Akut disseminerad encefalomyelit är en sjukdom där inflammation uppstår i det centrala nervsystemet (CNS). Akut disseminerad encefalomyelit följer oftast en virussjukdom (som smittkoppor eller röda hund) och drabbar vanligtvis barn. Sjukdomen kan få konsekvenser i form av olika störningar i nervsystemet. Vilka är orsakerna och symtomen på akut disseminerad encefalomyelit? Vad är behandlingen?

Akut Disseminerad Encefalomyelit (ADEM) är en sjukdom i nervsystemet som orsakar inflammation och demyelinisering, det vill säga skadar nervcellerna i olika delar av hjärnan och ryggmärgen.

Akut disseminerad encefalomyelit diagnostiseras extremt sällan och är mycket vanligare hos barn och ungdomar än hos vuxna. I gruppen barn under 16 år diagnostiseras de flesta, 72 %, fall av sjukdomen före 10 års ålder.

Dessutom är det känt att akut disseminerad encefalomyelit är mycket svår att skilja från multipel skleros (MS), särskilt eftersom ADEM och MS kan vara på varandra följande.

Akut disseminerad encefalomyelit - orsakar

Orsakerna till akut disseminerad encefalomyelit är oklara och forskning har visat att det vanligtvis inte är möjligt att identifiera det direkta orsaksmedlet till sjukdomen.

Hälften av patienterna har tidigare ospecifika infektioner i de övre luftvägarna

Det antas dock att ADEM kan vara relaterat till:

  • virussjukdomar (mässling, vattkoppor, röda hund, herpes, påssjuka, mononukleos, cytomegali, influensa);
  • bakteriella infektioner (grupp A och B streptokocker, tuberkulos, mykoplasma, brucellos);
  • skyddande vaccinationer (mot: rabies, vattkoppor, influensa, mässling, hepatit A, gula febern);

Ibland kan symtom på sjukdomen uppträda efter administrering av anti-stelkrampsserum eller efter att ha blivit biten av insekter

Då svarar immunförsvaret, som är riktat mot kroppens egna, normala celler, d.v.s.påverkan av ett främmande antigen (t.ex. virus, bakterier) producerar antikroppar som angriper komponenterna i myelin (höljet som omger nervfibrer), vilket leder till deras skada och utvecklingen av ADEM.

Akut disseminerad encefalomyelit - symtom

ADEM inträffar vanligtvis flera veckor (en till tre) efter att ha haft en virus- eller bakteriesjukdom, vaccination eller intag av ett immunserum eller ett insektsbett. Sedan dyker de plötsligt upp:

  • feber,
  • huvudvärk,
  • kräkningar,
  • meningeal irritation.

Sedan får de sällskap av: humörstörningar, somnolens (som kan leda till koma av olika svårighetsgrad), kramper och fokala neurologiska symtom (pareser, talstörningar), samt extrapyramidala syndrom - skakningar, chorea, dystoni ( förekomst av ofrivilliga rörelser som orsakar vridning och böjning av olika delar av kroppen).

Viktig

I de flesta fall återhämtar sig den sjuke (endast i 10-15 % av fallen slutar det med döden). Tyvärr har sjukdomen vanligtvis konsekvenser i form av fokala neurologiska symtom, t ex epileptiska anfall eller beteendestörningar kan kvarstå.

Post-respiratorisk disseminerad encefalomyelit, som vanligtvis utvecklas så tidigt som 2-7 dagar efter debuten av hudutslagen, mycket snabbt, har beskrivits separat. Sedan är antalet neurologiska symtom mycket stort och inkluderar hjärn- och cerebellära syndrom (gångstörningar och ataxi ataxi; dessutom är skanderat tal, nystagmus vanligt), såväl som ryggmärgssymtom (förlamning av de nedre extremiteterna och dysfunktion av urinblåsa och tarmar ) och neurit visuell. Men i detta fall är extrapyramidala syndrom (tremor, chorea, dystoni eller muskelstelhet) mindre vanliga. I det här fallet varierar dödligheten mellan 10 och 20 procent.

Med vattkoppor uppstår anfall - vanligtvis 2-8 dagar efter de första symtomen på sjukdomen. Sedan finns det mycket omfattande cerebrala och spinala symtom. Det kan finnas hemipares, choreo-atetotiska syndrom och cerebellära symtom. Lyckligtvis är prognosen bättre än för många andra virussjukdomar som leder till ADEM. Dessutom har sjukdomen inga allvarliga konsekvenser för nervsystemet

ADEM efter röda hund är sällsynt och symtomen uppträder tidigt, ibland så tidigt som 3-4 dagar efter sjukdomsdebut. I detta fall rapporterades också cerebrospinalsymptom. Sjukdomen är i allmänhet framgångsrik, med få bestående effekter.

Akut disseminerad encefalomyelit - diagnos

Sjukdomen är svår att diagnostisera ochdet kräver främst differentiering från multipel skleros. I det här fallet används kärnmagnetisk resonanstomografi (det är det mest användbara testet). Akut disseminerad encefalomyelit diagnostiseras på grundval av karakteristiska förändringar i CNS. Dessa förändringar kan röra den grå substansen i hjärnhalvorna, men främst den subkortikala vita substansen, basala ganglierna, diencephalon, hjärnstammen, lillhjärnan och ryggmärgen

Akut disseminerad encefalomyelit - behandling

Patienten går till intensivvårdsavdelningen, där han får kortikosteroider (leder vanligtvis till fullständig återhämtning). I de svåraste fallen används plasmaferes

Dessutom försöker läkare att återfukta patienten och bekämpa komplikationer som bakteriella infektioner i luftvägarna och urinvägarna. Antikonvulsiva medel måste tas när anfall uppstår. Om en signifikant ökning av intrakraniellt tryck noteras, krävs antiödembehandling.

Akut multipel encefalomyelit och multipel skleros

Både ADEM och MS är sjukdomar som leder till autoimmun demyelinisering av hjärnan, så det finns fortfarande en viss debatt om huruvida de är olika sjukdomar. Vissa specialister hävdar dock att de är två separata sjukdomsenheter som skiljer sig väsentligt från varandra. Det finns ingen genetisk predisposition i ADEM. Dessutom är sjukdomsförloppet och avbildningsresultaten för båda tillstånden olika - vid ADEM är lesionerna mer omfattande (i MS är de avgränsade), och den grå substansen är ofta inblandad. Lesionerna är mycket större än de som vanligtvis finns vid MS. Dessutom påverkar lesionerna flera segment av ryggraden, som är karakteristiska för ADEM, och som nästan aldrig förekommer vid MS. Dessutom är multipel skleros vanligtvis en skovvis och förlöpande sjukdom hos unga vuxna, medan ADEM vanligtvis är en monofasisk sjukdom hos barn.

Bibliografi:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D.,Akut spridd encefalomyelit hos barn som en konsekvens av steril meningit - två fallrapporter , "Neurology and Neurosurgery Poland" 2011, nr. 22.Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM) ," Practical Neurology "[tillgång: 29.12.2014]. Tillgänglig på Internet: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m3053. Poser Ch., Brinar V.,Diffus encefalomyelit och multipel skleros; två olika sjukdomar - en kritisk blick "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, nr 4

Kategori:

Neurologi