Paraneoplastisk retinopati är en ögonsjukdom som leder till progressiv synförlust som existerar samtidigt med cancer, dvs den kan förekomma hos vissa patienter med vissa typer av cancer. Det diagnostiseras oftast hos patienter som kämpar med småcellig lungcancer. Vilka är de exakta orsakerna och symtomen på paraneoplastisk retinopati? Vad är behandlingen?

Paraneoplastisk retinopati , eller cancerassocierad retinopati (CAR), tillhör gruppen neurologiska paraneoplastiska syndrom - en grupp neurologiska sjukdomar som uppstår som ett resultat av neoplasm. , de orsakas inte av dess lokala verkan (infiltration, tryck) eller dess metastaser till nervsystemet.CAR -syndromet finns oftast hos patienter med småcellig lungcancer. Andra cancerformer som förekommer hos personer med paraneoplastisk retinopati inkluderar bröstcancer, äggstockscancer och livmodercancer, tymom, magcancer, Hodgkins lymfom, levercellscancer och teratom.

Paraneoplastisk retinopati - orsakar

En viktig roll i utvecklingen av sjukdomen spelas av en korsreaktion mellan retinala antigener (främst ett protein som kallas recoverin) och antikroppar riktade mot dem. Recoverin är en komponent av stolpiller och stavar - de delar av ögat som är ansvariga för korrekt syn. Rekowerin spelar en nyckelroll i anpassningen till ljus och mörker.

Uttryck av recoverin av neoplastiska vävnader stimulerar produktionen av onconeuronala - anti-recoverin-antikroppar (dessa är de vanligaste anti-retinala antikropparna vid CAR-syndrom, även om många andra också är närvarande). Dessa antikroppar passerar blod-näthinnebarriären för att nå det ljuskänsliga cellskiktet och initierar sedan retinala fotoreceptorcellers död.

Paraneoplastisk retinopati - symtom

Symtom på paraneoplastisk retinopatikan dyka upp innan cancer upptäcks, men CAR-symtom har också rapporterats som en konsekvens av den primära maligna processen. Desymtomen på paraneoplastisk retinopatiinkluderar:

  • fotofobi (ljuskänslighet)
  • flimrande känslalampor
  • ringformade scotomas i synfältet
  • snabb och smärtfri minskning av synskärpan i båda ögonen
  • känsla av att se genom dimman
  • skymningsblindhet
  • färgsynstörning.

Paraneoplastisk retinopati - diagnos

I fallet med ovan nämnda besvär görs grundläggande ögonundersökningar som Goldman perimetri (synfältsundersökning), ögonbottenundersökning i sp altlampa och fluoresceinangiografi. Med paraneoplastisk retinopati observeras förträngning av fundusartärerna och ibland förändringar i retin alt pigmentepitel. Dessutom är det synligt: ​​blekning av synnerven och en mild inflammatorisk reaktion i glaskroppen

Ett elektroretinogram (ERG) utförs också, vilket visar en progressiv dysfunktion av fotoreceptorceller som manifesteras av en minskning av svaren från stavar och kottar. Vid misstanke om CAR krävs även blodprov för att bedöma förekomsten av anti-recoverin-antikroppar i serumet.

Paraneoplastisk retinopati - behandling

Terapin inkluderar behandling av tumören, såväl som administrering av steroider, plasmaferes (en procedur för att rena blodet från oönskade element - i detta fall av antikroppar mot recoverin) och intravenösa infusioner av immunglobuliner. De tre sista behandlingarna visar dock liten effekt. Forskning pågår om effektiviteten av kalciumkanalblockerare och monoklonala antikroppar

Kategori:

Ögonsjukdomar och synstörningar