Pagets sjukdom är en bensjukdom där processen att bilda benvävnad störs. Som en konsekvens blir benen svaga, och därmed - mycket känsliga för snedvridningar och frakturer. Vilka är orsakerna och symtomen på Pagets bensjukdom? Vad är behandlingen?

Pagets sjukdomär en sjukdom iben , vars essens är dysfunktionen hos osteoklaster och osteoblaster - två celler som utgör benet. Osteoklaster är osteoklaster som arbetar för att bryta ner gammal benvävnad. Sedan, i dess ställe, bildas ny benvävnad, producerad av benbildande celler - osteoblaster. Balansen mellan aktiviteten hos dessa två celler är nödvändig för att bibehålla den korrekta benstrukturen

Under förloppet av Pagets sjukdom blir osteoklaster överaktiva och därmed överdriven benförstöring. Följaktligen, för att kompensera för de resulterande förlusterna, ökar osteoklasternas aktivitet och benet återuppbyggs överdrivet. Men då bildas ben med en kaotisk struktur, mycket svagare och därmed - mycket benägna för frakturer och deformationer (de så kallade Paget-benen).

Skadorna kan lokaliseras till vilket ben som helst, men de vanligaste benen finns i bäckenet, ryggraden, skallen och lårbenen. Dessutom täcker de inte hela benet och hela skelettet, utan vanligtvis ett fragment av det.

Pagets sjukdom i benet - orsaker och riskfaktorer

Orsakerna till Pagets sjukdom är inte helt kända. Det är tänkt att vara:

  • genetiskt betingad - det finns familjer där sjukdomen ärvdes på ett autosom alt dominant sätt; Minst 4 genmutationer som predisponerar för utvecklingen av denna sjukdom har identifierats;
  • orsakas av virus;

Ålder är den viktigaste riskfaktorn - ju senare det är, desto större är sannolikheten för att sjukdomen ska inträffa. Forskning visar att hos personer över 85 år är förekomsten av sjukdomen nästan 5 gånger högre än i gruppen personer under 60 år. Kön är den andra riskfaktorn – män lider oftare. Dessutom är det känt att Pagets bensjukdom är särskilt vanlig i nordeuropeiska länder.

Pagets sjukdom i benet - symtom

  • smärta i benet som påverkas av sjukdomsprocessen;
  • uppvärmning av det drabbade området (eftersom blodflödet ökar i det drabbade området);

Nästan 70 procent fall är sjukdomen asymtomatisk, vilket gör det svårt att ställa en korrekt diagnos

  • bendeformiteter, t.ex. förtjockning av skallbenen;
  • benfrakturer, oftast i de långa benen (vanligtvis lårbenet, tibia, humerus, radial, ulna). Dessa frakturer kan vara asymtomatiska;
  • ledsmärtor relaterade till deras degeneration (smärta påverkar vanligtvis lederna intill de ben som drabbats av sjukdomen);

Om skallbenen är inblandade, den sk yttre halspulsåderns blodstjälsyndrom. Då uppstår huvudvärk, synstörningar och hörselnedsättning. I extrema fall kan en ischemisk stroke inträffa.

Detta kommer att vara användbart för dig

Pagets sjukdom i benet - komplikationer

Pagets sjukdom är ett allvarligt tillstånd som kan leda till dövhet (som ett resultat av skada på hörselnerven), sekundär hyperparatyreoidism och till och med skelettcancer (t.ex. osteosarkom), eller hjärtsvikt eller stroke (vanligtvis hos patienter med tidigare aktuell hjärtsjukdom eller ateroskleros). Vissa patienter kan kämpa med njursten.

Pagets sjukdom i benet - diagnos

Vid misstanke om Pagets sjukdom görs en röntgen av de långa benen, lederna, ryggraden och skallen. Dessutom är benscintigrafi och blodprov till hjälp (då hittas en ökning av serum alkaliskt fosfatas - ett enzym som produceras av osteoblaster).

Om testresultaten är osäkra kan läkaren besluta att göra en benbiopsi för histopatologisk undersökning

Det är värt att veta att lymfom och primär skelettcancer kan ha ett liknande förlopp som Pagets sjukdom. Dessutom bör läkaren utesluta neoplastiska metastaser

Pagets sjukdom i benet - behandling

Vid behandling av Pagets sjukdom används bisfosfonater för att minska den överdrivna aktiviteten hos osteoklastceller och därmed - förhindra vidare utveckling av sjukdomen

Samtidigt bör patienten komplettera med kalcium och vitamin D. Dessutom ges smärtstillande medel

I vissa fall kan operation vara nödvändig - när det drabbade benet är brutet (då är det nödvändigt att kirurgiskt fixa det) eller när behandlingen av leddegeneration inte ger den förväntade effekten (då lederna - höft- eller knä byts ut).

En person som kämpar med Pagets sjukdom är vanligtvis under vård av flera läkare - en endokrinolog, reumatolog, ortoped, neurolog och otolaryngolog.

Kategori:

Ryggraden, ben, leder