Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Lennox-Gastauts syndrom är ett epileptiskt syndrom som vanligtvis börjar i barndomen och som inte bara är förknippat med epileptiska anfall utan också med intellektuella störningar. Lennox-Gastaut syndrom är tyvärr en allvarlig sjukdom, vars behandling ofta är förknippad med olika svårigheter. Vad orsakar denna sjukdom och vilka är behandlings alternativen?

Lennox-Gastaut syndrom(förkortatLGS , härlett från det engelska namnetLennox-Gastaut syndrom) är en av typerna av barndomsepilepsi. De första symtomen på sjukdomen kan uppträda hos barn i alla åldrar, men oftast börjar sjukdomen mellan 2 och 6 års ålder. Lennox-Gastaut syndrom kan drabba barn av båda könen, men det är ungefär dubbelt så stor risk för pojkar att drabbas av det. Enligt statistik står LGS för upp till 4 % av all epilepsi hos barn.

Lennox-Gastaut syndrom: orsakar

I allmänhet finns det två typer av Lennox-Gastauts syndrom. Den första kallas ibland för primär eller idiopatisk - LGS definieras som sådan när det inte är möjligt att hitta orsaken till sjukdomen hos ett barn. Mycket vanligare, som står för upp till 80 % av alla fall av Lennox-Gastauts syndrom, är den sekundära formen, det vill säga en där patienten kan hitta vissa neurologiska avvikelser. I en sådan situation kan orsakerna till Lennox-Gastauts syndrom vara:

  • encefalopati
  • tuberös skleros
  • Medfödda metabola sjukdomar som skadar nervceller
  • encefalit eller hjärnhinneinflammation
  • hjärnskador relaterad till ischemi eller hypoxi (t.ex. de som inträffar under förlossningen)
  • toxoplasmos
  • huvudskador (särskilt de där hjärnans frontallober är skadade)

På något, inte helt känt sätt, är ett annat barndomsepilepsisyndrom associerat med Lennox-Gastaut syndrom - West syndrom. Det visar sig att West syndrom föregår utvecklingen av Lennox-Gastaut syndrom hos upp till 40 % av alla LGS-patienter.

Lennox-Gastaut syndrom: symptom

För Lennox-Gastauts syndrom är triaden av problem som de är den mest karakteristiskaExtremt frekventa anfall, varierande grad av intellektuella störningar och EEG-avvikelser typiska för LGS Utbudet av möjliga anfallstyper hos LGS-patienter är förmodligen det största av alla andra epilepsisyndrom. Oftast, under loppet av Lennox-Gastaut syndrom, finns det toniska anfall, som tenderar att inträffa särskilt på natten. Den näst vanligaste typen av anfall vid LGS är myokloniska anfall, som tenderar att uppstå särskilt när patienten med LGS är överansträngd. Andra anfall under Lennox-Gastauts syndrom är:

  • atonic
  • brännvidder
  • delvis vikt
  • ovanlig frånvaro
  • tonisk-klonisk

En betydande svårighet i fallet med Lennox-Gestauts syndrom är hur ofta ett barn kan uppleva epileptiska anfall - under en individs lopp kan de inträffa upp till 100 gånger om dagen. Risken för status epilepticus är också ganska hög hos patienter med LGS - enligt statistik förekommer det även hos hälften av patienterna med Lennox-Gastaut syndrom Intellektuella störningar hos barn med Lennox-Gastaut syndrom varierar i svårighetsgrad. De orsakas främst av frekventa anfall - hos barn som lider av LGS uppträder anfall många gånger om dagen. Konsekvenserna av ett sådant fenomen är störningar i psykomotorisk utveckling, talstörningar, beteendestörningar eller problem med social funktion.

Lennox-Gastaut syndrom: diagnos

Elektroencefalografi (EEG), utförd både i vila och under sömn, spelar en nyckelroll i diagnosen Lennox-Gastauts syndrom. Den vanligaste avvikelsen som hittats i denna studie är en avmattning av den grundläggande hjärnvågsaktiviteten, samt paroxysmala urladdningar av oregelbundna långsamma vågor och uppkomsten av spikvågssyndrom med en frekvens på 2-2,5 Hz. Om ett barn misstänks för med LGS, utförs även andra tester, främst avbildningstester. Magnetisk resonanstomografi av huvudet eller datortomografi av huvudet används för att söka efter en potentiell orsak till Lennox-Gastauts syndrom - tack vare sådana undersökningar är det möjligt att upptäcka till exempel ischemiska foci i barnets hjärna

Lennox-Gastaut syndrom: behandling

Farmakoterapi är stöttepelaren i behandlingen av Lennox-Gastauts syndrom. Förstahandsläkemedlen vid behandling av sjukdomen inkluderar:

  • rufinamid
  • walproiniany
  • bensodiazepiner (särskiltklonazepam, nitrazepam och klobazam)
  • felbamat

Andra läkemedel som också används för att behandla Lennox-Gastaut syndrom är:

  • topiramat
  • zonisamid
  • lamotrygina

Det är inte ovanligt att uppnå förbättring av Lennox-Gastauts syndrom genom enstaka läkemedelsbehandling, därför kan olika kombinationer av antiepileptika användas på olika patienter. I allmänhet tillhör LGS gruppen läkemedelsresistent epilepsi, och därför implementeras det ibland hos patienter med andra effekter än farmakoterapi. Kostförändringar kan vara till hjälp hos vissa patienter med refraktär epilepsi, inklusive de med Lennox-Gastaut syndrom. Särskild uppmärksamhet dras till den ketogena kosten, där du bör konsumera stora mängder fettföreningar med samtidig begränsning av proteinämnen och kolhydrater. Den ketogena kosten kan faktiskt hjälpa LGS-patienter, men den bör aldrig användas på egen hand - den bör alltid göras först efter att ha konsulterat en läkare, och vara under din ständiga vård samtidigt som du bibehåller denna diet. när patientens tillstånd inte förbättras av andra metoder kan kirurgisk behandling användas. De vanligaste procedurerna som utförs i det här fallet är implantation av vagusnervstimulatorn och operationen som involverar skärning av kommissuren i den stora hjärnan (kallad kalosotomi).

Lennox-Gastaut syndrom: prognos

Prognosen för LGS är ganska dålig. Även mer än 3/4 av patienterna med denna enhet, trots många års behandling, kanske inte kan leva självständigt i vuxen ålder och kan behöva vård av andra människor. Prognosen är sämre, t.ex. de hos vilka LGS föregicks av Wests syndrom eller vars sjukdom började tidigt. Prognosen är också sämre ju oftare patienten upplever anfall. Lennox-Gastauts syndrom innebär också en risk att drabbas av skador - olika typer av olyckor inträffar bland patienter med detta epilepsisyndrom mycket oftare än i befolkningen i allmänhet.

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Neurologi