Hyckleri, eller med andra ord "hypospadi", är en medfödd defekt i urinvägarna, som består i att lokalisera öppningen av urinröret på den buksida av penis, vilket betyder "under", i vardagsspråk. Hyckleri, beroende på hur allvarlig defekten är, kan ha en större eller mindre inverkan på patienters dagliga liv och funktion.

Hypospadier( hypospadia ) beskrevs redan av forskare under de första århundradena av vår tid. Vid den tiden visste man förstås ännu inte vilka konsekvenser denna defekt kunde få, men på grund av mäns problem användes den mest drastiska behandlingsmetoden som möjligt, d.v.s. amputation av den distala penis, i nästan tusen år. Med tiden, allt eftersom medicinen utvecklades och lära sig om människans anatomi och fysiologi, förbättrades behandlingen avsevärt. Intressant nog, trots att hypospadi är en sjukdom som tillskrivs det manliga könet, skiljer vissa författare även kvinnlig hypospadi när den yttre öppningen av urinröret är mer posterior än vad som är fallet under fysiologiska förhållanden. Ibland kan den till och med sitta på den främre slidväggen.

Spodziectwo - epidemiologi

Hyckleri är en av de vanligaste medfödda abnormiteterna i det genitourinära systemet hos pojkar. Dess frekvens kan uppskattas till cirka 1: 250 - 1: 300 levande manliga nyfödda. Incidensen är högre hos barn som har en positiv familjehistoria av hypospadi, men det har inte fastställts hur detta tillstånd kan ärftas. Förutom genetiska faktorer, uppskattas det också att endokrina och miljömässiga faktorer spelar en viktig roll i etiologin för hypospadi. Studier har visat ett samband mellan förekomsten av hyckleri och östrogener eller fytoöstrogener, antiandrogener och DDT (diklordifenyltrikloretan). En ökad förekomst av hypofagi observerades också hos barn vars mödrar tog dietylstilbestrol under graviditeten eller som hade influensa under första trimestern. Andra riskfaktorer för hypofagi inkluderar mycket ung eller hög ålder hos modern under graviditeten och låg födelsevikt.

Spodziectwo - patofysiologi

Hypospadi utvecklas runt den tolfte veckan av fosterlivet som ett resultat av felaktig stängning av en av strukturerna - urinrörsplattan, samt störd rekanalisering av den så kallade endodermala sladden i ollonet. För utvecklingen av manliga könsorgan i livmodern spelar de en stor rollandrogener (testosteron). Därför, om en faktor stör den korrekta funktionen av androgen-androgenreceptoraxeln, kan urinröret utvecklas onorm alt, vilket leder till hypospadi. ​​

Hur kan vi dela hyckleri?

Under åren har hyckleri klassificerats på olika sätt, mer eller mindre detaljerat. Den vanligaste uppdelningen är dock lokaliseringsbaserad hypospadi, som inkluderar ekollon, penis och skrotum (eller perineal) hypospadi. Ibland urskiljs också en mellanliggande, penis-scrotal (eller penis-perineal) form.

  • Ekollonhyckleri- Detta är den vanligaste formen av hyperemi, som står för cirka 65 % av fallen. Den yttre öppningen av urinröret är belägen i ollonet, mellan tarmspåret och spetsen. I denna form av hypofagi är utvecklingen av penis vanligtvis inte störd, vi observerar bara en lätt böjning av ollonet med närvaron av ett urethral spår på dess buksida. Ofta sker en förstoring av förhuden, och förträngningen av den yttre öppningen av urinröret kräver ingripande redan i neonatalperioden. Det är inte den värsta prognostiska formen, men en tidig, specialiserad operation på specialiserade centra behövs för att förhindra sekundära komplikationer från att utvecklas.
  • Penishyckleri- står för ungefär 20 % av all hyperemi. Den yttre urinrörsöppningen är belägen på den ventrala sidan av penis, mellan magsäcken och pungen, och mer specifikt penis-pungen vinkeln. De vanligaste komorbiditeterna är penisböjning, samt andra åtföljande utvecklingsdefekter.
  • Perineal hyckleri- den sällsynta och allvarligaste formen av hyperemi. Urinrörets öppning är i detta fall mellan vecken av den delade pungen. Ibland händer det att penis inte är fullt utvecklad, vilket tillsammans med andra abnormiteter kan väcka tvivel om barnets kön, så i de svåraste fallen krävs ibland en mer detaljerad genetisk eller hormonell diagnos.

Ibland observeras också en figur som kallas "hyckleri utan hyckleri". Det består i det faktum att öppningen av urinröret är korrekt placerad, men på grund av penisens böjning ger det intryck av hypofagi. Ibland finns det också en kluven förhud

Spodziectwo och andra fosterskador

Andra missbildningar i det genitourinära systemet och organ i dess närhet observeras ofta hos patienter med de allvarligaste formerna av hypospadi. Kryptorkidism är en av de vanligasteoch ett snett ljumskbråck. De förekommer hos 10 till 30 % av patienterna med perineal hypospadi. I denna form samexisterar ofta den så kallade "manliga slidan", dvs. en defekt som består i närvaron av en ihållande prostatadivertikel.

Hypodermi - behandling

Behandling av hypospadi är endast operationell. Man trodde förr att skjuta upp proceduren till 3-4 års ålder skulle vara den optimala lösningen, för då är penis redan så utvecklad att proceduren är lättare än hos en nyfödd. Beroende på svårighetsgraden av defekten kan hypospadi vara asymptomatisk men kan också bidra till urinstagnation ovanför obstruktionen av urinrörsöppningen. Av denna anledning rekommenderas för närvarande att inte skjuta upp operationen för länge och att påbörja behandlingen under det första, senast under det andra levnadsåret. Vissa författare anser att en mindre defekt som inte hindrar utflödet av urin och bara är en kosmetisk defekt inte kräver operation. Denna uppfattning är dock fortfarande kontroversiell hos många människor, eftersom hyckleri senare i livet kan ha en negativ inverkan på sexuella och psykologiska aspekter.

Kirurgiska tekniker kan skilja sig åt beroende på centra, men de är alltid baserade på flera på varandra följande stadier, nämligen uträtning av penis (om nödvändigt), rekonstruktion av urinröret, ollonplastik, rekonstruktion av bukskikten i penis och slutligen på rekonstruktionen av förhuden

Spodziectwo - prognos

I de allra flesta fall ger kirurgisk behandling av hypospadi åtminstone tillfredsställande resultat. Ibland är bara rekonstruktionen av förhuden ett problem. Hypospadikirurgi är förknippad med risk för vissa komplikationer, varav den vanligaste är urinrörsfisteln. Dess frekvens varierar beroende på vilken operationsmetod som används och tyvärr stängs den oftast inte spontant, varför det vanligtvis är nödvändigt att operera om genom kirurgisk stängning. Andra komplikationer av hypofagikirurgi inkluderar stenos i det opererade området, som ibland samexisterar med en fistel. Det kan resultera i återkommande inflammationer i urinvägarna och behandlingen består i att utvidga urinröret med Hegars dilatatorer eller, i vissa fall, reoperation

Kategori:

Manliga sjukdomar