Mellanmyelinolys av bron var tidigare förknippad med alkoholmissbruk, men det är nu känt att denna sjukdom oftast beror på … alltför intensiva medicinska ingrepp. Problemet är allvarligt eftersom förändringarna i det centrala nervsystemet som uppstår i dess förlopp är irreversibla. Så vad är de exakta orsakerna till myelinolys i mitten av bron och vilka är symptomen på detta tillstånd?
Innehåll:
- Mellanmyelinolys av bron - orsakar
- Mellanmyelinolys av bron - symtom
- Mellanmyelinolys av bron - diagnos
- Myelinolys på mitten av bron - behandling
- Myelinolys i mitten av bron - förebyggande
- Myelinolys på mittenbro - prognos
Central pontin myelinolys (CPM) är ett demyeliniserande neurologiskt syndrom som tillhör gruppen alkoholisk encefalopati.
Mellanmyelinolys av bron är en enhet som har nämnts i den medicinska världen under relativt kort tid - dess första beskrivning av Adams, Victor och Mancall går tillbaka till 1959.
Det här dokumentet beskriver fyra obduktionsfall av den här enheten - vid den tiden var myelinolys på mellanbryggan förknippad med alkoholism och allvarlig undernäring.
Det var först efter en tid som det visade sig att den huvudsakliga orsaken till myelinolys i mellanbryggan var ett helt annat problem - alltför snabb korrigering av den minskade natriumnivån i patienternas organismer
Mellanmyelinolys av bron - orsakar
Myelinolys på mellanbryggan är ett av syndromen vid osmotisk demyelinisering. Kärnan i problemet är de snabba förändringarna i den extracellulära vätskans osmolalitet.
Typiskt utvecklas individen främst hos dem som har lidit av hyponatremi, dvs. låga natriumnivåer i blodet under lång tid.
I en sådan situation försöker organismen anpassa sig till de förändringar som har inträffat - för att balansera osmolaliteten mellan det inre av olika celler och den omgivande miljön, intracellulärt koncentrationen av osmotiskt aktiva ämnen, som t.ex. inositol eller glutamin.
Kroppen är kapabel tillfungera på detta sätt under en tid, men det är inte redo för snabba förändringar i förhållandena som råder i den under en lång tid.
Försök att kompensera patientens natriumbrist i kroppen för snabbt kan vara den direkta orsaken till myelinolys i mitten av pons.
I det här fallet blir den extracellulära miljön (mer exakt, vätskan som omger cellerna) hypertonisk - detta resulterar i att vatten flyttas från cellerna till den extracellulära miljön. I slutändan leder detta till demyelinisering av nervfibrer.
Denna process kan förekomma i olika delar av hjärnan, men vanligtvis är den mest intensiv inom pons.
Varför problemet uppstår på just den här platsen har det inte riktigt varit möjligt att avgöra - man misstänker att den relativt dåliga vaskulariseringen av denna del av hjärnan kan vara ansvarig för det.
Den främsta orsaken till medial myelinolys är därför hyponatremi, eller mer exakt, den korrigerar för snabbt hos patienter. Bland de tillstånd som bidrar till en låg natriumkoncentration i blodet och därmed ökar risken för denna sjukdom kan följande nämnas:
- undernäring (som kan främjas av allvarliga ätstörningar, t.ex. i form av anorexi)
- allvarliga brännskador
- allvarlig leversjukdom med nedsatt leverfunktion (t.ex. cirros)
- AIDS
- vanlig peritonealdialys
- hypokalemi (lågt blodkalium)
Mellanmyelinolys av bron - symtom
I själva verket är symtomen på myelinolys på mellanbryggan ganska okarakteristiska - de kan röra både motoriska och kognitiva funktioner, och de är åkommor som i allmänhet indikerar skador på strukturer som hör till det centrala nervsystemet. Mer specifikt kan patienter med central myelinolys av bron ha:
- muskelsvaghet eller till och med fullständig förlamning (tetraplegi är ganska vanligt under sjukdomsförloppet)
- försvagning eller dämpning av senreflexer
- störningar i musklerna som försörjer ögongloberna
- dyzartria
- dysfagi
- störning av medvetandet
- obalans
- ofrivilliga rörelser (främst i form av skakningar)
Mellanmyelinolys av bron - diagnos
På grund av det faktum att symtomen på mellanmyelinolys - som nämnts ovan - är ospecifika, kan diagnosen av denna sjukdom vara svår.
Det viktigaste inom diagnostik här är att länka till nödsituationerförekomsten av olika neurologiska brister hos patienter med början av korrigering av deras natriumbrist i blodet
Det är möjligt att upptäcka vissa avvikelser i olika studier, inkl. vid undersökning av cerebrospinalvätskan (vilket kan vara en ökad koncentration av tot alt protein och myelinbasprotein) eller vid magnetisk resonans bör det dock betonas att vissa av dessa avvikelser uppträder relativt sent (exempelvis blir förändringar i huvudavbildningen tydligt märkbar efter bara cirka två veckor efter sjukdomsdebut).
Innan du ställer en diagnos av myelinolys i mellanbryggan, uteslut alltid andra möjliga orsaker till symtom - i differentialdiagnosen av sjukdomen bör följande beaktas:
- stroke
- multipel skleros
- tumörer i centrala nervsystemet
- encefalit
Myelinolys på mitten av bron - behandling
Förändringarna som kommer att inträffa under myelinolysen på mitten av bron är tyvärr irreversibla - de kan inte ångras med användning av några läkemedel. Därför behandlas patienter i första hand med sådana interaktioner som ska förhindra uppkomsten av komplikationer av sjukdomen, som kan vara:
- aspirationspneumoni
- djup ventrombos
- muskelatrofi och kontraktur
- liggsår
- urinvägsinfektioner
De ovan nämnda problemen uppstår bland annat från på grund av undernäring och nedsatt rörlighet hos patienter, är därför lämplig näringsbehandling och regelbunden rehabilitering nödvändig hos patienter med myelinolys i mitten av bron.
Myelinolys i mitten av bron - förebyggande
På grund av det faktum att de förändringar som sker under mittenbromyelinolys helt enkelt inte kan ångras, är de viktigaste försöken att förhindra att den inträffar.
Korrekt - det vill säga rationellt och långsamt - att korrigera natriumbrist i blodet hos patienter med hyponatremi spelar en grundläggande roll i det här fallet.
Vanligtvis föreslås att administrering av natriumkloridlösningar till patienten bör leda till en ökning av koncentrationen av detta ämne med maxim alt 0,5 mmol/l/h, medan dagliga förändringar i blodets natriumkoncentration bör inte överstiga 10 mmol/l.
Myelinolys på mittenbro - prognos
Det är helt enkelt omöjligt att tydligt definiera prognosen för en patient med mellanbryggmyelinolys i världen, eftersom sjukdomsförloppet kan vara väldigt olika.
I det förflutna - På grund av det faktum att problemet angavs i huvudsakendast vid obduktioner - man trodde att sjukdomen alltid ledde till döden, men det är nu känt att så definitivt inte alltid är fallet.
De flesta patienter som utvecklar myelinolys i mitten av bryggan överlever - uppskattningsvis 1/3 av dem upplever lindring av symtom, 1/3 har vissa symtom men kan fungera självständigt, och den återstående 1/3 leder tyvärr till en betydande funktionshinder.
Om författarenRosett. Tomasz NęckiHar en examen i medicin vid det medicinska universitetet i Poznań. En beundrare av det polska havet (som mest villigt promenerar längs dess stränder med hörlurar i öronen), katter och böcker. I arbetet med patienter fokuserar han på att alltid lyssna på dem och spendera så mycket tid som de behöver.Läs mer från denna författare