Ependymom är en cancer som uppstår i det centrala nervsystemet. Dess andra namn, ependymom, kommer från namnet på den vävnad den härrör från, ependymerna. Det kantar hjärnans ventriklar och lumen i ryggmärgskanalen. Vilka är orsakerna och symtomen på ependymom? Hur går hans behandling?

Ependymomi WHO-klassklassificeringen klassificerades som neoplasmer IIo . Dessa tumörer är karakteristiska främst för unga vuxna och barn, där de står för cirka 10 procent av alla tumörer i det centrala nervsystemet. Det finns två toppar av ependymom, åldrarna 5 och 35. Hos barn och ungdomar hittas ependymom oftast intrakrani alt och hos vuxna - intramedullärt. Ibland följer ependymom med neurofibromatos typ två.

Typer av ependymom

Ependymom klassificeras i fyra huvudtyper:

  • sub-ependymom och myxoma-papillomatösa ependymom, som växer långsamt och är bland de mildaste (Grad I)
  • vanliga ependymom, de vanligaste som har flera undertyper (grad II)
  • anaplastiska ependymom (grad III), som kännetecknas av den snabbaste tillväxten och det mest aggressiva förloppet

Ependymom: etiologi

Orsakerna till ependymom har inte beskrivits i detalj hittills. Många mutationer har hittats som kan orsaka denna typ av cancer, men ingen av dem är nära besläktad med förekomsten av ependymom. Det har inte heller bevisats att några miljöfaktorer spelar en roll i deras etiologi.

Plats för ependymom

Sub-ependymom är oftast lokaliserade nära ventrikelsystemet. I vissa fall kan de dyka upp i den cervikala ryggmärgskanalen. Denna plats är typisk för personer runt 40 år och är mer benägna att vara av manligt kön.

Placeringen av ependymom beror till stor del på typen.

Myxoma-papillomatösa ependymom tenderar att bildas i botten av ryggmärgskanalen. Ependymom växer vanligtvis nära, inuti eller längs hjärnans ventriklar på olika nivåer. Anaplastiska ependymom ses vanligtvis hos barn,oftast i den bakre fossan av skallen

Ependymom: mikroskopiska och makroskopiska bilder

Ependymom är mjuka, gråaktiga eller röda knölar som kan innehålla förkalkning. Deras karaktäristiska särdrag är närvaron av riktiga rosetter och pseudo-rosetter i den mikroskopiska bilden, som huvudsakligen är belägna runt små håligheter, springor eller kärl.

Ependymom: kliniska symtom

Den kliniska bilden av ependymom är mycket lik symptomen på alla andra tumörer i det centrala nervsystemet. Det beror till stor del på patientens ålder, plats och storlek på tumören

Hos barn kommer en ökning av krani altrycket främst att orsaka svår huvudvärk, illamående och kräkningar. När kranialsuturerna ännu inte är helt sammansmälta kan det första symtomet vara hydrocefalus, orsakat av blockering av cerebrospinalvätskeflödet i ventrikelsystemet av den växande tumören. Störningar i koncentration, personlighet och humörförändringar kan också förekomma. När tumören växer kommer trycket på hjärnan att orsaka anfall, fokala neurologiska symtom eller symtom på förlamning av kranialnerverna. Om tumören är placerad ovanför hjärntältet kan den orsaka synförlust, känselförlust, kognitiv dysfunktion eller ataxi.

Ependymom som växer i ryggradskanalen kommer att skada det perifera nervsystemets funktion. Detta kan resultera i spastisk lemförlamning och parestesi. Patienten kan också klaga på smärta som ligger under den befintliga neoplastiska lesionen. Myxoma-papillomatös ependymom kännetecknas av en möjligen något annorlunda klinisk bild. Deras typiska placering i den nedre delen av ryggradskanalen kommer att orsaka dysfunktion i urinblåsan och impotens. Du kommer också att uppleva smärta i rygg, ben och analområdet

Förutom symtomen som anges ovan kan du klaga över aptitlöshet, viktminskning, tillfälliga svårigheter att känna igen färger, okontrollerade skakningar, tillfällig minnesförlust eller känslan av att se vertikala eller horisontella linjer i starkt ljus.

Ependymoma-diagnos

Vid misstanke om ependymom är datortomografi vanligtvis den första undersökningen som beställs av den behandlande läkaren. Den avslöjar en väldefinierad massa som är lokaliserad intraventrikulärt. Denna massa är hyperdens, den kan innehålla cystor. Förkalkning finns i 50-80% av fallen. Att ange en kontrast förstärker ependymombilden. Magnetisk resonanstomografi, både med och utan kontrast, är en ännu mer exakt undersökning som möjliggör exakt bestämningskadans storlek och karaktär. MRT-signalen kan vara heterogen när tumören har cystor, förkalkning, blödning och nekrotiska härdar. Histologisk undersökning av den utskurna lesionen gör det möjligt att exakt bestämma typen av ependymom. Man bör komma ihåg att uppsamling av cerebrospinalvätska är kontraindicerat vid misstänkt neoplasma i centrala nervsystemet, eftersom ökat intrakraniellt tryck efter punktering kan orsaka intussusception av cerebellära tonsiller.

Behandling av ependymom

Behandlingsmetoden som möjliggör fullständig återhämtning är naturligtvis borttagning av hela tumören. Kompletterande strålbehandling är obligatorisk efter resektion. På grund av den olika platsen är en sådan operation inte alltid möjlig, då förblir strålbehandling i sig självt valet av behandling. Till små barn, upp till tre års ålder, rekommenderas kemoterapi med platinaföreningar (cisplatin, karboplatin).

Ependymom: prognos

Faktorer som bestämmer prognosen inkluderar operationens radikala karaktär, histologisk mognad, typ av neoplasm och dess placering, samt patientens ålder. Man uppskattar att sannolikheten för femårsöverlevnad är 40 till 60 procent, vilket är betydligt större hos vuxna än hos barn. Tyvärr lever patienter med anaplastiska ependymom mycket kortare liv - vanligtvis från 12 till 20 månader

Kategori:

Onkologi