Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

VERIFIERAD INNEHÅLLFörfattare: lek. Łukasz Kujawa

Hjärtcancer är sällsynt, men deras placering i ett så viktigt organ som hjärtat gör dem till ett mycket viktigt problem. Vi delar in hjärttumörer i primära och sekundära. Vilka är orsakerna och symtomen på hjärtcancer? Hur går deras behandling?

Hjärtneoplasmerär sällsynta, men hjärttumörer kan vara primära, det vill säga härröra direkt från hjärtat, eller sekundära - vara resultatet av metastaser från en annan plats. Primära neoplasmer är extremt sällsynta. Baserat på obduktionsundersökningar uppskattas deras incidens till 0,002-0,33 % (mindre än 3 fall per 10 000 snitt).

Metastaser förekommer mycket oftare i befolkningen. Primära tumörer kan delas in i:

  • godartade hjärttumörer(godartade lesioner står för så mycket som 75%),
  • maligna hjärttumörer .

Godartad hjärtcancer

Den vanligaste primära hjärtcancern är myxom ( myxom ). Vanligtvis växer den som en skaftformad massa och är oftast belägen i vänster förmak som en enda tumör. Det finns två former: sporadisk och familj, som utgör cirka 5-10%. Familjärt slem är oftare multifok alt till sin natur, är oftare lokaliserat i hjärtkamrarna och återkommer oftare

Familjär förekomst kan vara associerad med Carneys syndrom, som bland annat inkluderar: flera myxomer i hjärtat och andra kroppsplatser, endokrina störningar, hudpigmenteringsförändringar, sköldkörtelcancer och testikelneoplasmer från Sertoli-celler.

Andra, mindre vanliga, godartade hjärttumörer inkluderar:

  • fibroma ( fibroma ) - den näst vanligaste; vanligtvis erkänd under det andra levnadsåret; 5 % relaterade till förekomsten av Gorlins syndrom;
  • papillomatös fibrom ( fibroelastoma papillare ) - den vanligaste neoplasmen i klaffarna; gäller personer i 6-7. decennium av livet;
  • rabdomyom ( rabdomyom ) - det vanligaste hos barn; är förknippat med tuberös skleros;
  • lipom ( lipom );
  • hemangiom/lymfangiom ( hemangiom/lymfangiom );
  • teratom ( teratoma );
  • lipomatös hypertrofi av förmaksskiljeväggen

Inte malignthjärtcancer - symptom

Symtomen på godartade hjärttumörerberor i största utsträckning på deras plats och storlek. Den histologiska typen spelar en mycket mindre roll. Långsam tillväxt innebär ofta att de inte orsakar några symtom på många år och upptäcks av misstag.

När tumören når dimensioner på grund av vilka den stör blodflödet i hjärtats hålrum och klaffar - typiska symtom på hjärtsvikt kan uppträda, såsom:

  • andnöd,
  • nedsatt träningstolerans,
  • paroxysmal nattlig dyspné,
  • svimning,
  • lungtäppa,
  • svullnader.

Tumörer som ligger nära klaffarna kan imitera ett hjärtfel - oftast mitralisuppstötningar i vänster förmaksmyxom. I sin tur kan de som ligger nära strukturerna i det ledande systemet eller sprider sig intramuskulärt i hjärtmuskeln orsaka arytmier.

Tumörer i hjärthålorna kan också fragmenteras och bilda utgångspunkten för blockeringar i den systemiska eller pulmonella cirkulationen. I 30 % av fallen av den vanligaste hjärtcancern - myxom, kan systemiska symtom också förekomma, såsom:

  • svaghet,
  • viktminskning,
  • hudskador,
  • feber,
  • ledvärk,
  • Raynauds fenomen,
  • stick fingers,
  • anemi.

Godartad hjärtcancer - diagnos

I fallet med hjärttumörer spelar bilddiagnostik den viktigaste rollenEkokardiografisk undersökning (EKHO av hjärtat) är av största vikt. Standard Transstageal ECHO (TTE) ger grundläggande information om tumörplacering, morfologi och storlek. Det möjliggör också bedömning av blodflödesstörningar.

Det finns ofta indikationer på en variant av detta test, d.v.s. TEE. I det här fallet förs ultraljudssonden in i matstrupen lika högt som hjärtat. Från denna punkt kan vi tydligare visualisera huvud- och lungvenerna, förmaken och interatrial septum.

För ännu mer exakt tumörbedömning används magnetisk resonanstomografi (MR) och datortomografi (CT). MR är perfekt för att bestämma typen av lesion och differentiering av neoplasm, t.ex. med proppar eller bakterieväxter under IE, dvs. infektiös endokardit.

Den slutliga diagnosen ställs på basis av den histopatologiska undersökningen av den borttagna tumören

Godartad hjärtcancer - behandling och prognos

Den bästa behandlingen är tumörresektion. Varje myxom ska tas bort under behandlingenbrådskande. Om det inte opereras kan det leda till plötslig hjärtdöd (orsakad av en skarp stängning av atrioventrikulära öppningar) och farliga embolier, särskilt i hjärncirkulationen.

De flesta benigna tumörer kan avlägsnas helt, men ibland är resektionens omfattning så stor att den kräver samtidig reparation av klaffen eller implantation av en pacemaker. Vid brunröta finns risk för återfall. Återfallsfrekvensen efter operation är cirka 3 %

De är mycket vanligare hos patienter med Carneys syndrom. De inträffar vanligtvis under de första 4 åren efter operationen. Av denna anledning genomgår varje patient en årlig ekokardiografisk kontroll.

Maligna hjärttumörer

Primära maligniteter i hjärtat är sällsynta än benigna. De står för 25 % av all primär hjärtcancer. De flesta av dem är sarkom. Det vanligaste av dessa är angiosarkom, som är lokaliserat i höger förmak i 80 % av fallen

Det infiltrerar aggressivt hjärtstrukturen och metastaser är vanligtvis närvarande när symtom uppträder och diagnos ställs. De vanligaste ställena för metastaser är: lungor (>50%), thoraxlymfkörtlar, mediastinum och ryggrad.

Överlevnadstiden från diagnos är vanligtvis flera månader. Andra histologiska typer av sarkom:

  • rabdomyosarkom ,
  • fibrosarkom ( fibrosarkom )
  • malignt mesoteliom ( mesoteliom malignt )
  • glattcellssarkom ( leiomyosarkom )

Lymfom är en annan grupp av primära maligna tumörer i hjärtat. Deras förekomst kan vara relaterad till infektion med Epstein Barr-virus (EBV) och immunsuppression under AIDS eller immunsuppressiv behandling. Incidensen av denna grupp hjärtcancer ökar.

Maligna hjärttumörer - symptom

Symtom på maligna hjärttumörerär ospecifika. De vanligaste är:

  • andnöd,
  • retrosternala smärtor,
  • pleurala smärtor,
  • hjärtklappning,
  • svimning.

På grund av den mer frekventa placeringen i den högra delen av hjärtat har vi oftare att göra med kliniska drag av s.k. "höger ventrikulär insufficiens" - dess egenskaper inkluderar: överfyllda halsvener, ödem i nedre extremiteterna, förstorad lever, pleurala och perikardiella utgjutningar.

Som med andra maligniteter kan typiska allmänna symtom uppträda: feber, svaghet, aptitlöshet och viktminskning. Hjärtsäcken är ofta involverad i sjukdomsprocessen, vilket resulterar i säckenperikardområdet runt hjärtat kan det finnas en pöl av effusion. Som en konsekvens kan vi hantera en fullblåst tamponad av hjärtat.

Maligna hjärttumörer - diagnos

Omfattningen av bildundersökningar som utförs vid maligna hjärttumörer är densamma som vid benigna lesionerInitial diagnos ställs på basis av transtorak alt ECHO av hjärtat, ofta kompletterat med en transesofageal undersökning. Diagnostik med hjälp av MRT eller CT möjliggör en detaljerad undersökning av omfattningen av infiltration av hjärtväggarna och strukturerna i bröstet. Därför kan du planera en eventuell operation.

Tumörspridning kan också bedömas med positronemissionstomografi - PET. Problemet är dock den begränsade tillgängligheten av denna studie. Vid bildundersökningen kan vi urskilja ett antal egenskaper, såsom: multifokal natur, suddiga tumörgränser, patologisk vaskularisering eller myokardinfiltration, vilket gör att vi med en hög grad av sannolikhet kan dra slutsatsen att vi har att göra med en malign process.

Det finns möjligheter för preoperativ histologisk utvärdering av tumören. Dessa inkluderar: cytologisk undersökning av perikardvätskan som erhålls genom perikardiocentes och undersökning av en biopsi som tagits under hjärtkateterisering. Genom att känna till typen av cancer kan du välja lämplig behandlingsstrategi

Den slutliga diagnosen ställs på grundval av den histopatologiska bedömningen av den borttagna tumören

Maligna hjärttumörer - behandling och prognos

Valet av behandling beror på många faktorer, såsom: histologisk typ, storlek, plats, graden av infiltration av andra strukturer och symtomens svårighetsgrad. Hjärtkirurgisk borttagning av den primära maligna lesionen kan övervägas i fallet med en tumör begränsad till hjärtat. Ofta är resektionen inte komplett, men den är palliativ till sin natur - syftet är att minska symtomen genom att minska tumörmassan.

I inopererbara fall, t.ex. när fjärrmetastaser förekommer, används systemisk behandling.

Ibland, när det är omöjligt att ta bort tumören i friska vävnader, används tekniken med remissautotransplantation för hjärtexcision, avlägsnande av tumören utanför patientens kropp och sedan återimplantation av hjärtat. Radio- och kemoterapi kan användas som en komplementär terapi till proceduren

I de flesta sarkom är svaret på denna typ av behandling försumbart. I vissa typer av cancer är de dock den valda metoden. Primär kemoterapi är effektiv för att minska obehag och förlänga livet hos patienter med hjärtlymfom. Strålbehandling kan vara fördelaktigt i ditt fallperikardiell mesoteliom

Prognosen är vanligtvis ogynnsam. Patienternas överlevnadstid överstiger vanligtvis inte ett år från diagnostillfället

Cancermetastaser till hjärtat

Det är värt att betona att sekundära tumörer, d.v.s. metastaser från andra platser, är den vanligaste typen av neoplastiska förändringar i hjärtat. De förekommer flera dussin gånger oftare än de primära neoplasmer som presenteras ovan. Deras närvaro indikerar ett mycket långt framskridet stadium av sjukdomen. De vanligaste källorna till hjärtmetastaser är:

  • lungcancer,
  • bröstcancer,
  • leukemier och lymfom,
  • pleur alt mesoteliom,
  • esofaguscancer,
  • melanom.

Hjärtat kan gripas av:

  • lymfatiska,
  • blod,
  • kontinuitetsinfiltration,
  • genom att växa in i vensystemets lumen

Den vanligaste vägen för lymfkärl används av epiteliala neoplasmer och berör förändringar i hjärtsäcken eller epikardielagret. Blodspridningen påverkar vanligtvis själva hjärtmuskeln. Hjärtat är involverat i melanom och sarkom på detta sätt.

Kontinuitetsinfiltration observeras i neoplasmer belägna i hjärtats omedelbara närhet, t ex lungcancer, matstrups-, tymus- och bröstvårtscancer. Men metastaser är mycket vanligare. Vissa neoplasmer kan växa in i hjärthålorna genom lumen i stora vener, särskilt den nedre hålvenen. Det är så avancerad njurcancer, feokromocytom, hepatocellulärt karcinom eller fosternefrom kan spridas till höger förmak. Wilms tumör.

Symtom som är direkt relaterade till en hjärtinvasion är sällsynta. Om de finns är de ganska ospecifika. Patienter klagar över dov bröstsmärta, hosta och andnöd och allmänna symtom. Symtom på den underliggande sjukdomen är dominerande.

Perikardiell inblandning är mycket vanligt. Vätskan i perikardsäcken kan vara exsudativ, exsudativ eller till och med hemorragisk. Det yttre trycket som den växande vätskan utövar stör den diastoliska funktionen och fyllningen av hjärthålorna, vilket orsakar s.k. hjärttamponad.

Orsaken till detta tillstånd kan vara både direkt involvering av hjärtsäcken av den neoplastiska processen, såväl som reaktion som svar på radio- eller kemoterapibehandling.

Förekomsten av metastaser i hjärtat bevisar oftast att sjukdomen är obotlig. Därför är behandlings alternativen mycket begränsade. De handlar främst om palliativ kemoterapi eller strålbehandling. Kirurgisk behandling bestående av resektion utförs mycket sällan när det är lämpligtgynnsamma förhållanden.

Det är särskilt lämpligt för tumörer som sprider sig intravaskulärt och penetrerar genom den nedre hålvenen eller lungvenerna, eftersom de vanligtvis inte invaderar hjärtmuskeln. Ofta reduceras det kirurgiska ingreppet till palliativa ingrepp som syftar till att evakuera vätska från perikardsäcken

Den enklaste av dem, utförd under lokalbedövning, är punktering av perikardsäcken, d.v.s. perikardiocentes. När återkommande exsudat är ett problem kan intraperikardiell administrering av sklerotiska eller cytostatika som bleomycin och cisplatin vara effektiv.

En annan möjlighet till dekompression är att utföra den så kallade fenestration - fönstret som kommunicerar med pleural (eller peritoneal) kaviteten. Tyvärr är prognosen för de flesta patienter med hjärtmetastaser mycket dålig

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Onkologi