Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

CREST-syndrom är en term som användes tidigare för att beskriva den enhet som idag kallas begränsad systemisk skleros (lSSc). Sjukdomen tillhör gruppen autoimmuna sjukdomar - det är känt att specifika autoantikroppar produceras under dess förlopp - dess orsaker är dock fortfarande okända. Är begränsat systemiskt sklerodermisyndrom en allvarlig sjukdom? Var kom namnet på denna enhet ifrån i form av akronymen CREST?

CREST-syndrom(nubegränsad form av systemisk skleros ) började dyka upp i medicinska positioner 1964. Det var då som R.H. Winterbauer, vid den tiden medicinstudent vid Johns Hopkins School of Medicine, rapporterade om berättelserna om 8 patienter som utvecklade en mycket liknande sammanställning av symtom.

Dessa var mjukvävnadsförkalkning, Raynauds fenomen, avvikelser i matstrupens motilitet, samt sklerodaktyli och telangiektasi.

Förkortningen CREST (där C står för calcinosis, R - Raynauds fenomen, E - esofageal dysmotilitet och S - sklerodaktyli och T - teleangiectasia) kommer från de första bokstäverna i dessa symtom.

Nuförtiden definieras CREST-syndrom mer som en begränsad form av systemisk sklerodermi. Problemet tillhör en bredare grupp sjukdomar, som främst är systemisk sklerodermi och systemisk sklerodermi utan hudförändringar

  • Systemisk skleros: orsaker, symtom, behandling

Oftast utvecklas CREST-syndrom hos personer mellan 30 och 50 år, men det kan utvecklas i yngre eller äldre ålder. Enheten är mycket vanligare hos kvinnor än hos män. Svarta människor är mer benägna att utveckla CREST-syndrom av okända orsaker.

CREST-team: skäl

CREST-syndromet har nämnts i den medicinska världen under lång tid, men än i dag har det inte varit möjligt att avgöra vad som är ansvarigt för att det inträffade. Den tillhör gruppen autoimmuna sjukdomar

Det är känt att specifika autoantikroppar uppträder i individens förlopp (inklusive antinukleära ANA eller ACA anticentromera antikroppar som är specifika för lSSc).

Det har också redan observerats att sjukdomen är associerad med en överproduktion av TGF-beta (transformerande fibroblasttillväxtfaktor), vilket leder till överstimulering av fibroblaster i kroppen och i slutändan till överproduktion av kollagenfibrer. Men vad som är den direkta orsaken till CREST -th syndromet är fortfarande okänt.

Gener kan bidra till sjukdomens patogenes - det märks att personer som är predisponerade för autoimmuna sjukdomar (som har släktingar som lider av till exempel reumatoid artrit, Hashimotos sjukdom eller systemisk lupus erythematosus) har en ökad risk för CREST-syndrom

De faktorer som kan vara förknippade med uppkomsten av denna sjukdom är också olika giftiga ämnen, som t.ex. trikloretylen eller bensen (exponering för dem skulle öka risken för CREST-syndrom, särskilt hos personer med autoimmuna sjukdomar i familjen).

CREST-syndrom: grundläggande symptom

De viktigaste symptomen på CREST-syndrom är de problem som gav enheten dess förnamn. I dess kurs finns de tidigare nämnda:

  • förkalkningar i mjuka vävnader: i olika delar av kroppen utvecklar patienter nodulära formationer av olika storlekar, som är gjorda av kalciumavlagringar
  • Raynauds fenomen: ofta är det den första manifestationen av CREST-syndromet, som förekommer redan före de andra symtomen på denna sjukdom; den består i förekomsten av en karaktäristisk kaskad av fenomen, där fingrarna först plötsligt blir bleka, sedan blåaktiga och slutligen anta en livlig röd färg
  • avvikelser i matstrupens motilitet: de uppstår på grund av uppkomsten av fibros och atrofi av den glatta muskulaturen i matstrupen, och leder främst till svårigheter att svälja (patienter med CREST-syndrom kämpar ofta med dysfagi), dessutom kan patienterna klagar också över symtom på gastro-esofageal refluxsjukdom
  • sklerodaktyli: förändringar i tårna orsakade av avsättning av kollagenfibrer i dem - under förloppet av CREST-syndrom kan patienternas fingrar se korvlika ut, men kan till och med resultera i atrofi av fingertopparna eller förkortning av de distala falangerna
  • telangiektasier: uppkomsten av signifikant vidgade blodkärl i huden, särskilt ansikte, händer och slemhinnor.

CREST-syndrom: andra symtom

De ovan beskrivna problemen är verkligen de mest klassiska symptomen på CREST-syndrom, men det finns många fler under den här enhetenoegentligheter.

Sjukdomen kallas begränsad sklerodermi - namnet kommer inte från ingenstans. Nåväl, en av de mest karakteristiska manifestationerna av denna enhet är progressiv fibros (som leder till härdning) av både huden och olika inre organ.

Under CREST uppträder hudskador främst i ansiktet och i ändarna av armar och ben. Ett symptom på dessa abnormiteter i ansiktsområdet kan vara ett problem som kallas ett maskerat ansikte (i detta fall är patientens ansiktsuttryck begränsade).

Det bör här betonas att i fallet med CREST-syndrom är graden av hudfibros inte i någon grad korrelerad med organfibros - hos patienter med mycket allvarliga hudskador kan inre organ endast påverkas lite av en liknande process patologisk

Fibrerande organ inuti kroppen kan leda till mycket allvarliga problem. När andningsorganen är inblandade kan patienter uppleva andnöd, men också torr hosta.

I händelse av förändringar i hjärtat kan patienter utveckla hjärtarytmier, men kan även leda till onormal kontraktilitet i hjärtmuskeln, vilket så småningom kan leda till symtom på hjärtsvikt.

Människor med CREST-syndrom utvecklar pulmonell hypertoni ganska ofta.

Även om många möjliga symtom på CREST redan har listats, finns det fortfarande mer. Med sjukdomens varaktighet och ökningen av fibros i olika organ kan fler och fler åkommor dyka upp som t.ex. torra slemhinnor, arteriell hypertoni eller tarmmotilitetsstörningar

Patienter - särskilt de med frekventa och svåra Raynauds fenomen - riskerar att utveckla ulcerösa lesioner, som i värsta fall kan bli nekrotiska, vilket kan kräva amputation av de drabbade fingrarna

CREST Team: Erkännande

Vid diagnosen CREST-syndrom är det viktigaste att identifiera symptomen som är karakteristiska för denna enhet och att detektera autoantikroppar (som de tidigare nämnda ANA-antikropparna eller ACA-antikropparna och andra antikroppar).

Ibland används en hudbiopsi för att diagnostisera sjukdomen - den kan visa fibrosrelaterade förändringar, men på grund av det stora antalet falsknegativa resultat görs den inte rutinmässigt vid diagnosen av syndrometCREST.

Vid diagnos av CREST-syndrom är det mycket viktigt att utföra tester på patienten, vilket gör det möjligt att avgöra om sjukdomen redan har lett till betydande organkomplikationer. För detta ändamål kan patienter beställas, bland annat:

  • endoskopisk undersökning av mag-tarmkanalen (t.ex. gastroskopi)
  • röntgenundersökningar av benen
  • datortomografi av bröstet
  • ekokardiografi
  • andningsfunktionstester
  • EKG
  • stresstester

CREST-team: behandling

Det finns för närvarande inga behandlingar för orsaksbehandling för CREST. Patienter rekommenderas att använda immunsuppressiva medel som kan påverka aktiviteten hos ett stimulerat immunsystem - exempel på preparat som används för detta ändamål är metotrexat och mykofenolatmofetil

Det är värt att betona en aspekt här: läkemedel som är mest förknippade med immunsuppressiva effekter, dvs glukokortikosteroider, hos patienter med CREST-syndrom är kontraindicerade på grund av det faktum att de kan förvärra deras hudskador.

I själva verket inte immunsuppression i sig, men den så kallade Organspecifik terapi är hörnstenen i behandlingen av CREST-syndrom. Vi talar om att erbjuda patienter en terapi som kommer att påverka symptomen på CREST-syndrom.

Till exempel, för att förhindra Raynauds fenomen, kan patienter rekommenderas att använda kalciumkanalblockerare (t.ex. nifedipin), hos patienter med lungfibros kan cyklofosfamidbehandling inledas och hos patienter med allvarliga symtom på gastroesofageal reflux , rekommenderas att läkemedel från gruppen av protonpumpshämmare kan användas.

Men inte bara farmakoterapi är viktig för patienter med CREST-syndrom. Sjukgymnastik rekommenderas ibland för patienter - tack vare det är det möjligt för dem att hålla sig i form under lång tid.

Patienter uppmanas också att undvika kyla och rökning (detta kan minska förekomsten av Raynauds fenomen) och är betonade att de bör ta extra hand om sin hud.

CREST-team: prognos

Patienter med CREST har en bättre prognos än de som utvecklar generaliserad sklerodermi.

Från ögonblicket för diagnosen är 10-årsöverlevnaden till och med mer än 75 % av alla patienter

Personer med allvarliga organkomplikationer, såsom pulmonell hypertoni, har sämre prognos.

Det uppskattas att detta mycket farliga problem uppstår iInom 10-20 år efter att de blivit sjuka har mindre än 10 % av alla personer med CREST-syndrom en sjukdom.

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Immunsystem