Cogans syndrom är en sjukdom som orsakar inflammation i synorganet och dysfunktion i hörselorganet. Inflammation i ögonen kan behandlas. Tyvärr leder inblandningen av öronsjukdomen snabbt till irreversibel dövhet i de flesta fall. Vilka är orsakerna och symtomen på Cogans syndrom? Hur går behandlingen?
Cogans syndromär en autoimmun sjukdom där immunsystemet reagerar onorm alt på autoantigener i ögat och innerörat. Konsekvensen av denna process är inflammation i olika ögonstrukturer (oftast hornhinnan) och hörselnedsättning, vilket vanligtvis leder till dövhet.
Förekomsten av Cogans syndrom är okänd. Det är bara känt att det diagnostiseras mycket sällan. Dessutom tenderar det att förekomma hos barn och unga vuxna.
Cogan syndrom - orsakar
Cogans syndrom anses vara en autoimmun sjukdom, där immunsystemets celler attackerar kroppen - i det här fallet strukturerna i ögat och innerörat. Det är dock inte känt vad som orsakar denna process.
Beviset för dess autoimmuna bakgrund är bl.a. det faktum att förekomsten av antikroppar mot olika autoantigener i många patienters blod har upptäckts. Dessutom liknar symtomen på sjukdomen de för autoimmun dövhet, och själva sjukdomen existerar ofta tillsammans med polyarteritis nodosa (som också är en autoimmun sjukdom).
Vissa människor tror att en tidigare infektion med en av de vanliga bakterierna kan vara utlösaren för en onormal reaktion från immunsystemet. Allt för att cirka 40 procent. flera veckor innan de första symptomen på Cogans syndrom uppträdde, fanns det infektioner.
Cogans syndrom - symptom
1. Typisk karaktär
Cogans syndrom manifesteras oftast av interstitiell keratit, såsom rodnad i ögat, ljuskänslighet, tårbildning, smärta i ögongloben och en tillfällig minskning av synskärpan. Dessutom kan konjunktivit, subkonjunktival blödning eller irit förekomma.
U 40-60 procent med tiden utvecklar patienterna fullständig hörselnedsättning
Dessutom uppstår symtom under sjukdomsförloppetliknar Ménières syndrom (plötslig, svår yrsel, tinnitus, illamående och kräkningar, försämrad motorisk koordination, fall) med progressiv hörselnedsättning (vanligtvis bilateral), vilket mycket snabbt, inom 1-3 månader, leder till dövhet. Det bör noteras att symtom som liknar Ménières syndrom varar tills hörselnedsättningen inträffar och sedan helt eller delvis försvinner
Tiden mellan debut av ögon- och öronsymptom kan vara upp till 2 år.
2. Atypisk karaktär
Förutom den typiska formen av Cogans syndrom som beskrivs ovan, finns det också den atypiska formen, i vilken det finns andra synsymptom än de som uppstår i den typiska formen (t.ex. choroidit). Synsymtomen åtföljs i sin tur av - i likhet med det typiska Cogan-syndromet - symtom som liknar Ménières syndrom med progressiv hörselnedsättning.
Det kan också vara tvärtom, d.v.s. typiska synsymptom kan åtfölja andra öronsymptom än de som är förknippade med Ménières syndrom.
Vid atypiskt Cogan-syndrom är tiden mellan debut av öron- och ögonsymtom längre än 2 år.
3. Andra symtom
Dessutom, både i den typiska och atypiska formen, i 20-50 procent patienter, särskilt i det inledande skedet av sjukdomen, kan utveckla ospecifika systemiska symtom, såsom feber, ledvärk, huvudvärk, hosta, dyspné eller hemoptys.
Hjärtkomplikationer är den vanligaste dödsorsaken hos patienter med Cogans syndrom
Dessutom, cirka 10 procent av Patienter lider av generaliserad vaskulit som kan leda till inflammation i hjärtats kranskärl, hjärnan eller subaraknoidal blödning, vilket kan vara dödligt. Sjukdomen kan spridas till andra system, t ex matsmältningssystemet (vanligtvis manifesterat av diarré, blödning från ändtarmen eller melena, eller buksmärtor), nervös (huvudvärk, pareser eller förlamning, afasi, kramper), hud och slemhinnor (erytematösa eller urtikariella utslag är karakteristiska ), och till och med attackera osteoartikulära systemet.
Cogan syndrom - diagnos
Vid misstanke om Cogans syndrom görs blodprover, men den slutliga diagnosen ställs utifrån ovan nämnda symtom.
Det är värt att veta att liknande symtom kan orsakas av många autoimmuna sjukdomar, såsom Vogt-Koyanagi-Harada syndrom, systemisk vaskulit (t.ex. polyarteritis nodosa, Susac syndrom, Wegeners granulomatosis, Hortons sjukdom, Behcets sjukdom), ochsarkoidos, polykondrit, reumatoid artrit, Sjögrens syndrom och systemisk lupus erythematosus. Därför bör läkaren utesluta dessa sjukdomar
Cogans syndrom - behandling
Patienten får immunsuppressiva läkemedel, det vill säga "tysta ner" immunsystemets reaktioner. De vanligaste är glukokortikosteroider. Om patienten inte svarar på dem ges andra immunsuppressiva medel (t.ex. cyklofosfamid, azatioprin). Immunglobulinpreparat kommer också att fungera för Cogans syndrom. Dessutom kan plasmautbytestransfusion utföras
Vid behandling av patienter för vilka glukokortikosteroider och andra immunsuppressiva läkemedel är ineffektiva förknippas stora förhoppningar med biologiska läkemedel (TNF-blockerare). Man tror att deras användning i det inledande skedet av sjukdomen kan hämma förstörelsen av hörsel- och balansorganet och därmed - förhindra fullständig dövhet
Vid irreversibel dövhet kan användningen av cochleaimplantat vara till hjälp.