Överaktiva binjurar är en komplex sjukdom med en mycket varierande etiologi. Vi kan skilja mellan binjurens glukokortikoid och mineralokortikoid hyperaktivitet, såväl som androgen eller östrogen hyperaktivitet. Vilka är orsakerna och symtomen på en överaktiv binjure? Hur går hennes behandling?

En överaktiv binjureär när binjuren producerar för mycket av ett eller flera av de hormoner som binjuren producerar: kortisol, aldosteron, androgener och adrenalin. Vi kan skilja mellan glukokortikoid och mineralokortikoid hyperaktivitet i binjurarna, såväl som androgen eller östrogen hyperaktivitet

Glukokortikoid hyperaktivitet i binjurarna

Glukokortikoidhyperaktivitet i binjurarnaär en grupp sjukdomssymtom som beror på ett överskott av kortisol i kroppen. Det kallas ocksåhyperkortisolism . Orsaker inkluderar Cushings sjukdom av hypotalamus eller hypofys, Cushings syndrom på grund av adenominducerad hyperkortisolsekretion, liten eller stor nodulär hyperplasi eller binjurecancer, såväl som ektopisk produktion av CRF eller ACTH och exogen administrering av glukokortikoider.

  • Patofysiologi

De nuvarande symtomen beror på påverkan av överskott av glukokortikosteroider som utsöndras av binjurarna på ämnesomsättningen. Dessa hormoner orsakar överdriven retention av natrium och vatten i njurarna, ökad urinutsöndring av kalium, ökad glukoneogenes med efterföljande hyperglykemi och ökad proteinkatabolism. De bidrar också till försämring av kalciumabsorptionen från mag-tarmkanalen och dess ökade mobilisering från skelettet. Dessutom främjar de utvecklingen av arteriell hypertoni genom att öka blodkärlens känslighet för verkan av endogena vasopressorämnen. Överdriven ACTH-sekretion kan också leda till missfärgning av huden och symtom på androgenisering hos kvinnor och hyperaldosteronism.

  • Klinisk bild och diagnos

Patienter med binjurehypertyreos kännetecknas av ett runt ansikte, fetma på kroppen och halsen med smala lemmar, rosa hudbristningar på nedre delen av magen, höfterna, låren och bröstvårtorna. SjukDe kan klaga över atrofi och svaghet i musklerna, skelettsmärta, högt blodtryck och symtom på androgenisering, såsom manlig skallighet, låg röstton, akne, menstruationsrubbningar, hirsutism eller förstoring av klitoris (klitoromegali). Psykotiska symtom är inte ovanliga. Laboratorietester av blod kan visa hypokalemi, alkalos och en ökning av antalet röda blodkroppar. Latent eller öppen diabetes mellitus är vanligt. Hormontestning används för diagnos. Dygnsrytmen för kortisolemi och utsöndringen av fritt kortisol i urinen bestäms. Dessutom används dexametasonsuppressionstestet som gör att du kan skilja på om vi har att göra med adenom eller cancer i binjuren, ektopisk ACTH-produktion eller mikroadenom eller hypofysadenom. Istället för dexametasonundertryckningstestet används CRF-stimuleringstestet för att fastställa orsaken till binjurekortikosteroidhyperfunktion.

  • Diversifiering

Binjurekortikosteroidhypertyreos skiljer sig från:

  • fetma samexisterar med hirsutism, hudbristningar, menstruationsstörningar och ökad utsöndring av kortisol och dess metaboliter i urinen
  • Kongenit alt kortisolresistenssyndrom
  • polycystiskt ovariesyndrom
  • postalkoholiskt pseudo-Cushings syndrom
  • depression
  • Behandling

Den valda behandlingen är kirurgi för att avlägsna adenom eller cancer i binjuren, mikroadenom eller hypofysadenom som är orsaken till hyperkortisolemi. Om det finns kontraindikationer för operation, används strålbehandling av hypofysen eller steroidogenesinhibitorer som trilostan, ketokonazol, mitotan eller aminoglutetimid.

Vid ektopisk överproduktion av CRF eller ACTH av cancer i lungan, bukspottkörteln eller gallblåsan, är kirurgi också indicerat. Spironolakton eller cyproteronacetat används i närvaro av symtom på hyperteralokorticism och androgenisering hos kvinnor.

Mineralokortikoid hyperaktivitet i binjurarna

Mineralokortikoid hyperaktivitet i binjurarna, även känd som hyperaldosteronism eller överdriven utsöndring av deoxikortikosteroider, kan vara primär eller sekundär. De primära orsakerna till dess förekomst inkluderar adenom, cancer eller adenomatös hyperplasi av binjurens glomerulära skikt. Sekundära orsaker till dess utveckling kan vara sekundär aldosteronism hos patienter med reninutsöndrande tumör, njurischemi och hypertoni.malignt eller kardio-hepatocellulärt eller njurrelaterat ödem eller Bartters syndrom.

  • Primär hyperaldosteronism

Primär aldosteronism är ett sjukdomssyndrom som beror på överdriven utsöndring av aldosteron. Det utvecklas vid överdriven utsöndring av aldosteron genom adenom (det så kallade Conns syndrom), cancer eller i närvaro av bilateral, mindre ofta unilateral, hyperplasi av det glomerulära lagret av binjurebarken (den så kallade idiopatiska hyperaldosteronismen)

  • Patofysiologi

Överdriven utsöndring av aldosteron bidrar till ökad förlust av kalium i njurarna och därmed utvecklingen av hypokalemi och hypokalemisk alkalos. Dessutom sensibiliserar aldosteron direkt och indirekt blodkärlen för verkan av endogena vasopressorer såsom adrenalin eller noradrenalin, vilket främjar utvecklingen av arteriell hypertoni. Det har också visat sig att aldosteron är involverat i vaskulär ombyggnad, vilket leder till ett ökat kärlmotstånd och därmed ett ökat blodtryck.

  • Klinisk bild och diagnos

Patienter rapporterar vanligtvis hög törst, muskelsvaghet, parestesi, stelkrampsanfall, förstoppning och polyuri. På grund av arteriell hypertoni, som är huvudsymptomet, kan huvudvärk och organkomplikationer av hypertoni uppträda - njursvikt, blindhet eller stroke. Med en betydande kaliumbrist finns det livshotande hjärtarytmier - inklusive ventrikelflimmer.

Primär aldosteronism bör misstänkas särskilt hos patienter med hypokalemi, läkemedelsresistent hypertoni och hos patienter med oavsiktligt diagnostiserad tumör i binjuren. Laboratorietester visar hypernatremi, hypokalemi med hypokalemisk alkalos och hypomagnesemi. Dessutom finns det ökad aldosteronemi och aldosteronuri med normal kortisolemi och normala 17-OH-kortikosteroider i urinen, nedsatt försurning av urin och vasopressinresistent polyuri. Möjlig kolhydratintolerans

  • Behandling

Vid en unilateral binjurebarktumör rekommenderas kirurgiskt avlägsnande efter cirka 4 veckors initial behandling med spironolakton. Bilateral binjurehyperplasi är en indikation för långvarig användning av antihypertensiva läkemedel och aldosteronantagonister, såsom spironolakton i en dos på 50-100 mg / dag. Kirurgisk behandling följt av kemoterapi används till patienter med aldosteronproducerande cancer med möjliga metastaser.Tyvärr är prognosen i dessa fall ogynnsam. I alla fall bör kaliumtillskott inte glömmas bort genom att administrera KCL kaliumklorid till patienter, eftersom det förhindrar uppkomsten av livshotande hjärtarytmier.

Androgen eller östrogen hyperaktivitet i binjurarna

Överproduktion av androgener i binjurarna kan bero på närvaron av en viriliserande tumör, Cushings sjukdom eller syndrom och en ärftlig störning av steroidbiosyntesen. Vid överdriven östrogenproduktion i binjurarna är det karakteristiskt för närvaron av en feminiserande tumör.

Viriliserande tumör

Detta är en tumör i binjurens retikulära lager som överproducerar androgener. Dessa hormoner kan orsaka för tidig pubertet hos pojkar, flickors bisexuella utveckling och virilisering hos kvinnor. Beroende på om tumören är ett adenom eller cancer, kan symtomen som patienten rapporterar variera. I närvaro av ett adenom kan det förekomma ökande symtom på defeminisering, såsom störningar i menstruationsblödningens cyklikalitet, atrofi av bröstkörtlarna, omfördelning av fettvävnad från kvinnlig till manlig typ, och viriliseringssymptom som manlig hirsutism, akne, seborré, alopeci och röstfördjupning. I närvaro av cancer, förutom symtomen på virilisering som nämns ovan, kan symtom på hyperkortisolism också uppträda. De omfattar bl.a fetma i kroppen och nacken, förekomsten av hudbristningar i nedre delen av buken, höfter, lår och bröstvårtor, muskelatrofi och muskelsvaghet, högt blodtryck, diabetes. Differentialdiagnos inkluderar:

  • medfödda enzymatiska defekter av 21- och 11-hydroxylering och 3-β-hydroxisteroiddehydrogenas
  • polycystiskt ovariesyndrom
  • androgenproducerande testikel- eller äggstockstumörer

När man differentierar sjukdomen bör man också komma ihåg att Cushings syndrom, orsakat av överdriven produktion av ACTH, ofta visar sig inte bara med hyperkortisolism, utan också med ökad androgenbiosyntes. Detta beror på att ACTH stimulerar produktionen av både glukokortikosteroider, mineralokortikosteroider och androgener. Den kliniska diagnosen baseras på resultaten av hormonella tester, som visar en ökning av koncentrationen av androgener och deras metaboliter i blodet och en ökning av deras utsöndring i urinen. För att lokalisera tumören utförs ultraljud, datortomografi och binjurescintigrafi.Behandlingen består av kirurgiskt avlägsnande av tumören

Feminiserande tumör

Det är en tumör i binjuren som överproducerar östrogen. För att fastställa diagnosen, konstaterar hanökad utsöndring av östrogener i urinen, feminiseringssymtom hos män som gynekomasti, håravfall eller minskad libido, samt menstruationsrubbningar hos kvinnor och en ökning av koncentrationen av östrogen i binjurarnas venösa blod. För att lokalisera tumören utförs ultraljud, datortomografi och binjurescintigrafi. Kirurgiskt avlägsnande av tumören används i behandlingen

Läs också:

  • Feokromocytom - binjurecancer
  • Medfödd binjurehyperplasi: orsaker, symtom, behandling
  • Binjurekris (akut binjurebarksvikt): orsaker, symtom och behandling

Kategori:

Hälsa