Ovariesvikt är en term för olika sjukdomar som har en gemensam nämnare - störda hormonella och reproduktiva funktioner i äggstockarna. Vilka är orsakerna och typerna av ovariesvikt, och vilka är symptomen? Finns det en effektiv behandling för ovariesvikt?
Ovariesviktkan delas in i primärt fel och sekundärt fel. Orsakerna till primär ovariesvikt inkluderar för tidig ovariesvikt och gonadal dysgenes. Däremot är sekundär ovariesvikt resultatet av hypogonadotrofisk hypogonadism eller hypopituitarism.
Primär ovariesvikt
- Prematurt ovariesviktsyndrom (POF)
Prematur ovariesviktsyndrom är en heterogen multifaktoriell störning som kan utvecklas under många år med perioder av tillfällig förbättring.
Betyder förlust av äggstocksfunktion före 40 års ålder, vilket orsakas av genetiska, kromosomala, enzymatiska, infektions- och iatrogena faktorer.
Intressant nog kan denna störning förekomma under den prepubertala perioden, under puberteten och under reproduktionsperioden. Syndromet drabbar 1/100 kvinnor i 40-årsåldern och 1/1000 kvinnor i 30-årsåldern.
Huvudsymtomen på för tidig ovariesvikt inkluderar amenorré, vegetativa symtom (förekommer hos cirka 50 % av kvinnorna med denna sjukdom), såväl som hypoöstrogenism och ökade blodnivåer av gonadotropiner.
Diagnosen POF baseras på dubbla mätningar av serumnivåer av FSH (follikelstimulerande hormon) med mer än 1 månads intervall. FSH-värden högre än 40 IE/L indikerar för tidig ovariesvikt.
Dessutom rekommenderas det att utvärdera binjure- och sköldkörtelfunktionen. Det är användbart att mäta koncentrationen av AMH, som produceras av granulosaceller - i POF är dess koncentration vanligtvis låg eller omöjlig att upptäcka.
Behandlingen innebär ersättning av äggstockshormoner. Dessutom är regelbundna undersökningar av patienter mycket viktiga för att kontrollera hormonbehandlingen och vid behov upptäcka eventuella medföljande sjukdomar
Teamför tidig ovariesvikt är tillfällig i 3-5 % av fallen och efter en tid kan menstruationen återupptas och du kan till och med bli gravid.
- Gonadal dysgenesis
En dysgenetisk gonad är ett organ som saknar reproduktionsceller som är karakteristiska för äggstockarna eller testiklarna, och som huvudsakligen består av fibrös bindväv
Orsaker till gonadal dysgenes inkluderar ren gonadal dysgenes med 46, XX karyotyp, ren gonadal dysgenes med 46, XY karyotyp (känd som Swyer syndrom) och Turners syndrom.
Ren gonadal dysgenes med 46, XX karyotyp
Följande egenskaper finns hos patienter:
- primär amenorré
- korrekt kroppsform
- korrekt intellektuell utveckling
- sexuell infantilism
- förekomst av bilaterala dysgenetiska gonader
Dessutom har de kvinnliga könsorgan, och efter puberteten med norm alt hår utvecklas inte brösten.
Blodlaboratorietester visar en ökad koncentration av gonadotropiner med minskade östrogennivåer
Det förekommer ibland en lätt hyperandrogenism. Ovariehormoner används i behandlingen
Ren gonadal dysgenes med 46, XY karyotyp (Swyers syndrom)
I det här fallet har patienterna följande egenskaper:
- primär amenorré
- korrekt eller lång
- sexuell infantilism
- kvinnlig fenotyp
Dessutom finns det inre könsorgan - livmodern, äggledarna och äggstockarna
På grund av risken för utveckling av könsceller tas dysgenetiska könskörtlar bort profylaktiskt. Dessutom används äggstockshormoner
Turners syndrom
Turners syndrom är en ärftlig sjukdom som beror på förlust av en del av eller allt genetiskt material i en av de två X-kromosomerna.
Det kännetecknas av förekomsten av många defekter hos patienten - defekter i det kardiovaskulära systemet, skelettsystemet, nacke, bröst och naglar.
Dessutom finns kortväxthet, störda kroppsproportioner och förekomst av bilaterala dysgenetiska gonader (hos de flesta patienter).
Det är värt att nämna vid det här laget att vissa patienter kan ha en karyotyp 45, X och en del en mosaik-karyotyp - hos dessa människor är det möjligt att ha mens och till och med bli gravid.
Diagnosen Turners syndrom ställs av bl.a. bestämning av serum FSH-koncentration - högre än 40 IE / l och ultraljud av bäckenorganen - inga gonader kan hittaseller små gonader utan bubblor, samt en liten livmoder.
Dessutom görs en röntgen av skelettsystemet - förändringar i metacarpal och vertikal förlängning av lårbenets inre process är karakteristiska
Behandlingen använder en lämplig diet (särskilt viktig för överviktiga patienter), tillväxthormon före puberteten och äggstockshormoner - terapin börjar med låga doser östrogen hos personer i 14-årsåldern, och sedan används hormonersättningsterapi.
Profylaktisk kirurgiskt avlägsnande av gonaden utförs när Y-kromosomen är närvarande
Sekundär ovariesvikt
Kärnan i sekundär ovariesvikt är en störning i hypotalamus-hypofyssystemet. Det härrör från den sk hypogonadotrofisk hypogonadism eller hypofysinsufficiens
Detta manifesteras av primär eller sekundär amenorré samt normal utveckling av sekundära sexuella egenskaper
Förekomsten av en låg koncentration av äggstockshormoner och gonadotropiner är karakteristisk i blodlaboratorietester
Vid diagnos av sekundär ovariesvikt fästs stor vikt vid magnetisk resonanstomografi i hjärnan med bedömning av hypotalamus-hypofysregionen. Tack vare det är det möjligt att känna igen en hypofystumör eller andra förändringar som har sitt ursprung i de omgivande strukturerna
- Hypogonadotrofisk hypogonadism
Hypogonadotrofisk hypogonadism är vanligtvis en förvärvad störning som beror på en defekt i GnRH (gonadoliberin) sekretion från hypotalamus.
Kan också bestämmas genetiskt av kromosomavvikelser eller mutationer av individuella gener. Det finns också fall där förvärvade orsaker har uteslutits och genetiska bestämningsfaktorer inte har identifierats – detta är den s.k. idiopatisk eller isolerad hypogonadotrofisk hypogonadism
Denna störning kännetecknas av ofullständig utveckling eller brist på ovariefunktion, manifesterad som primär eller sekundär amenorré, och i fallet med primär amenorré, även av frånvaro av större pubertetsdrag (inklusive bröstutveckling, utveckling av könshår)
På grund av bristen på GnRH-utsöndring från hypotalamus, visar laboratorietester av blod låga koncentrationer av gonadotropiner - FSH och LH.
Det är värt att nämna här att hypogonadotrofisk hypogonadism även kan förekomma hos unga kvinnor som ett resultat av stress, överdriven fysisk aktivitet eller ätstörningar, såsom anorexia nervosa och bulimia nervosa.
Resultatet av att kroppen svälter är menstruationsstörningar och infertilitet - det har bevisatsatt den konstanta minskningen av värmevärdet för mat som konsumeras under 800 kcal/d leder till funktionell hypotalamisk amenorré.
Vid behandling av idiopatisk hypogonadotrofisk hypogonadism används könshormoner och för att möjliggöra graviditet - pulserande gonadotropiner eller GnRH administreras.
Behandlingen av störningar till följd av felaktigt ätande och överdriven träning är också mycket viktig - dess huvudsakliga mål är att återskapa menstruationscykeln och ägglossningen, och även att ändra livsstilen.
- Hypopituitarism
Hypopituitarism är ett symtomkomplex som beror på en brist på ett eller flera hypofyshormoner. Vid sekundär ovariesvikt är en brist i utsöndringen av gonadotropiner - LH och FSH viktig.
De viktigaste orsakerna till hypopituitarism inkluderar neoplasmer, kraniala skador, vaskulära störningar, inflammatoriska och infiltrativa förändringar, medfödda eller utvecklingsstörningar och iatrogena skador.
Diagnosen baseras på kliniska tecken på sekundär ovariesvikt och minskad koncentration av gonadotropiner. Det är också till stor hjälp att utföra en MRT av hjärnan med bedömning av området hypotalamus-hypofys för att utesluta närvaron av den proliferativa processen.
Vid behandling är det viktigt att kompensera för hormonella brister - hos kvinnor administreras östrogener och gestagener sekventiellt
Å andra sidan kräver förekomsten av en neoplasm kirurgiskt avlägsnande med eventuell användning av strålbehandling eller kemoterapi