Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) drabbar oftast små barn och orsakar akuta njurskador. Ta reda på vad symtomen på hemolytiskt uremiskt syndrom är, går det att förebygga och hur behandlas det?

Hemolytiskt uremiskt syndrom(hemolytiskt uremiskt syndrom) är en sjukdom med flera organ som diagnostiseras oftast hos små barn. Under förloppet av hemolytiskt uremiskt syndrom uppstår akuta njurskador. Blodkoagulationsstörningar, som leder till förändringar i blodtillförseln till inre organ, är också en betydande abnormitet.

Innehåll:

  1. Hemolytiskt uremiskt syndrom - vad är det?
  2. Hemolytiskt uremiskt syndrom - typer och symtom
  3. Hemolytiskt uremiskt syndrom - hos vem kan det uppstå?
  4. Hemolytiskt uremiskt syndrom - profylax
  5. Hemolytiskt uremiskt syndrom - diagnos
  6. Hemolytiskt uremiskt syndrom - behandling
  7. Hemolytiskt uremiskt syndrom - komplikationer

Det finns olika orsaker till hemolytiskt uremiskt syndrom, varav den vanligaste är infektion med vissa typer av bakterier. Dessa bakterier, som oftast förvärvas genom mat, producerar gifter som leder till uppkomsten av sjukdomssymtom.

Hemolytiskt uremiskt syndrom är ett allvarligt tillstånd som kan leda till kronisk njurdysfunktion.

Hemolytiskt uremiskt syndrom - vad är det?

Termen "hemolytiskt uremiskt syndrom" låter ganska komplicerat och kan vara helt obegripligt för lekmän. För att förstå essensen av sjukdomen, låt oss först försöka avkoda de enskilda elementen i dess namn.

Termen hemolytisk är resultatet av hemolysen som inträffar i detta syndrom, dvs. processen för sönderfall av röda blodkroppar. Effekten av hemolys är anemi, det vill säga en minskning av antalet erytrocyter i blodet.

Den andra delen av syndromets namn - uremi - betecknar ett tillstånd där njurarna inte kan utföra sin utsöndringsfunktion på rätt sätt. Sedan ackumuleras skadliga metabolismprodukter i kroppen. Deras ansamling kan leda till allvarliga skador på organ.

Vi känner redan till två komponenter i det hemolytiska uremiska syndromet:

  • nedbrytning av röda blodkroppar
  • akut njursvikt

Vilka andra processer äger rum under sjukdomsförloppet?

Mycket viktiga förändringar gäller koagulationssystemet och insidan av små blodkärl. Vid hemolytiskt uremiskt syndrom skadas endotelet, det vill säga skiktet som är kärlens inre beklädnad.

Störning av endotelfunktionen leder till bildandet av blodproppar, vilket täpper till kärlens lumen. Slutna kärl orsakar i sin tur störningar i blodtillförseln till organen

Sådana kärlförändringar uppträder först i njurarna, vilket förklarar förekomsten av akut njursvikt.

I koagulationssystemet är ett typiskt symptom på hemolytiskt uremiskt syndrom trombocytopeni, det vill säga en minskning av antalet blodplättar.

Hemolytiskt uremiskt syndrom - typer och symtom

Nu när vi vet vilka patologier som är en del av det hemolytiska uremiska syndromet, är det dags att fråga dig själv: vad är orsaken till dem?

På grund av sjukdomens etiologi finns det 2 former av hemolytiskt uremiskt syndrom: typiska och atypiska

Den typiska formen av hemolytiskt uremiskt syndromstår för ungefär 90 % av alla fall av sjukdomen.

Orsaken till denna form av hemolytiskt uremiskt syndrom är bakterier, eller mer exakt - deras toxiner. Escherichia coli serotyp (variant) O157: H7 anses vara den vanligaste patogenen som orsakar hemolytiskt uremiskt syndrom. Det händer också att sjukdomen orsakas av andra bakteriestammar (t.ex. Shigella ).

Det gemensamma för alla dessa patogener är hur de förvärvas - de kommer in i kroppen tillsammans med den konsumerade maten

Av denna anledning kommer de första symtomen på hemolytiskt uremiskt syndrom, i en typisk variant, från mag-tarmkanalen. De är:

  • magsmärtor
  • diarré med blod
  • och ibland kräks

Efter en tid förenas symtom på skador på andra organ:

  • anemi
  • akut njursvikt
  • trombocytopeni (som kan leda till blödning)

Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndromorsakas inte av verkan av bakteriella toxiner.

Den orsakas av störningar i immunförsvarets funktion, och närmare bestämt en av dess komponenter - den s.k. kompletterande system. Effekterna av ett onorm alt immunsvar är identiska med det typiska hemolytiska uremiska syndromet: cellskador uppstårvaskulärt endotel och bildandet av blodproppar i små kärl, vilket kan leda till njurskador

Vid atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom finns inga initiala symtom i mag-tarmkanalen - t.ex. ingen karakteristisk diarré.

Denna form av hemolytiskt uremiskt syndrom föregås ibland av en infektion i de övre luftvägarna

En annan orsak till atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom är en ärftlig variation i immunsystemets funktion (genetisk predisposition). I det här fallet kan symtomen på sjukdomen uppstå i familjer och de har en tendens att återkomma.

Atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom är allvarligare och förknippat med en allvarligare prognos än den typiska varianten.

Hemolytiskt uremiskt syndrom - hos vem kan det uppstå?

Hemolytiskt uremiskt syndrom är en barnsjukdom. Den största förekomsten förekommer hos de yngsta barnen och förekommer under 5 år.

Hemolytiskt uremiskt syndrom är också den vanligaste orsaken till akut njursvikt i denna åldersgrupp.

Detta betyder dock inte att patienter i andra åldrar inte kan utveckla denna sjukdom.

Hemolytiskt uremiskt syndrom förekommer också hos vuxna och är vanligtvis mycket allvarligare hos vuxna.

Hemolytiskt uremiskt syndrom - profylax

Är det möjligt att förhindra utvecklingen av hemolytiskt uremiskt syndrom?

När det gäller den typiska E. Coli (eller annan) toxin-inducerad variant är förebyggande att undvika att äta potentiellt kontaminerade livsmedel. Den vanligaste källan till sådana bakterier är otillräckligt tillagat kött - rått och/eller dåligt tillagat. Det är också viktigt att dricka vatten från korrekt kontrollerade källor

Det finns diskussioner i den vetenskapliga världen om lämpligheten av att använda antibiotika i närvaro av blodig diarré orsakad av E.Coli .

Det kan tyckas som att användningen av ett antibiotikum skulle undvika hemolytiskt uremiskt syndrom orsakat av bakteriella toxiner.

Det finns dock vetenskapliga studier som bekräftar det faktum att användningen av ett antibiotikum orsakar plötslig förstörelse av ett stort antal bakterieceller, som när de bryts ned frigör en enorm mängd toxin i blodomloppet.

Av denna anledning används inte antibiotika rutinmässigt för att förhindra hemolytiskt uremiskt syndrom.

Hemolytiskt uremiskt syndrom - diagnos

Det första steget i diagnosen hemolytiskt uremiskt syndrom är en sjukdomshistoria och en fysisk undersökning som syftar till de karakteristiska symtomen på dettakrämpor.

Det typiska sjukdomsförloppet är initial diarré med blod, följt av feber och svår svaghet, och med tiden minskar urinvolymen

Spektrumet av symtom på hemolytiskt uremiskt syndrom är dock brett och ovanstående symtom kanske inte finns hos alla patienter.

Komplikationer av hemolytiskt uremiskt syndrom, såsom arteriell hypertoni, gulsot eller kramper, avslöjas ibland vid fysisk undersökning.

Ett blodprov krävs för att upptäcka de typiska egenskaperna hos hemolytiskt uremiskt syndrom. Som ett resultat av hemolys (nedbrytning av röda blodkroppar) kan en minskning av antalet röda blodkroppar observeras i blodutstryket.

Fragment av skadade blodkroppar är synliga under mikroskopet - dessa är de s.k. schistocyter. En annan karakteristisk förändring är trombocytopeni (en minskning av antalet blodplättar i blodet).

Njurdysfunktion kan upptäckas genom att markera den så kallade njurparametrar. De omfattar bl.a urea och kreatininnivåer. Att öka värdet på dessa indikatorer indikerar utvecklingen av njursvikt. Som ett resultat av njurdysfunktion kan elektrolytstörningar också utvecklas.

Vid diagnos av hemolytiskt uremiskt syndrom är ytterligare ett test viktigt: avföringsodling för bakterier som kan vara orsaken till sjukdomen. Typiskt söker man efter stammar av E. coli O157: H7 eller Shigella. Dessutom är det möjligt att fastställa förekomsten av ett bakteriellt toxin i avföringen.

Diagnosen atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom är något annorlunda och mer komplex. Det kräver detaljerade immunologiska och ibland genetiska tester för att identifiera källan till störningar i immunsystemet.

Hemolytiskt uremiskt syndrom - behandling

Hittills finns det ingen orsaksbehandling för hemolytiskt uremiskt syndrom. Terapi är baserad på användningen av en mängd olika symtomatiska behandlingar. Vid svår anemi kan det bli nödvändigt att transfundera blodprodukter (koncentrat av röda blodkroppar)

På liknande sätt kan svår trombocytopeni kräva en blodplättskoncentrattransfusion.

Njursvikt kan vara en indikation för implementering av njurersättningsterapi (peritonealdialys, hemodialys eller hemodiafiltrering).

Om en patient utvecklar arteriell hypertoni, används också mediciner som sänker blodtrycket

Den huvudsakliga metoden för behandling av atypiskt hemolytiskt uremiskt syndrom är plasmaferes, d.v.s. rening av blodplasma. Denna procedur renar blodet från molekyler som produceras av immunsystemet,som leder till uppkomsten av symtom på sjukdomen

Det finns också ett läkemedel reserverat för denna variant av hemolytiskt uremiskt syndrom som heter Ekulizumab. Det är ett preparat som hämmar den överdrivna aktiviteten hos komplementsystemet, som är den främsta "boven" som är ansvarig för utvecklingen av atypisk ZHM.

Hemolytiskt uremiskt syndrom - komplikationer

Hemolytiskt uremiskt syndrom är ett allvarligt tillstånd som kan leda till kroniska komplikationer och till och med dödsfall. Dödligheten i hemolytiskt uremiskt syndrom uppskattas till 5 %

Den huvudsakliga komplikationen av hemolytiskt uremiskt syndrom är kronisk njursjukdom - den drabbar, beroende på källan, från 30 till 50 % av patienterna

Patienter efter sjukdomen bör stå under ständig övervakning av nefrologikliniken. Njursjukdom i slutstadiet kan vara orsaken till att man är kvalificerad för ett njurtransplantationsförfarande. Njurskador kan också orsaka arteriell hypertoni (njuren har en betydande inverkan på regleringen av blodtrycket genom produktionen av ett hormon som kallas renin).

Den allvarligaste prognosen vid hemolytiskt uremiskt syndrom gäller vuxna patienter, patienter med den atypiska formen av detta syndrom och de som är involverade i andra organ än njurarna (t.ex. det centrala nervsystemet).

Om författarenKrzysztof BialaziteEn läkarstudent vid Collegium Medicum i Krakow, sakta in i en värld av ständiga utmaningar av läkarens arbete. Hon är särskilt intresserad av gynekologi och obstetrik, pediatrik och livsstilsmedicin. En älskare av främmande språk, resor och fjällvandring.

Läs fler artiklar av denna författare

Kategori:

Urologi och nefrologi