Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

VERIFIERAD INNEHÅLLFörfattare: lek. Agnieszka Michalak

Sällsynta cancerformer är en grupp sjukdomar som förekommer mer sällan än hos 6 av 100 000. patienter. Det finns också begreppet neoplasmer som är särskilt sällsynta, när förekomsten är mindre än en av 100 000 patienter. Andra kriterier som ålder och kön används också för att definiera begreppet en sällsynt neoplasm. Därför inkluderar denna grupp även neoplasmer som sällan förekommer i en given ålder eller kön. Vad är förekomsten av sällsynta cancerformer i Polen och vad är deras behandling?

Sällsynta neoplasmerär en grupp med så många som 190 typer av neoplasmer. Hundra av dem är sarkom av mjukvävnader, ben och inälvor. Andra diagnoser är neuroendokrina tumörer, såväl som specifika typer av CNS-tumörer, genitala neoplasmer, hudneoplasmer, huvud- och nacketumörer och neoplasmer i mag-tarmkanalen och intern sekretion.

Sällsynta neoplasmer - statistik

Sällsynta neoplasmer, som namnet antyder, förekommer sällan och därför var det mycket svårt att få tillgång till detaljerad information om dem tills nyligen.

RARECARE-projektet, finansierat av Europeiska Unionen och associerade läkare från hela Europa, inrättades för att utveckla statistik om incidens, prognos och botningsfrekvens och för att bedöma omfattningen av problemet med sällsynta cancerformer i Europa. Baserat på data som samlats in som en del av detta projekt, uppskattades det att sällsynta cancerformer står för 22 % av det totala antalet cancerpatienter. alla fall av maligna neoplasmer

Detta innebär cirka 541 000 nya diagnoser per år och 4 300 000 patienter som lever med en sällsynt cancerdiagnos. 30 procent bland dem finns personer som lider av cancer, särskilt sällsynta. Studien inkluderade även patienter från Polen

Med hänsyn till 190 sällsynta cancerformer förväntas cirka 41 000 nya fall varje år i Polen, vilket motsvarar 22 procent. totala malign neoplasmfall. Det bedömdes också att prognosen för patienter med sällsynta neoplasmer är sämre än för patienter som lider av neoplasmer, som är vanligare i befolkningen.

5-årsöverlevnaden för patienter med sällsynt cancer var 48 %, medan 5-årsöverlevnaden för vanliga cancerpatienter var 65%.

Sällsynt cancer i Polen

Olika cancerformer kan anses vara sällsynta i varje lands befolkning. Forskning från RARECARE-projektet visar att det finns tre typer av cancer som anses sällsynta i den europeiska befolkningen, medan de i Polen är en av de vanligaste cancerformerna.

Denna grupp inkluderade - skivepitelcancer i struphuvudet, skivepitelcancer i livmoderhalsen och adenokarcinom i äggstocken. När det gäller cancer i struphuvudet beror detta främst på en högre andel tobaksrökare än i Europa.

När det gäller livmoderhalscancer och äggstockscancer är problemet fortfarande en liten andel kvinnor som genomgår förebyggande undersökningar. Den högre prevalensen av livmoderhalscancer beror också på den lägre andelen HPV-vaccinerade patienter

Sällsynta neoplasmer - specialiserad behandling

Sällsynta neoplasmer utgör en stor utmaning för både läkare och patienter. När det gäller läkare, på grund av dessa sjukdomars sällsynthet, är det svårt att få erfarenhet av behandling och diagnos av sådana cancerformer.

Därför är diagnosen av en sällsynt cancer ofta försenad, det finns också ett enormt problem med tillgången på rekommenderade behandlingsmetoder, samt otillräcklig tillgång till information för både läkare och patienter

Patienter med misstänkta sällsynta neoplasmer bör tas om hand av ett högt specialiserat center med erfarenhet av behandling och diagnostik.

För detta ändamål etablerades ERN-EURACAN-initiativet, som samlar onkologiska center som är specialiserade på behandling av sällsynta cancerformer, tack vare vilka det är möjligt att konsultera en patients ärende online med erfarna specialister från hela Europa och hänvisa dem till lämpligt centrum specialiserat på behandling av en given cancer.

Värt att veta

Sällsynta neoplasmer är sjukdomar med mycket okarakteristiska symtom som kan likna andra, vanligare sjukdomar och därför utgör en stor utmaning för läkare.

Vården av specialister med erfarenhet av både diagnos och behandling av patienter med sådana neoplasmer är avgörande vid behandling av sällsynta cancerformer. En ovärderlig del av profylaxen är också patientens medvetenhet om störande symtom och att så snart som möjligt rapportera till en läkare om sådana symtom uppstår.

Sällsynta neoplasmer - neuroendokrina tumörer

Neuroendokrina tumörer är en mångsidig grupp av cancerformer som har sitt ursprung i celler som kan producera peptidhormoner och biogena aminer (t.ex. adrenalin).

Sådana tumörer kan spridas i hela kroppen, oftastmen de finns i matsmältningskanalen

Neuroendokrina tumörer ger inga karakteristiska symtom, och imiterar ofta till och med symtom på andra sjukdomar. Symtomen som orsakas av neuroendokrina tumörer beror på var tumören sitter och vilket hormon eller annan biologiskt aktiv substans som producerar tumören.

De vanligaste är plötsliga dränkande svettningar, plötslig rodnad i ansiktet, svettning, diarré, andnöd eller snabba hjärtslag, utan samband med känslor eller fysisk ansträngning.

Därför kan neuroendokrina tumörer efterlikna astma, colon irritabile, klimakteriet och psykiska störningar.

Diagnosen av neuroendokrina tumörer är en stor utmaning för läkare, men när de väl har diagnostiserats kan de behandlas framgångsrikt. Grunden för behandlingen är kirurgi för att avlägsna tumören, och som ett alternativ används också farmakologisk behandling, som administrerar somatostatinanaloger till patienten

Sällsynt cancer - lymfom

Lymfom är cancerformer som har sitt ursprung i cellerna i lymfsystemet. Alla lymfom är maligna neoplasmer, men det finns lymfom med större eller mindre malignitet. Lymfom drabbar vanligtvis ungdomar och unga vuxna.

De karakteristiska symtomen är förstorade lymfkörtlar, lever och mjälte. Det finns också nattliga svettningar, feber som inte är relaterad till infektion, viktminskning och buksmärtor i samband med en förstorad lever.

Diagnosen ställs på basis av den histopatologiska undersökningen av den uppsamlade lymfkörteln. Behandlingen består av kemoterapi och strålbehandling

Prognosen för lymfom beror på typen av lymfom. Hodgkins lymfom, det vill säga Hodgkins lymfom, är en cancer med god prognos, B- och T-cellslymfom har en sämre prognos, i nivån 40-50%. healings.

Sällsynta neoplasmer - sarkom

Sarkom är en mångsidig grupp av cancerformer. De är sällsynta tumörer endast hos vuxna, de är alltid maligna. Sarkom växer som en ytlig tumör på kroppens yta som kännetecknas av snabb, aggressiv tillväxt och infiltration av omgivande vävnad, vilket orsakar smärta, tryck, tyngd, svullnad och svårigheter att röra den drabbade extremiteten.

Diagnostik baseras på den histopatologiska undersökningen av tumörprovet, och behandlingen är baserad på kirurgiskt avlägsnande av tumören tillsammans med en marginal av frisk vävnad

Prognosen beror på tumörens placering, sjukdomsstadiet och om tumören har avlägsnats helt.

Sammantaget är dock prognosen god, nuvarande behandlingar visar goda resultat och är oftafullständig återhämtning.

Läs också:

  • Cancer: förebyggande, diagnos och behandling av cancer
  • Cancerklassificering
  • Orsaker till cancer eller var kommer cancer ifrån?
Om författarenRosett. Agnieszka MichalakEn examen från första fakulteten för medicin vid medicinska universitetet i Lublin. För närvarande läkare under forskarpraktik. I framtiden planerar hon att starta en specialisering inom pediatrisk hematoonkologi. Hon är särskilt intresserad av pediatrik, hematologi och onkologi.

Läs andra artiklar av denna författare

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Onkologi