Verner Morissons syndrom (VIPom), en tumör som utsöndrar en vasoaktiv intestinal peptid, är en mycket sällsynt neuroendokrin neoplasm. VIPom är oftast lokaliserat i bukspottkörtelns svans, men finns också i binjurarna, retroperitonealutrymmet, mediastinum, lungorna och tunntarmen. Det mest karakteristiska symtomet är kraftig diarré. Prognosen beror på stadiet av diagnosen. Hur behandlas Verner Morissons syndrom?

Innehåll:

  1. Verner Morisson (VIPom) syndrom - symptom
  2. Verner Morissons syndrom (VIPom) - diagnos
  3. Verner Morissons syndrom (VIPom) - behandling
  4. Verner Morisson (VIPom) syndrom - prognos

VIPomaär en neoplasm som kännetecknas av den oberoende utsöndringen av intestinal vasoaktiv peptid, som i det fysiologiska tillståndet utsöndras av tarmarna och bukspottkörteln. Uppgiften för den vasoaktiva tarmpeptiden är att stimulera utsöndringen av tarmsaft, vidga blodkärlen i mag-tarmkanalen och hämma magsäckens motilitet och utsöndringen av magsaft.

Under fysiologiska förhållanden utsöndras vasoaktiv intestinal peptid genom passage av magsyra in i duodenallumen. I fallet med en tumör som utsöndrar vasoaktiv intestinal peptid utsöndras denna substans, oavsett vilken mat som konsumeras, på ett okontrollerat sätt, vilket orsakar oönskade symtom i mag-tarmkanalen.

VIPom tillhör gruppen av maligna neoplasmer som tenderar att bilda fjärrmetastaser.

VIPoma är en extremt sällsynt cancersjukdom som drabbar 1/10 000 000 personer om året.

Denna tumör kan vara en komponent i MEN1-syndromet, dvs multipel endokrin neoplasi, och förutom VIPom finns det då primär hyperparatyreos och en tumör i den främre hypofysen.

Verner Morisson (VIPom) syndrom - symptom

Det mest karakteristiska symtomet är mycket kraftig vattnig diarré med en volym på cirka 20 liter per dag. Dessa diarréer är ihållande och ihållande av svält. Som ett resultat av kraftig diarré uppstår betydande uttorkning och relaterade elektrolytrubbningar. Som ett resultat uppstår betydande kaliumförlustmuskelsvaghet, magmuskelkramper, upp till hjärtrytmrubbningar

Näringsbrist är också vanligt, särskilt järn- och vitamin B12-brist. Mindre typiska symtom inkluderar svaghet, illamående, viktminskning, gaser, matsmältningsbesvär, utslag och rodnad i ansiktshuden orsakad av vasoaktiv intestinal peptidexpansion.

VIPom orsakar kliniska symtom efter att ha nått en viss storlek, därför uppstår vid diagnos i 60 % av fallen avlägsna metastaser, oftast i levern, även om de även kan förekomma i lungor och lymfkörtlar

Ibland kan symtom bero på förekomsten av metastaser i avlägsna organ. Dessa inkluderar gulsot, andnöd, hemoptys och en förstorad lever.

Verner Morissons syndrom (VIPom) - diagnos

Diagnosen baseras på en medicinsk undersökning, laboratorietester och avbildning. Riklig diarré som inte är relaterad till konsumtion av måltider är grunden för laboratorietester.

Det finns markörer specifika för den tumör som utsöndrar vasoaktiv intestinal peptid, inklusive blodets VIP-koncentration. Resultatet>200pg/ml är grunden för djupgående diagnostisk bildbehandling.

En markör som inte är specifik för VIPom är koncentrationen av kromogranin A. Baserat på resultatet är det möjligt att bedöma tumörstadiet och om den har utvecklat fjärrmetastaser

Dessutom utförs blodprover för att bedöma nivån av elektrolyter (elektrolytjonogram), vilket vanligtvis visar en minskad koncentration av kalium och klor och en ökad koncentration av kalcium.

Förhöjt blodsocker är också ett vanligt symptom. För att bedöma primärtumören och sjukdomsstadiet görs datortomografi och receptorscintigrafi, där metaboliskt aktiva foci, oftast belägna i bukspottkörtelns svans, är synliga

Det är också viktigt att utföra en histopatologisk undersökning, tack vare vilken typ och stadium av neoplasman kan bedömas.

Verner Morissons syndrom (VIPom) - behandling

Inledningsvis är syftet att kompensera för elektrolytrubbningar orsakade av kraftig diarré. Intravenös vätskebehandling krävs ofta

Den grundläggande behandlingsmetoden är kirurgi för att skära ut tumören med en frisk vävnadsmarginal. Oftast används diazoxid före operationen, vilket hämmar uppkomsten av diarré, tack vare vilken det är möjligt att undvika elektrolytstörningar under den perioperativa perioden

I vissa fall är det också möjligtavlägsnande av individuella levermetastaser, om några.

Vid inoperabla tumörer används lokal embolisering av tumörytan, tack vare vilken blodkärlen som levererar blod till tumören stängs och tumören genomgår partiell nekros. Kemoterapi är inte effektivt vid behandling av VIPom.

Verner Morisson (VIPom) syndrom - prognos

Prognosen beror på i vilket stadium tumören diagnostiserades och om tumören kan opereras. Det antas att om ett VIPom avlägsnas framgångsrikt är 5-årsöverlevnaden 95%.

Läs också: Neuroendokrina tumörer (NET): typer. Vilka är symptomen på endokrina tumörer?

Om författarenRosett. Agnieszka MichalakEn examen från första fakulteten för medicin vid medicinska universitetet i Lublin. För närvarande läkare under forskarpraktik. I framtiden planerar han att starta en specialisering inom pediatrisk hematoonkologi. Hon är särskilt intresserad av pediatrik, hematologi och onkologi.

Läs fler artiklar av denna författare

Kategori:

Onkologi