Transposition av stora artärer, eller TGA för kort, är det vanligaste cyanotiska medfödda hjärtfelet som finns hos nyfödda. Det är förknippat med en mycket allvarlig prognos. Brist på kirurgisk behandling medför en hög risk för dödlighet i de tidiga skeden av livet. Av denna anledning är det så viktigt att upptäcka defekten tidigt och utföra lämplig korrigering. Hur vanligt är stor arteriell översättning (TGA) och vad orsakas den av?

Översättningen av stora arteriella stammar(TGA) står för 5-7 % av alla medfödda hjärtfel. Den genomsnittliga incidensen är 20-30 per 100 000 levande födda. Oftast är det en isolerad defekt, och dess etiologi är multifaktoriell och okänd. Det tros vara vanligare hos nyfödda till mammor med diabetes. Endast i 10% av fallen är förknippad med andra defekter, inklusive med aspleni (brist på mjälte) eller visceral inversion. TGA förekommer 2-3 gånger oftare hos pojkar än hos flickor.

Vad är översättningen av stora arteriella stammar?

Översättningen av stora arteriella stammar (stora kärl) består i att aortan lämnar den högra ventrikeln och lungstammen från den vänstra ventrikeln. Kopplingarna mellan motsvarande förmak och ventriklar förblir konsekventa.

Vi kan skilja TGA enkel (utan åtföljande defekter) och komplex.

Som ett resultat av ett sådant införlivande hanterar vi uppkomsten av två separata cirkulationssystem. Ooxiderat blod i den systemiska cirkulationen, d.v.s. systemet strömmar från höger förmak till höger kammare, och därifrån till aorta och perifera kärl, för att återvända till höger förmak via vensystemet. I liten cirkulation strömmar blod från vänster kammare till lungcirkulationen och sedan återgår syresatt blod till vänster förmak. Tillståndet som tillåter överlevnaden för en nyfödd med denna defekt är förekomsten av kopplingar som tillåter syresatt och icke-syresatt blod att blandas. De kan vara:

  • foramen ovale (FO) eller förmaksseptumdefekt (ASD),
  • defekt i interventrikulär septum (VSD),
  • patent ductus arteriosus (PDA).

Graden av syresättning av kroppens vävnader och symtomens svårighetsgrad beror på antalet och effektiviteten av dessa kopplingar. Utväxlingstora rätter kan åtföljas av:

  • defekt i interventrikulär septum (VSD) - förekommer i cirka 50 % av TGA-fallen; ju viktigare det är, desto bättre är blandningen av venöst och arteriellt blod; defekten kan vara enkel eller flera;
  • aorta-koarktation (CoA) - åtföljs sällan av TGA;
  • anomalier i kransartärernas avgång och förlopp - i cirka 1/3 av fallen; den vanligaste varianten är att den omgivande artären avgår från den högra kransartären;
  • obstruktion i vänsterkammarnas utflödeskanal - vanligare i kombination med VSD; i enkel TGA är den vanligtvis funktionell till sin natur och beror på förskjutningen av det interventrikulära skiljeväggen orsakad av det högre blodtrycket i höger kammare.

Hur uppträder TGA?

Bebisar med storstamtransplantation föds vanligtvis i tid med normal vikt. Huvudsymptomet på ett nyfött barn är central cyanos - en blåaktig missfärgning av huden och slemhinnorna (främst läpparna, tungan, munnen). Det är resultatet av en ökning av andelen icke-syresatt hemoglobin i arteriellt blod (>5g/dl). Cyanos försvinner inte med 100 % syre. Körsträckan korrelerar starkt med graden av blodblandning. När den enda kommunikationen mellan den stora och lilla cirkulationen är foramen ovale, och artärkanalen stängs i 1-2. En dag i livet ökar cyanos snabbt och den nyföddas kliniska tillstånd försämras dramatiskt. Men om översättningen åtföljs av en betydande förlust av det interventrikulära skiljeväggen, kan cyanos vara lätt, och symtomen på hjärtsvikt hos den nyfödda, såsom:

  • snabb andning,
  • takykardi,
  • svettning,
  • nedsatt viktuppgång

kan ta flera veckor att utveckla.

Behandling av översättning av stora arteriella stammar

Vid initial TGA-diagnos är omedelbar administrering av PGE1-prostaglandin förstahandsbehandling. Syftet med denna procedur är att upprätthålla öppenheten i artärkanalen. Tillförseln av prostaglandin inom de första timmarna efter födseln möjliggör transport till rätt vårdcentral i bästa möjliga skick. Om blandningen av blod i nivå med ductus arteriosus och interatrial septum är otillräcklig och reparationsoperationen inte kan utföras omedelbart, är nästa steg att utföra en ballongatrioseptostomi, d.v.s.Rashkinds behandling . Det består i att vidga foramen ovale eller bryta förmaksskiljeväggen. Målet är att öka blodläckaget till höger förmak och därmed öka mängden syresatt blod i den systemiska cirkulationen. En kateter med ballongspets sätts inoftast genom lårbensvenen till höger förmak, och sedan genom foramen ovala till vänster förmak. Där fylls ballongen med ett kontrastmedel utspätt i s altlösning. Att dra den mot det högra förmaket skapar en defekt i förmaksskiljeväggen, vilket möjliggör effektiv blandning och förbättring av arteriell blodmättnad Korrigering av hjärtkirurgi är avgörande för överlevnad. Typen av operation beror på den anatomiska typen av defekten. För närvarande, i fallet med enkel TGA eller TGA med en lätt, isolerad VSD, är det valda förfarandet anatomisk korrigering av defekten -Jatenes operation(arteriell växlingsoperation). I korthet består den av en supravalvulär skärning av aortan och lungstammen, och sedan deras förskjutning och anastomos med motsvarande kammare. Operationen innefattar även transplantation av kransartärerna till den initiala delen av lungartären, som kommer att kopplas till aortan. Stadiet före proceduren är skärning eller ligering av artärkanalen. Jatenes operationer bör utföras upp till 4 veckors ålder

Innan Jatene-metoden blev en allmänt erkänd standard var den första TGA-reparationsoperationen den s.k. fysiologisk korrigering utfördes först av Mustard 1964. Det innebär att man tar bort förmaksskiljeväggen och förbinder förmaket med ett "kors" dacron eller perikardiskt plåster för att avleda flödet av syresatt och icke-syresatt blod till de motsatta ventriklarna. Det gav tillräcklig mättnad, men eliminerade inte förhållandet, så höger kammare var fortfarande tvungen att pumpa blod in i den systemiska cirkulationen. När man hanterar TGA med samexisterande obstruktion av vänsterkammarutflöde och signifikant VSD, är anatomisk korrigering av defekten inte ett alternativ. Lösningen i denna situation är operationmed Rastelli-metoden . Tillslutningen av defekten utförs på ett sådant sätt att blodet från vänster kammare dränerar till aortaöppningen. Den högra ventrikeln är ansluten till lungstammen med en syntetisk protes eller ett homograft (biologiskt transplantat)

TGA - prognos efter operation och dess biverkningar

Patienter efter operation är föremål för vaksam observation för att upptäcka och behandla möjliga komplikationer, såsom:

  • arytmier (inklusive plötslig hjärtdöd på grund av ventrikelflimmer);
  • hjärtsvikt;
  • förträngning av kransartärerna (myokardischemi, infarkt);
  • aorta- och lungstenos vid platsen för kirurgiska anastomoser;
  • aortabulbdilatation och aortauppstötningar

Varierardefektkorrigeringstekniken innebär att varje typ av operation är förknippad med en något olika uppsättning typiska komplikationer.

Varje patient, oavsett vilken typ av behandling som väljs, bör genomgå regelbunden kontroll, som inkluderar: medicinsk undersökning, lungröntgen, EKG, hjärteko, mättnadsmätning

Prognosen för att transponera stora kärl beror på typen av defekt och vilken typ av procedur som utförs. Om den inte behandlas är defekten förknippad med en mycket hög dödlighet. 30 % av nyfödda dör inom 1 vecka efter livet, 50 % under den första levnadsmånaden och 90 % av nyfödda med TGA dör innan de fyllt 1 år. För närvarande, tack vare den alltmer utvecklade neonatalvården och pediatrisk hjärtkirurgi, ligger upptäckten och behandlingen av översättningen av stora arteriella stammar på en hög nivå, vilket avsevärt ökar chanserna att överleva för de yngsta patienterna. Till exempel når långtidsöverlevnaden för artärväxlingsoperationer (Jatenes operation), beroende på utförd forskning, över 90 %. Perioperativ dödlighet (beroende på typ av operation) varierar från några få procent

Källor:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warszawa, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Total översättning av stora kärl, [i:] "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, redigerad av prof. Janusz H. Skalski och prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Medfödda hjärtfel, [i:] Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, vol. 1 , Warszawa, PZWL, 2016

Kategori:

Kardiologi