Hemostas är processen för blodflödet i blodkärlen och dess stopp när kontinuiteten i blodkärlen avbryts. Målet med hemostas är därför att hämma bildandet av blodproppar i ett friskt blodomlopp och att stoppa blödningar från skadade kärl. Vad behöver jag veta om hemostas? Vilka sjukdomar stör hemostas?

Hemostasär ett komplext fenomen baserat på samverkan mellan olika vävnader, celler och molekyler för att upprätthålla en balans mellan bildning och upplösning av blodproppar. Ta reda på om processen med hemostas och i vilka sjukdomar den störs.

Vad är hemostas?

Hemostas, det vill säga att å ena sidan hålla blod i flytande form och å andra sidan förhindra blödningar, är en komplicerad process som hela tiden äger rum i vår kropp. Dess korrekta funktion är baserad på tre huvudsakliga hemostatiska system: kärl, blodplättar och plasma.

Förutom koagulationssystemet som aktiveras vid tidpunkten för kärlskada, är processen med fibrinolys, d.v.s. upplösning av blodproppar, också mycket viktig.

Balansen mellan koagulering och fibrinolys är grunden för hemostasens funktion, och dess störning kan leda till patologiska blödningar eller tromboemboliska sjukdomar

Processen med hemostas

Föreställ dig ett mindre skärsår som orsakar mild blödning. Hur är det möjligt att såret slutar blöda några minuter efter att du klippt ditt sår? I motsats till vad som ser ut är det ett komplext fenomen på flera nivåer. Dess viktigaste stadier är:

  • Vaskulär hemostas

Den första omedelbara reaktionen på kärlskador är vasokonstriktion. Väggarna i blodkärlen är gjorda av glatta muskelceller, som avsevärt kan dra ihop deras lumen. Blodflödet genom det sammandragna kärlet minskar kraftigt, vilket minskar blödningen.

De viktigaste för att hantera hela processen är de vaskulära endotelcellerna, som kantar insidan av det vaskulära systemet. De utför ett antal viktiga funktioner, såsom:

  • reaktion på kärlskada, överföring av "information" till muskelceller, som sedan initierar sammandragning
  • frisättning av molekyleraktivera och hämma koagulering
  • sänder en smärtsignal till nervfibrer, vars uppgift är att reflexmässigt röra sig bort från faktorn som orsakar skadan

I friska kärl är endotelets roll att elektrostatiskt "stöta bort" alla celler och molekyler som kan orsaka att en koagel bildas. Detta håller blodet konstant flytande.

Vid ögonblicket av endotelskada exponeras ett lager av väggen under i kärlets lumen, huvudsakligen gjord av kollagen. Kollagen har motsatt effekt på blodflödet - det attraherar celler till det.

Det viktigaste ur koagulationssynpunkt är vidhäftningen av blodplättar, d.v.s. trombocyter, till den. Plattor fäster omedelbart på skadestället och initierar därigenom det andra steget av koaguleringsprocessen - blodplättshemostas

  • Blodplättshemostas

Trombocyter, eller blodplättar, är strukturer med en unik struktur. Ur biologisk synvinkel är de fragment lossnade från enorma benmärgsceller, kallade megakaryocyter.

Trombocyter har ingen kärna. De är dock perfekt anpassade för att utföra sina hemostatiska funktioner: de innehåller många koagulationsaktivatorer och är redo att släppa dem.

På den yttre ytan av cellmembranet har de receptorer som gör att de kan kommunicera med andra celler och molekyler, vilket gör att de kan samarbeta fullt ut med omgivningen

Som nämnts tidigare blir platsen för endotelskada mycket "attraktiv" för blodplättarna som omedelbart ackumuleras där. Exponerat kollagen binder till trombocyter genom den sk von Willebrandt faktor.

Fästningen av blodplättar till endotelceller gör att de interagerar med varandra, vilket resulterar i aktivering av blodplättar. Aktiverade plattor ändrar form och frigör ämnen som lagras i granulatet.

De viktigaste av dem är kalcium, magnesium, serotonin, ADP och en mängd andra faktorer som aktiverar ytterligare faser av koaguleringsprocessen.

Sådana aktiverade trombocyter genomgår processen av aggregering, d.v.s. förbinds med varandra med hjälp av broar gjorda av fibrinogen. De anslutna plattorna bildar en lamellplugg som täpper till det skadade området på kärlet. Tillverkningen av pluggen är det sista steget i den sk primär hemostas.

Detta är dock inte slutet på koaguleringsprocessen, eftersom blodplättspluggen inte är tillräckligt stabil för att förhindra en eventuell återkommande blödning. Det kräver ytterligare förstärkning med ett olösligt ämne - fibrin.Bildningen av fibrin är resultatet av aktiveringen av det tredje steget av koaguleringsprocessen - plasmahemostas

  • Plasmahemostas

Plasmahemostas är en process där 13 plasmakoagulationsfaktorer är involverade. Dessa är proteinmolekyler som ständigt cirkulerar i blodet. De har en speciell förmåga att kaskadaktivera, det vill säga en sekvens av reaktioner, som möjliggör övergången av successiva faktorer från inaktiv till aktiverad form.

Det finns så kallade koagulationskaskadens yttre och inneboende vägar. Var och en av dem involverar lite olika faktorer, men deras slutskede är vanligt.

Slutprodukten av båda vägarna är fibrin, även känt som stabilt fibrin. Det är ett olösligt ämne, tillverkat av långa, resistenta fibrer.

Fiber är nödvändigt för processen med sekundär hemostas, d.v.s. skapandet av ett starkt nätverk som stärker den primära lamellpluggen.

En stabiliserad blodplätt-fibrin-koagel är slutprodukten av hela koaguleringsprocessen. Den garanterar ett adekvat skydd mot blödning på skadeplatsen och låter det skadade kärlet läka.

  • Fibrinolys

En inneboende komponent i hemostas är processen med fibrinolys, d.v.s. upplösning av fibrin. Var medveten om att fibrinolys ständigt sker, inklusive i områden där det bildas blodproppar samtidigt.

Tack vare fibrinolys är det möjligt att kontrollera deras storlek. Om blodproppar skulle växa utan begränsning, kan kärllumen vara helt tilltäppt och blodflödet blockeras.

Syftet med fibrinolysprocessen är därför att lösa upp blodproppar i områden med läkande sår och att upprätthålla flytande blod under fysiologiska förhållanden.

Nyckelämnet med förmåga att lösa upp fibrin och därmed även koaguleringar är plasmin. Denna proteinmolekyl bildas, precis som fibrin, som ett resultat av kaskadaktivering av efterföljande faktorer. Det är en mycket komplicerad process, styrd på många nivåer av den sk aktivatorer (ämnen som accelererar fibrinolys, t.ex. tPA, uPA) och inhibitorer (ämnen som hämmar fibrinolys, t.ex. PAI-1, PAI-2).

Aktiverat plasmin har förmågan att bryta ner fibrin till korta, lättlösliga trådar. Som ett resultat bryts koageln ner till fragment av molekyler och celler, som sedan smälts av livsmedelsceller - makrofager.

Hemostatiska störningar

Störningar i hemostasprocesser är orsaken till olika sjukdomar. Vi kan dela in dem i 2 huvudgrupper: sjukdomar som leder till patologiska blödningar och sjukdomarförknippas med hyperkoagulabilitet.

1. Hemorragiska defekter

Överdriven blödningstendens, kallad hemorragisk diates, kan orsakas av störningar i blodkärl-, blodplätts- eller plasmahemostas. De flesta blödningsrubbningar är medfödda, även om det också finns förvärvade sjukdomar.

Karakteristiska symtom på blödningsrubbningar är mindre blåmärken på huden, blödningar från tandköttet och näsblod, överdriven traumatisk blödning och (relativt farligaste) blödningar i inre organ, t.ex. gastrointestinala blödningar eller vaginal blödning. Följande sjukdomar särskiljs bland hemorragiska störningar:

  • Vaskulära blödningsrubbningardär blödningstendensen beror på onormal struktur i blodkärlen
    Ett exempel på en medfödd vaskulär defekt är Rendu-Osler-Webers sjukdom (medfödd angiom hemorragiskt), där lätt blödande hemangiom utvecklas.
    Medfödda vaskulära defekter förekommer också i bindvävssjukdomar, såsom Marfans syndrom - onormal struktur i bindväven leder till försvagning av kärlväggen, vilket gör den mer mottaglig för skador.
    Förvärvade vaskulära fläckar kan orsakas av en mängd olika faktorer, vilket resulterar i minskat motstånd i kärlväggarna.
    Deras vanligaste orsaker är infektioner, autoimmuna processer (de ligger bakom den så kallade Henoch-Schonlein purpura), vitaminbrister, läkemedelsinducerade skador eller metabola störningar.
  • Blodplättsblödningsrubbningarorsakade av ett minskat antal blodplättar eller en störning i deras funktion.
    Ett norm alt antal trombocyter är 150-400 000 / µL. När trombocytantalet faller under 150 000 / µl kallas det trombocytopeni. Intressant nog kan ett sådant tillstånd förbli latent under lång tid - vanligtvis uppträder symtom på en hemorragisk diates först efter att trombocytantalet faller under 20 000 / µl.
    Trombocytopeni kan orsakas av minskad produktion av trombocyter i benmärgen (så kallad central trombocytopeni), eller deras överdrivna avlägsnande från blodomloppet (perifer trombocytopeni).
    Central trombocytopeni är oftast förknippad med medfödda eller förvärvade skador på benmärgen, till exempel i samband med kemoterapi, cancer eller som ett resultat av vissa mediciner.
    Perifer trombocytopeni, d.v.s. patologisk förstörelse av trombocyter, sker oftast genom immunmekanismen. Blodplättar avlägsnas från blodomloppet av cellerna i immunsystemet - lymfocyter. Läkemedel, autoimmuna sjukdomar och infektioner kan orsaka detta tillstånd.
    De är lite olikaperifer icke-immun trombocytopeni. Deras exempel är Moschcowitz syndrom, eller trombotisk trombocytopen purpura.
    I denna sjukdom sker en överdriven bildning av blodproppar i små kärl, vilket orsakar förslitning av blodplättarna och - som en följd - symtom på blödningsdiates.
    Mikrokoagulation leder också till hypoxi i inre organ, den farligaste av dessa är hypoxi i centrala nervsystemet.
  • Plasmahemorragiska fläckar , orsakade av brist på plasmakoagulationsfaktorer. De mest kända representanterna för denna grupp av sjukdomar är hemofili A och B, dvs medfödd brist i aktiviteten av faktorer VIII respektive IX.
    Den vanligaste medfödda plasmadiatesen är dock en annan sjukdomsenhet - von Willebrandts sjukdom.
    Som nämnts tidigare gör von Willebrand-faktorn att plattorna fäster vid väggen på det skadade kärlet. Dess brist förhindrar bildandet av plattpluggen, vilket stör hela processen med primär hemostas och leder till patologisk blödning.
    En av de förvärvade orsakerna till brist på koagulationsfaktorer är otillräcklig tillgång på vitamin K i kosten. Den är ansvarig för rätt koncentration av koagulationsfaktor II, VII, IX och X.

2. Hyperkoagulerande tillstånd

Trombofili, eller tillstånd som är mycket benägna att få blodproppar, kan få allvarliga konsekvenser. De predisponerar för utveckling av venös tromboembolism och arteriell trombos. Komplikationer av dessa tillstånd inkluderar tromboemboliska förändringar, såsom stroke och hjärtinfarkt, såväl som obstetriska misslyckanden.

Orsakerna till trombofili är indelade - som i fallet med blödningsrubbningar - i medfödda och förvärvade. Exempel på medfödd trombofili är faktor V Leiden-mutation (vanligast) och brist på substanser som hämmar koagulering, såsom protein C, protein S eller antitrombin.

Förvärvad trombofili kan orsakas av droger, immunförsvar och hormonella förändringar (t.ex. under graviditet eller användning av p-piller).

3. DIC Team

Den sista sjukdomen som kräver diskussion bland hemostatiska störningar är DIC - disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom. Dess kärna är den fullständiga störningen av hemostasprocesser - å ena sidan finns det en generaliserad aktivering av koagulering i hela kroppen, och å andra sidan förbrukas blodplättar och plasmakoagulationsfaktorer, vilket leder till utvecklingen av hemorragisk diates.

Resultatet av dessa störningar är två grupper av symtom - den samtidiga bildningen av flera blodproppar ismå kärl och blödningar från slemhinnor och inre organ

Akut DIC är ett tillstånd sekundärt till ett antal allvarliga kliniska tillstånd som sepsis, allvarligt trauma eller multipel organsvikt. Av denna anledning är snabb diagnos och effektiv behandling av den underliggande sjukdomen avgörande för behandlingen av detta syndrom.

Om författarenKrzysztof BialaziteEn läkarstudent vid Collegium Medicum i Krakow, sakta in i en värld av ständiga utmaningar av läkarens arbete. Hon är särskilt intresserad av gynekologi och obstetrik, pediatrik och livsstilsmedicin. En älskare av främmande språk, resor och fjällvandring.

Läs fler artiklar av denna författare

Kategori:

Kardiologi