Picks sjukdom tillhör gruppen frontotemporala demenssjukdomar. I flera år ansågs det vara en sällsynt sjukdom. Men sedan publiceringen av ett landmärke kliniskt och patologiskt dokument 1987 anses Picks sjukdom vara den tredje vanligaste orsaken till demens efter Alzheimers sjukdom och Lewy-kroppsdemens. Vilka är symptomen? Finns det någon behandling?

Picks sjukdom(Picks sjukdom, PiD) är en sällsynt neurodegenerativ sjukdom, en typ av frontotemporal demens (FTD). Picks sjukdom tillhör tautopatier, en grupp sjukdomar som orsakas av abnormiteter i tau-proteinets mikrotubuli. Den nauropatologiska bilden visar olösliga avlagringar av det posttranslationellt modifierade MAP-tau-proteinet.

Picks sjukdom: symptom

Ett karakteristiskt kännetecken för sjukdomen är att symtomen uppträder i följd.

  • Komma igång

Humörstörningar (depressiva tillstånd, maniska tillstånd) och ångeststörningar uppträder. Av denna anledning kan patienter remitteras till en psykiatrisk konsultation och deras kliniska symtom visar sig vara resistenta mot behandling. Dessutom finns det också karaktärsförändringar, till en början subtila i form av ett mer avslappnat förhållningssätt till sociala normer, förlust av gott uppförande och ovanligt beteende. Abstinens och apati är mindre vanligt. Hos vissa patienter kan otillräcklig vård för sin egen hälsa observeras, vilket resulterar i många medicinska konsultationer.

  • Mellanfasen

Emotionella symtom upphör att dominera, men beteendestörningar ökar. Patienter respekterar inte sociala normer, beter sig olämpligt och ignorerar andras känslor. Förändringar i deras utseende observeras: försummelse av personlig hygien, brist på omsorg om kläder. Försämrade matvanor och sömnproblem. Dessutom finns en gradvis utveckling av språkbrist, liksom kognitiva och minnesfunktionsstörningar. Det finns neurologiska symtom: övervägande (Marinesco-Radovici-symtom), primitiva reflexer (t.ex. sug, urininkontinens, mer sällan avföring).

  • Avancerad frontotemporal demens

Betydande beteendestörningar: disinhibition, irritabilitet, emotionell labilitet, renderingsbeteende, stereotyper, inaktivitet, emotionell likgiltighet, förlust av intressen.Komplex kognitiv brist: språk, abstraktion och planering, minne, visuell-spatiala och motoriska funktionsstörningar. Neurologiska symtom: motorisk stelhet, mer sällan skakningar (posturala), primitiva reflexer (gripande, sugande, spanande), urin- och avföringsinkontinens.

Picks sjukdom: diagnos

Kriterier för erkännande (McKann et al., 2001) - utveckling av beteendemässiga och kognitiva brister som manifesteras enligt följande:

  • tidiga och progressiva personlighetsförändringar som kännetecknas av svårigheter att anpassa beteendet, vilket ofta resulterar i otillräckliga reaktioner och handlingar eller
  • tidiga och progressiva talstörningar som kännetecknas av svårigheter att uttrycka eller ha betydande svårigheter att namnge och förstå ord
  • underskott orsakar betydande problem i social funktion och är märkbara jämfört med den tidigare funktionsnivån
  • kursen kännetecknas av en gradvis debut och en konstant försämring av funktionen
  • underskott orsakas inte av andra CNS-störningar, inte metabola eller inducerade av intagna ämnen

Underskott är inte bara närvarande under delirium och kan inte förklaras av någon annan psykiatrisk diagnos (t.ex. depression, schizofreni). Differentialdiagnos inkluderar: systemisk sjukdom, Huntingtons sjukdom, missbruk. Diagnosen Alzheimers sjukdom (AD) diagnostiseras ofta felaktigt, särskilt i fall med långsam debut i hög ålder.

Picks sjukdom: diagnostiska tester

Blod- och likvortester är normala. Fram till de sena stadierna av sjukdomen kan det inte ske några förändringar i EEG-testet. Senare observeras en avmattning av rytmen i de främre och främre avledningarna. MRT (magnetisk resonanstomografi) och CT (datortomografi) kan avslöja atrofi av frontala och temporala cortex.

Picks sjukdom: behandling

Det finns ingen effektiv behandling som förbättrar kognitiva funktioner hos patienter. Eftersom störningar av neurotrasmittorerna - serotonin och noradrenalin observeras, görs försök att använda serotonin, noradrenalin och trazodonåterupptagshämmare för att modifiera psykiska störningar och beteende. Kolinesterashämmare används inte

Kategori:

Neurologi