Carcinoid syndrom är en grupp symtom som uppträder hos patienter med karcinoida tumörer - en typ av cancer som utvecklas i olika delar av matsmältningskanalen och i lungorna. Carcinoid syndrom orsakas av spridningen av carcinoid tumör, som producerar hormonet serotonin. Vilka är symptomen på karcinoid syndrom? Vad är behandlingen? Vad är prognosen för patienter?

Carcinoid syndromär en grupp symtom som förekommer hos patienter som lider av en malign tumör - karcinoid tumör. Karcinoida tumörer är neuroendokrina neoplasmer som utvecklas från feokromocytom i tarmen och bronkiala epitelceller. Dessutom är de hormonellt aktiva - de utsöndrar serotonin, histamin samt biologiskt aktiva peptider och takykininer. Intressant nog är serotonin ansvarigt för förekomsten av typiska symtom som åtföljer sjukdomen.

Carcinoid syndrom-Carcinoid syndrom symptom

Ett karakteristiskt kännetecken för karcinoidsyndromet är symtomens paroxysmala karaktär. De inkluderar:

  • vattnig diarré (förekommer hos 30-80 % av patienterna)
  • kortvarig rodnad av huden i ansikte, hals och överkropp (rodnad)
  • pulsacceleration
  • känsla av att bulta i hjärtat
  • överdriven svettning
  • yrsel
  • andnöd
  • telangiektasi och ödem erytem
  • palpabel levertumör
  • bronkospasm (sällsynt symptom)
  • astmaanfall (sällsynt symptom)

Carcinoid syndrom - orsakar

Carcinoida tumörer diagnostiseras sällan - den årliga incidensen är 1 av 100 000 personer. De utvecklas oftast i mag-tarmkanalen, i appendix (50 % av fallen) och i distala (änden) 60 cm av ileum (15 % av fallen).

Däremot förekommer den parenterala formen oftast i andningsorganen, mer specifikt i bronkerna (10%). Cirka 25 procent patienter med karcinoida tumörer uppträder som multipla tumörer i ileum.

Högsta incidensen är mellan 40 och 70 år. Kvinnor är sjuka mycket oftare. Hos unga uppträder carcinoidtumörer oftast i blindtarmen. Intressant nog diagnostiseras det av misstag hos 0,3 procent. alla patienter efter blindtarmsinflammation. I vissa fallgenetisk predisposition för att utveckla denna typ av cancer har bevisats. De kan också utvecklas hos personer med autoimmun gastrit eller hos patienter som tar protonpumpshämmare under lång tid.

Karcinoida tumörer orsakar ofta inte symtom under lång tid och upptäcks av misstag under bilddiagnostik av andra sjukdomar.

De första symptomen på en karcinoid tumör, som påverkar tarmarna, är buksmärtor, tarmobstruktion och blödning från nedre mag-tarmkanalen. Vid spridd neoplastisk sjukdom med levermetastaser kan det dominerande symtomet varacarcinoid syndrom , orsakat av serotonin som utsöndras av den primära tumören. Innan levermetastaser utvecklas bryts serotonin ned av levermonoaminoxidas. Det är därför det är så viktigt att bestämma platsen för den primära lesionen - om den är belägen inom portvendräneringen inaktiveras de hormonellt aktiva substanserna i levern. Då kommer vi inte att observera de karakteristiska symtomen på karcinoidsyndrom

Om den primära lesionen är lokaliserad i lungorna och i det retroperitoneala utrymmet, uppträder båda sjukdomarna mycket tidigare, eftersom de aktiva substanserna inte släpps ut i portalcirkulationen, utan direkt in i den systemiska cirkulationen (så att de inte inaktiveras i levern).

Viktig

Carcinoid syndrom - faktorer som ökar risken för symtom

Symtom kan orsakas av att äta kryddig mat, dricka alkohol, stressiga situationer eller vissa mediciner. Karakteristiska symtom uppträder mycket tidigare hos patienten än smärtsymtom eller obstruktion orsakad av en tumör i mag-tarmkanalen. Det fullständiga symtomkomplexet av en karcinoid tumör förekommer hos mindre än 10%. fall.

Carcinoid syndrom - diagnos

Diagnos ställs på grundval av den karakteristiska bilden av sjukdomen, laboratorietester och bildundersökningar som visar den primära lesionen eller metastaserna. Däremot används avbildningstester, såsom ultraljud, datortomografi, magnetisk resonans och receptorscintigrafi, för att upptäcka enbart avlägsna metastaser, inte det primära fokus.

Koncentrationen av kromogranin A och serotonin i blodserumet bör också bestämmas. Ökad koncentration av dessa parametrar kan indikera en karcinoid tumör

Det är också värt att undersöka om urinutsöndringen av 5-HIAA, det vill säga 5-hydroxiindolättiksyra (en metabolit av serotonin), är ökad, eftersom det är den enda parametern som bekräftar diagnosen av denna sällsynta cancer. Om en bronkial karcinoid tumör misstänks rekommenderas bronkoskopi.

Carcinoid syndrom -behandling

Behandling av karcinoidsyndrom inkluderar resektion (excision) av den primära tumören och användning av läkemedel som minskar symtomens svårighetsgrad. Kirurgiskt avlägsnande av tumören och omgivande lymfkörtlar är möjligt, även vid spridd neoplastisk sjukdom och fjärrmetastaser

Konservativ behandling är baserad på kemoterapi och radioisotopterapi (så länge som tumören visar närvaron av somatostatinreceptorn). De vanligaste läkemedlen är etoposid med cisplatin eller karboplatin. Somatostatinanaloger som hämmar utsöndringen av serotonin, t ex oktreotid eller lanreotid, används för att minska symtomen på karcinoidsyndrom.

Carcinoid syndrom - komplikationer

Den huvudsakliga komplikationen av karcinoidsyndrom är vävnadsfibros orsakad av utsöndrat serotonin. Trikuspidalklaffen är inte stängd (som ett resultat av endokardiell fibros), utflödet av urin försämras som ett resultat av retroperitoneal fibros, artropati eller obstruktion av de viscerala artärerna och venerna. Dessutom är konsekvensen av att inte behandla symptomen på karcinoidsyndromkarcinoidkris.

Carcinoid syndrom - prognos

Prognosen för neoplastisk sjukdom beror huvudsakligen på förekomsten av avlägsna metastaser, såväl som på tumörens stadium och malignitet. 5-årsöverlevnaden för patienter med blindtarmsinflammation är 99 %, 75 % för karcinoider i tunntarmen och 55 % för andra karcinoider i tunntarmen.

Kategori:

Onkologi