Epilepsisyndrom är faktiskt olika typer av epilepsi, och det finns ofta betydande skillnader mellan dem. De rör bl.a. det ögonblick då sjukdomsdebuten inträffar, men också arten av anfall som uppstår i ett givet epilepsisyndrom och åtföljande andra åkommor. Det bör också betonas att fastställandet av det epilepsisyndrom en given patient lider av behövs för att fastställa hans prognos, men också för att planera en lämplig behandling för hans epilepsi.

Epilepsisyndromkännetecknas av orsakerna som ledde till dem och den ålder vid vilken patienten utvecklade sjukdomen. Man bör komma ihåg att epilepsi är en mycket heterogen sjukdom. Denna sjukdom kan uppträda hos människor i alla åldrar, dessutom kan symtomen hos två personer med epilepsi vara helt olika. Epilepsi handlar dock inte bara om anfall - epileptiska anfall kan också ta formen av till exempel medvetslöshet eller darrningar i vissa delar av kroppen.

Förutom epileptiska anfall kan epilepsi också vara relaterat till problem som intellektuell försening. Orsakerna till epilepsi kan skilja sig från en typ till en annan, liksom den ålder då patienten utvecklade sjukdomen. Med hänsyn till arten av epileptiska anfall, åldern vid vilken de första symtomen på sjukdomen uppträdde, EEG-avvikelser och andra problem (förutom epilepsi), är det möjligt att skilja mellan olika epilepsisyndrom. Utvalda epilepsisyndrom beskrivs nedan, men det finns ett mycket större antal av dem, till och med flera dussin.

Epilepsisyndrom: nattlig frontal epilepsi

Nattlig frontal epilepsi börjar vanligtvis i barndomen. Namnet på enheten kommer från det faktum att anfallen som är förknippade med den inträffar under sömnen, så de kan förväxlas med att patienten upplever mardrömmar. Under nattlig frontal epilepsi upplever patienten motoriska anfall, som att knyta ihop händerna eller böja knäna. Förutom rörelsestörningar kan det även förekomma gråt, skrik eller stönande. Nattlig frontal epilepsi är en genetisk störning som ärvs på ett autosom alt dominant sätt.

Epilepsisyndrom: epilepsiRolanda

Rolandisk epilepsi är ett av de mildare epilepsisyndromen. Det börjar vanligtvis hos barn mellan 3 och 13 år. Vid Rolands epilepsi är epileptiska anfall fokala, de uppträder oftast på natten och påverkar oftast ansiktsmusklerna, så patienter kan uppleva till exempel dregling. Dessa anfall är vanligtvis milda till sin natur, men det finns tyvärr risk för att bli generaliserade i brännvidder. Oftast är dock Rolands epilepsi mild och anfall kan till och med tendera att avta när barnet går in i puberteten. Dessutom kräver Rolandisk epilepsi inte alltid behandling - ibland är frekvensen av dess anfall så sällsynt och de är så låga att det är möjligt att åtminstone skjuta upp behandlingen en tid.

Epilepsisyndrom: barndomsfrånvaro

Ett annat epileptiskt syndrom som förekommer hos de yngsta patienterna är barndomsfrånvaro. Sjukdomen börjar vanligtvis mellan 4 och 12 år. I detta syndrom består epileptiska anfall av återkommande och plötsliga anfall av medvetslöshet som varar i flera dussin sekunder, vilka kan åtföljas till exempel av tuggrörelser eller blinkande ögon. Barndomsanfall är ett epileptiskt syndrom med god prognos, eftersom frekvensen av anfall vanligtvis minskar avsevärt när barnet blir äldre.

Epilepsi - se hur du känner igen det

Dravets syndrom (svår infantil myoklonisk epilepsi)

Dravets syndrom tillhör gruppen läkemedelsresistent epilepsi. Sjukdomen börjar tidigt, eftersom de första symtomen på Dravets syndrom vanligtvis uppträder inom det första året av ett barns liv. Det första anfallet i detta syndrom (vanligtvis i form av ett generaliserat tonisk-kloniskt anfall) inträffar i de flesta fall när barnet har feber. Myoklonisk epilepsi hos spädbarn är svår, inkl. på grund av att de däri förekommande anfallen har en ganska stor benägenhet att förlängas och bli epileptiska. När ett barn växer upp blir tillståndet allvarligare: andra typer av anfall utvecklas med tiden, såsom frånvaro, fokala anfall och myokloniska anfall. Det finns många andra problem förknippade med Dravets syndrom, förutom epileptiska anfall, såsom:

  • sensoriska integrationsstörningar
  • ökad infektionsfrekvens
  • Autistiskt beteendespektrumstörning
  • sömnstörning
  • tillväxt och näringsstörningar

Epilepsisyndrom: West syndrom

West syndrom utvecklas oftast hos barn i åldern 3 till 12 månader och är förknippat med tre problem: epileptiska anfall, intellektuell retardation och en karakteristisk EEG-avvikelse som kallas hypsarrytmi. Sjukdomen klassificeras som ganska svår epilepsi på grund av det faktum att den är förknippad med tendensen till uppkomsten av epileptiska anfall inte bara i barndomen utan även senare i livet. Ett annat problem är att en patient med West syndrom kan förvandlas till ett annat epilepsisyndrom, vilket är Lennox-Gastaut syndrom.

Epilepsisyndrom: Lennox-Gastaut syndrom

Vanligtvis börjar Lennox-Gastauts syndrom hos barn mellan två och sex år. Barn kan uppleva många olika typer av anfall under sjukdomsförloppet, vanligtvis inklusive toniska och myokloniska anfall. Tyvärr är anfall inte det enda problemet under denna enhet - barn med Lennox-Gastaut syndrom lider ofta av intellektuell retardation. Prognosen för Lennox-Gastaut syndrom är ganska dålig, eftersom tillståndet ofta inte svarar på behandling med antiepileptika.

Epilepsisyndrom: juvenil myoklonisk epilepsi

Juvenil myoklonisk epilepsi utvecklas vanligtvis i åldersintervallet 8 till 20 år. Som namnet antyder är myokloniska anfall mest typiska och uppträder vanligtvis kort efter att man vaknar. Andra anfall vid juvenil myoklonisk epilepsi är absence-anfall och tonisk-kloniska anfall. Tillståndet är förknippat med en livslång anfallstendens, men är i allmänhet en form av epilepsi där det finns en god chans att farmakoterapi förhindrar att symtom utvecklas.

Epilepsisyndrom: Ohtahars syndrom

En av de allvarligare formerna av barndomsepilepsi är Ohtahars syndrom. Symtom på sjukdomen uppträder mycket tidigt, även under de första dagarna eller de första veckorna av ett barns liv. Anfallen vid Ohtahars syndrom tar oftast formen av toniska anfall. Prognosen för patienter är ganska ogynnsam - upp till hälften av barnen med denna enhet dör före ett års ålder. I sin tur finns det hos de återstående patienterna vanligtvis en betydande intellektuell försening, och ofta förekommer cerebral pares samtidigt med Ohtahars syndrom. Ett annat problem med detta epilepsisyndrom är att det för närvarande inte är detdet finns effektiva metoder för att behandla honom.

Epilepsisyndrom: Rasmussens syndrom

Rasmussens syndrom är en ganska mystisk sjukdom som för närvarande behandlas som en av de autoimmuna sjukdomarna. Sjukdomar observeras hos barn under 10 år. Rasmussens syndrom börjar med epileptiska anfall, som vanligtvis är komplexa fokala anfall, men vissa patienter upplever tonisk-kloniska anfall först. Andra abnormiteter hos barn med detta tillstånd som uppträder vid olika tidpunkter från det första epileptiska anfallet är hemiplegi och förmågan att upptäcka hjärninflammation vid bildundersökningar och kognitiv försämring.

Epilepsisyndrom: Panayiotopoulos syndrom

En annan form av barndomsepilepsi är Panayiotopoulos syndrom. Barn mellan 3 och 6 år lider oftast av denna enhet. Under syndromets gång tar de framträdande störningarna formen av autonoma partiella anfall, bl.a. en snabbare hjärtslag eller en plötslig blekhet. Panayiotopoulos-anfall uppstår oftast under sömnen. Detta syndrom klassificeras som epileptiska syndrom med god prognos: upp till 25 % av alla patienter med denna enhet upplever endast ett anfall. Hos andra patienter försvinner sjukdomen vanligtvis med åldern, vanligtvis innan patienten fyllt 13 år

Epilepsisyndrom: progressiv myoklonisk epilepsi

Progressiv myoklonisk epilepsi är egentligen inte ett epileptiskt syndrom, utan en grupp av flera olika sjukdomar. Deras karakteristiska drag är myokloniska anfall och åtföljande demens av olika slag. Gruppen av progressiv myoklonisk epilepsi inkluderar:

  • MERRF-team
  • Unverricht-Lundborgs sjukdom
  • Lafors sjukdom

Kategori:

Neurologi