Mastocytos är en sällsynt sjukdom som tillhör myeloproliferativa neoplasmer. Det kan förekomma hos både barn och vuxna. Hos personer som lider av mastocytos sker en överdriven produktion av mastceller, d.v.s. mastceller, som tillhör gruppen vita blodkroppar. Vid mastocytos är symtomen inte alltid synliga – det kan också vara symptomfritt. Därför går patienter ofta odiagnostiserade. Hur skiljer sig kutan mastocytos från systemisk mastocytos? Ta reda på hur mastocytos behandlas.

Mastocytosär i grunden en grupp sjukdomar som kännetecknas av överdriven spridning (multiplikation) och ansamling av mastceller i ett eller flera organ - oftast i benmärg, hud, lever , mjälte och noder absorberande.

Systemisk kontra kutan mastocytos

Mastocytos förekommer lika ofta hos män och kvinnor. Det kan dyka upp i alla åldrar - hos både barn och vuxna. Sjukdomen kan ha två former: kutan och systemisk

I fall där patologisk ackumulering av mastceller är begränsad till endast huden, diagnostiseras kutan mastocytos när mastceller ackumuleras i inre organ (oftast i benmärg, lever, mjälte och lymfkörtlar). systemisk mastocytos. Systemisk mastocytos åtföljs också ofta av hudpåverkan

Mastocytos hos barn och vuxna

Enligt uppskattningar förekommer typiska hudskador hos cirka 80 % av alla patienter med mastocytos. Hos 3/4 av patienterna börjar sjukdomen i barndomen, huvudsakligen i spädbarnsåldern, och manifesteras av hudskador

Den andra toppen av förekomsten är det 3-4:e decenniet av livet. Hos 15 % av patienterna är förändringarna medfödda. Hos barn är sjukdomen vanligtvis mildare - vanligtvis som nässelutslag eller ensamma/multifokala infiltrat, och kan försvinna helt under tonåren.

I motsats till pediatriska former är mastocytos hos vuxna mestadels systemisk, progressiv och mer aggressiv. Hos de flesta patienter påverkas inte bara de inre organen utan även huden.

Mastocytos - symptom

På grund av bristen på epidemiologiska studier är det svårt att exakt bestämma frekvensen av mastocytos. Det beräknas varadet är 10 av 100 000 personer. Experter noterar dock att vissa patienter förblir odiagnostiserade.

De ospecifika symptomen på sjukdomen är skyldiga, inklusive följande:

  • trötthet
  • viktminskning
  • feber
  • blodtrycksfall
  • magsår
  • diarré
  • förekomst av smärtor och lesioner av typen osteopeni / osteoporos

För att ställa en korrekt diagnos - är det därför ofta nödvändigt att ha ett nära samarbete med läkarna: hematolog, allergiläkare, gastrolog och hudläkare

I de flesta fall är hudpåverkan det första symtomet på sjukdomen, och det är ofta hudläkaren som är den läkare som först besöker patienter med mastocytos.

Mastocytos - diagnos och behandling

Diagnosen kutan mastocytos baseras på den histologiska undersökningen av hudprovet

Om läkaren misstänker systemisk mastocytos, baserat på patientens allmänna symtom, bör han eller hon beställa hjälptester, inklusive:

  • perifert blodvärde
  • benmärgsbiopsi
  • undersökning av inre organ

- abdominal ultraljud
- lungröntgen
- tarmutvärdering
- skelettutvärdering

Huvudmålet med att behandla patienter med mastocytos är att förebygga eller minska symtomens svårighetsgrad.

Vid behandling av kutan mastocytos, läkemedel som huvudsakligen verkar symtomatiskt - minskar klåda, urtikariareaktioner, känslan av värmevallningar och matsmältningsbesvär

Vid systemisk mastocytos krävs intensiv behandling för att minska antalet mastceller

Mastocytos - patientutbildning

Mastocytos, både kutan och systemisk, medför risk för en anafylaktisk reaktion. Det förekommer hos cirka 50 % av vuxna och cirka 5-10 % av barn med mastocytos. Hos vuxna är det oftast förknippat med allergi mot Hymenoptera-gift, och hos de flesta barn provoceras det av en okänd faktor.

Den behandlande läkaren bör informera patienten om de faktorer som kan leda till förvärring av mastocytossymptom, först och anafylaktisk reaktion. Dessa inkluderar bland annat:

  • jady
  • vissa mediciner
  • temperaturförändringar
  • solstrålning
  • alkohol
  • vissa livsmedel
  • livsmedelstillsatser eller livsmedelskonserveringsmedel
  • kryddiga kryddor
  • olika allergener
  • fysisk ansträngning
  • stress
  • infektionerbakteriell och viral

Patienter och föräldrar eller vårdnadshavare till sjuka barn bör också utbildas i första hjälpen vid en anafylaktisk chock.

Mastocytos är en sjukdom som inte kan förebyggas. Nyckeln till effektiv behandling är dock att uppsöka läkare så snart som möjligt när patienten upplever störande symtom, för att ställa en diagnos så snart som möjligt och påbörja lämplig behandling.

Kategori:

Onkologi