Benign Hypermobility joint syndrome (BHJS) kallas också konstitutionell hypermobilitet eller ledslapphet. Sjukdomen är förknippad med ett ökat rörelseomfång i lederna till följd av abnormiteter i bindvävsstrukturen. Vilka är orsakerna och symtomen på ledslapphet? Hur går behandlingen?

Benign hypermobilitet ledsyndrom - BHJS ,konstitutionell hypermobilitet ,ledslapphet ) är en sjukdom vars förekomst varierar geografiskt. Sjukdomen drabbar upp till cirka 38 procent av den asiatiska och afrikanska befolkningen, medan problemet i västländer drabbar cirka 10 procent av befolkningen. Kvinnor blir sjuka tre gånger oftare än män.

Dessutom gäller de flesta fall barn och ungdomar, eftersom deras bindväv inte är fullt utvecklad och hos äldre kan symtom maskeras av åldrandeprocessen. En positiv familjehistoria ökar också sannolikheten för BHJS, detta är särskilt uttalat hos tvillingar. Hittills har inga epidemiologiska studier utförts i Polen, eftersom de inkonsekventa kriterierna för att bedöma detta syndrom gör det svårt att föra korrekt statistik. Men bland utvalda grupper av patienter var incidensen jämförbar med den som presenteras i den internationella litteraturen.

Ledslapphet: orsakar

BHJS förknippas vanligtvis med en av följande patologier:

  • felaktig bildning av ett eller flera ben som bildar en led;
  • defekt i kollagen eller andra vävnader (t.ex. förknippad med förekomsten av genetiska sjukdomar som Ehlers-Danlos, Marfan, Loeys-Dietz syndrom); detta resulterar i försvagning av de element som bygger lederna: ligament, muskler eller senor;
  • onormal proprioceptiv känsla, som korrekt bestämmer förmågan att känna hur mycket en led kan sträckas;

Dessa avvikelser leder till överdriven belastning på lederna, överdrivet slitage av deras komponenter och i slutändan till artros. Man bör komma ihåg att vi kan ha att göra med sekundär hypermobilitet i lederna, som är resultatet av för intensiv träning i ung ålder. Barn som till exempel tränar balett och akrobatik är särskilt utsatta.

Ledslapphet: typer

1.Patologisk lokal hypermobilitet- störningar gäller en led:

a. primär form - är ett balanserande element som kompenserar för "stelningen" av de intilliggande lederna,

b. sekundär form - till följd av komplikationer till följd av skada på en enda led

2.Generaliserad patologisk hypermobilitet- associerad med medfödda störningar i strukturen av bindväv

3.Konstitutionell hypermobilitet (HC)som är mild hypermobilitet i lederna; överdriven elasticitet beror på en störning av andelen olika typer av kollagen i bindväven

Ledslapphet: symtom

  • kronisk ledvärk är det vanligaste symtomet; det kan påverka vilken led som helst, men yttrar sig främst i knä- och ankellederna (det är relaterat till den höga belastningen på dessa leder när man står och går); överdriven fysisk aktivitet förvärrar smärta; hos barn ökar smärtan ofta, den förstärks på kvällen och på natten, den kan också vakna ur sömnen
  • ryggsmärta, ökad muskelspänning i de paraspinala musklerna;
  • subluxationer eller dislokationer av lederna kan uppstå som ett resultat av skada, men också under normal fysisk aktivitet; de gäller dock inte alla patienter
  • kan samexistera: platta fötter, valgusknän, krökning av ryggraden, förstorad lordos i ländryggen, åderbråck, tunn hud.

Ledslapphet: diagnostiska kriterier

Den modifierade Beighton-skalan används för att utvärdera överdriven ledrörlighet. Det bedöms om patienten kan utföra:

  • armbågshyperextension>10 °,
  • passiv tumme till underarm,
  • hyperextension i MCP-leder>90 °,
  • knähyperextension>10 °,
  • lägg handen platt på golvet medan du böjer dig framåt med dina knän utsträckta.

Positiv prestation för varje aktivitet uppnås (1 poäng för varje lem - de första fyra poängen och 1 poäng för den sista). En poäng på 4 eller mer av 9 indikerar överdriven ledrörlighet.Särskilda kriterier som kallas Brighton-kriterier har skapats för att diagnostisera BHJS:

1. Huvudkriterier:

a. uppfyllt ≥ 4 av 9 poäng på Beighton-skalan,

b. ledvärk i ≥ 4 leder som varar mer än 3 månader

2. Mindre kriterier:

a. 1 till 3 poäng på Beighton-skalan uppfyllda;

b. ihållande smärta 1-3 leder eller i lumbosakralområdet>3månader, degenerativa förändringar i ryggraden eller spondylolistes;

c. förskjutning eller subluxation inom>1 led eller multipel inom en led;

d. ömhet i periartikulära vävnader,

e. struktur som liknar den som observeras vid Marfans syndrom;

f. förändringar i huden (bristningar, överdriven stretch, "pergament"-ärr);

g. hängande ögonlock, närsynthet, sneda ögon (motsats till mongolism);

h. åderbråck, bråck, livmoderframfall eller rektalframfall.

För att diagnostisera BHJS måste följande anges:

  • två större kriterier,
  • ett stort och två mindre kriterier,
  • fyra mindre kriterier,
  • två mindre kriterier, där patienten är en första gradens släkting till en person med diagnosen BHJS.

Utför alltid: ett komplett blodprov, ESR med tester för detektion av reumatoid faktor, antinukleära antikroppar i serum, immunglobuliner (IgG, IgM, IgA) för att utesluta inflammatoriska eller immunologiska orsaker till symtom. Dessutom, på grund av den möjliga samexistensen av allvarliga sjukdomar, såsom:

  • Downs syndrom
  • Ehlers-Danlos syndrom
  • Marfans syndrom
  • Marquio band
  • Loeys-Dietz syndrom
  • nyckelben-kraniell dysostos (ärvd benutvecklingssjukdom)
  • Sticklers team
  • medfödd benskörhet
  • det finns studier som tyder på ett samband mellan BHJS och karp altunnelsyndrom
  • fibromyalgi

Detaljerad diagnostik rekommenderas för att utesluta dem.

Ledslapphet: behandling

På grund av orsakerna till sjukdomen finns det ingen orsaksbehandling. Grunden för terapin är lämpligt utvald rehabilitering. Det är tillrådligt att stärka muskelstyrka och proprioception i det område av leden som påverkas av hypermobilitet. Kom ihåg att stretchövningar inte är tillrådliga, istället rekommenderas övningar som förbättrar ledernas stabilisering

Vi uppmuntrar patienter att ta daglig fysisk aktivitet, eftersom konsekvensen av inaktivitet är muskelsvaghet, vilket i sin tur främjar utvecklingen av rörelsestörningar. Simning och cykling är de bästa valen för att lindra lederna. Förutom rehabilitering är varma eller kalla kompresser, TENS-behandling, massage och olika former av avslappning till hjälp vid smärtbehandling.