mag-tarmkanalen

Om de beskrivna metoderna inte ger de förväntade resultaten och kalcium-fosfatbalansen förblir obalanserad, kommer ett läkemedel som kompletterar nivån av bisköldkörtelhormon - den s.k. humant rekombinant bisköldkörtelhormon (Natpara-läkemedel).

Indikationen för dess användning är hypoparatyreos resistent mot standardbehandling, såväl som förekomsten av komplikationer av sjukdomen. Preparatet är registrerat för användning i Europeiska unionen, men dess största nackdel är dess mycket höga pris.

Kategori: