Antifosfolipidsyndrom (Hughes syndrom) är en systemisk sjukdom i bindväven. Det är förknippat med ett onorm alt svar från immunsystemet och produktionen av antikroppar mot strukturerna i dess egna vävnader. Det leder sedan till trombotiska tillstånd eller spontana missfall. Vilka är orsakerna och symtomen på antifosfolipidsyndromet? Behandling av Hughes syndrom

Antifosfolipidsyndrom (Hughes syndrom)hos kvinnor gör det svårt att rapportera graviditet - det kan orsakamissfall . Frekvensen av att förlora ett barn hos obehandlade patienter är så mycket som 80 %. Antifosfolipidsyndromet angriper kvinnor dubbelt så ofta.

Antifosfolipidsyndrom - symptom

TypisktSymtom för antifosfolipidsyndromär:

  • trombos (främst venös, särskilt i djupa vener i de nedre extremiteterna),
  • neurologiska abnormiteter - symtom på stroke eller övergående ischemiska attacker. Från sensoriska organ kan trombos påverka ögat och manifesteras av övergående synstörningar,
  • obstetriska misslyckanden - havandeskapsförgiftning, placentainsufficiens, fostertillväxtbegränsning,
  • ledvärk,
  • förändringar på huden - retikulär cyanos, bensår och nekrotiska förändringar i området kring fingrarna

Antifosfolipidsyndrom - diagnos

Kliniska kriterier inkluderar episoder av vaskulär trombos, obstetriska misslyckanden och laboratoriekriterier inkluderar serumnivåer av substanser som lupus antikoagulantia, antikardiolipinantikroppar och antikroppar mot beta-2-mikroglobulin. Sjukdomen diagnostiseras när minst ett kliniskt och laboratoriekriterium är uppfyllt.

Antifosfolipidsyndrom - behandling

Antikoagulation ges när symtom på venös eller arteriell trombos uppträder. Det finns dock ingen konsensus om behandlingen av gravida kvinnor. Snabbt utvecklande antifosfolipidsyndrom kräver plasmaferes och megadoser av cyklofosfamid, såväl som intravenös administrering av immunglobuliner och heparin.

Viktig

En mycket sällsynt klinisk situation är den så kalladekatastrof alt antifosfolipidsyndrom , under vilket flera organ misslyckas samtidigt, oftast njurar, lungor ochhjärtan. Detta tillstånd orsakas av utvecklingen av trombos i de små kärlen. Symtom kommer plötsligt.

Det finns feber, dyspné, ödem och medvetslöshet hos patienten. Det finns en utveckling av andnings-, cirkulations- och njursvikt. Det finns då en hög risk för dödsfall.

Kategori:

Gravidundersökningar