West syndrom är ett epilepsisyndrom som är karakteristiskt för barndomsbefolkningen. Wests syndrom som barnepilepsi är en ganska allvarlig sjukdom, som beror bl.a från det faktum att det kan leda till betydande intellektuell försening. Risken för psykisk dysfunktion ökar ju senare behandlingen av Wests syndrom sätts igång - så vad är symtomen på denna sjukdom och vad bör få föräldrar att besöka en neurolog?

West syndromär en av typerna av epilepsi i barndomen. Namnet på denna enhet kommer från författaren till den första beskrivningen av den, publicerad 1841 i Lancet - William James West.

I sin publikation beskrev en engelsk läkare ett fall av en patient som stod honom mycket nära - denna beskrivning gällde sonen till W.J. Vesta.

Enligt statistik förekommer West syndrom hos 1 av 3500 barn, pojkar lider av denna sjukdom något oftare. Sjukdomen börjar vanligtvis mellan tre och tolv månaders ålder

West syndrom: orsakar

Alla tillstånd förknippade med organiska förändringar i hjärnan kan faktiskt leda till West syndrom - patologier av detta slag kan förekomma under prenatalperioden, såväl som under perinatalperioden, eller vid olika tidpunkter efter ett barns födelse . De vanligaste störningarna som är förknippade med West syndrom är:

  • hydrocephalus
  • mikrocefali
  • polymikrogyria
  • Sturge-Webers syndrom
  • tuberös skleros
  • medfödda infektioner (t.ex. cytomegalovirus)
  • hypoxisk ischemisk encefalopati
  • intrakraniella blödningar
  • hjärnhinneinflammation och dess konsekvenser
  • lönnsirapssjukdom
  • fenylketonuri
  • Downs syndrom
  • mitokondriella encefalopatier
  • missbildningar i hjärnans kärl
  • huvudskador

Även om ett barn lider av någon av sjukdomarna som anges ovan är det inte alltid möjligt att ta reda på varför en liten patient utvecklar epileptiska anfall.

Forskarnas hypoteser fokuserar för närvarande främst på störningar i antalet signalsubstanser - signalsubstansen GABA drar till sig mest uppmärksamhet. Andra teorier rör ett av hormonerna, nämligen hypotalamiskt kortikoliberin(CRH).

Det är möjligt att produktionen av detta ämne i för stora mängder kan leda till störningar i hjärnans elektriska aktivitet och relaterade epileptiska anfall.
Ibland kan barnet inte upptäcka några defekter i hjärnan, och den lider fortfarande av West Syndrome. I sådana situationer kallas sjukdomen idiopatisk. Faktum är att det ganska ofta är omöjligt att fastställa orsakerna till Wests syndrom - upp till 30 % av patienterna med denna sjukdom diagnostiseras med den idiopatiska formen av detta syndrom.

West syndrom: symptom

De mest karakteristiska för West syndrom ärflexion epileptiska anfall . Under en sådan attack uppstår en plötslig, generaliserad sammandragning av böjmusklerna

  • Epilepsisymptom hos barn och vuxna. Hur känner man igen epilepsi?

Effekten av en sådan situation är att på ett barn som ligger på rygg böjs huvudet, tillsammans med bålen, framåt. Det är också märkbar böjning av de nedre extremiteterna mot kroppen, medan barnets övre extremiteter oftast kastas framåt.

Kännetecknet för de anfall som uppträder hos ett barn med West syndrom är att de vanligtvis uppstår i serier. Oftast uppstår anfallen när barnet vaknar eller somnar

Vid Wests syndrom är problemet dock inte bara epileptiska anfall - anfall kan åtföljas eller följas av sådana åkommor som:

  • störning av medvetandet
  • dreglar
  • kräks
  • spolning
  • psykomotorisk rastlöshet
  • betydande ökning av svettning

Ett annat problem är karakteristiskt för Wests lag. Ganska ofta (särskilt vid bristande behandling eller misslyckande i dess genomförande) kan barnets psykomotoriska utveckling hämmas.

West syndrom: diagnostik

Det viktigaste vid misstanke om Wests syndrom hos ett barn är en elektroencefalografisk undersökning (EEG). Den mest gynnsamma situationen är när detta test utförs både när barnet är vaket och när barnet sover.

En avvikelse i EEG, karakteristisk för West syndrom, är en hypsaritmisk registrering (dvs. en där, förutom oregelbundenhet i registreringen av hjärnvågsaktivitet, många skarpa vågor, ibland kallade spikar) är
Vid diagnosen Wests syndrom kan många andra tester också utföras för att hitta den patologi som är ansvarig för sjukdomen.

För detta ändamål kan utförasavbildningstester, såsom magnetisk resonanstomografi eller datortomografi av huvudet - dessa tester är mycket viktiga eftersom, enligt statistik, till och med 8 av 10 barn med West syndrom har märkbara avvikelser i neuroimaging-tester.

Laboratorietester som blodvärden, urintester eller analys av likvor som samlats upp under punktering används också.

West syndrom: behandling

Behandling av Wests syndrom baseras främst på farmakoterapi. Behandlingen bör implementeras så snart som möjligt, eftersom ju större fördröjning det är mellan sjukdomsdebut och påbörjande av behandlingen, desto större är risken att barnet upplever en psykomotorisk försening.

  • Behandling av epilepsi: läkemedelsbehandling, kirurgi och biverkningar

Läkemedel som vigabatrin och syntetiska kortikotropinderivat (ACTH) är de vanligaste vid behandling av West syndrom. Andra preparat, såsom derivat av valproinsyra, läkemedel från bensodiazepingruppen eller lamotrigin, används mindre frekvent

Används sällan, men ett av behandlings alternativen för Wests syndrom är epilepsikirurgi.

En annan effekt som kan vara effektiv hos barn med West syndrom är användningen av en ketogen diet (hög fett- och proteinrestriktion).

  • Ketogen diet (lågkolhydratdiet)

Det finns verkligen bevis för att den ketogena kosten kan ha positiva effekter i denna barndomsepilepsi, men den bör endast införas efter att ha konsulterat en läkare och endast efter att ha erhållit hans medgivande.

Andra behandlingar för epilepsi:

  • Stimulering av vagusnerven vid behandling av epilepsi
  • Telemedicin vid behandling av epilepsi

West syndrom: prognos

När det gäller Wests syndrom är prognosen ganska dålig. Statistiskt sett dör cirka 5 % av barnen före fem års ålder.

En mängd olika problem kan uppstå hos överlevande barn. Till och med 90 % av dem upplever kognitiv funktionsnedsättning, medan betydande mental retardation kan hittas hos upp till 70 % av patienterna.

Psykiska störningar i form av autistiskt beteende eller överdriven psykomotorisk aktivitet är också vanliga. Ett annat problem med West syndrom är att hos en betydande andel (även 6 av 10) av patienterna kommer epileptiska anfall också att inträffa i deras vuxna liv.

Nästan hälften av patienterna omvandlar Wests syndrom till en annan typ av epilepsisyndrom hos barn, som är:

  • Lennox-Gastaut syndrom

Ett ganska intressant fenomen, även om det fortfarande är obegripligt för medicin, är att barn med idiopatisk West syndrom har bättre prognos än de som har diagnostiserats med någon patologi relaterad till nervsystemets strukturer.

Mer information om paket för barn:

  • Epilepsisyndrom
  • Barndomsepilepsi med frånvaro (pyknolepsi, Friedmans syndrom)
  • Rolands epilepsi

Vad mer behöver jag veta om epilepsi?

  • EPILEPS - vad man ska göra och hur man hjälper patienten
  • Anfall: typer
  • Status epilepticus: orsaker, symtom, behandling
  • Psykogena pseudo-epileptiska anfall

Kategori:

Neurologi