Coarctation av aorta (förträngning av näset i huvudartären) står för cirka 6-8% av alla medfödda defekter i hjärtat och stora kärl. Den består i att smalna av en sektion av aortan inom dess båge. Det är tre gånger vanligare hos pojkar. Kan associeras med Turners syndrom - X-kromosommonosomi hos flickor. Vad handlar det om? Hur manifesteras det? Kan det botas effektivt?

Huvudartärstenos , dvsaorta-koarktation , är i de allra flesta fall belägen inom s.k. aorta isthmus. Aortanäset kallas en liten fysiologisk förträngning strax under den vänstra utgången av artären under klaviaturen. Dess onormala utveckling orsakas av störningar i embryogenesstadiet. Graden av stenos kan variera från lätt till nästan fullständig obstruktion av aortan. Koarktation kan ha olika morfologi - den kan förekomma i en kort eller lång sektion av huvudartären. Ur en klinisk synvinkel är uppdelningen baserad på det topografiska förhållandet mellan stenosen och ductus arteriosus (Botalla) viktig - strukturen som säkerställer förbindelsen mellan lungstammen och det initiala segmentet av den nedåtgående aortan, karakteristisk för fostrets cirkulation . Det finns 3 typer:

  • supraledande (tidigare infantil) - avsmalning ovanför artärkanalen
  • perineural - stenos i höjd med artärkanalen
  • sub-kabel (tidigare vuxentyp) - avsmalning under kabeln

Aorta-koarktation kan vara en isolerad defekt eller samexistera med andra abnormiteter. De vanligaste medföljande nackdelarna inkluderar:

  • bikuspidal aortaklaff
  • ventrikulär septumdefekt
  • aortabågshypoplasi
  • förmaksseptumdefekt

Den kombinerade förekomsten av aorta-koarktation, subvalvulär aortastenos och mitralisstenos kallas Shones syndrom. Aortastenos i samband med andra defekter är mycket vanligare hos spädbarn.

Vilka är symptomen på aortastenos?

Dynamiken i förloppet av defekten och dess symtom beror på flera faktorer: graden av förträngning och dess placering i förhållande till ductus arteriosus, hastigheten för kanalförslutning och samexisterande defekter

Vid kritisk stenos, symtomAllvarlig, refraktär hjärtsvikt (dyspné, takykardi, hepatomegali, matsvårigheter, låg viktökning) uppträder under neonatalperioden. Tillståndet för ett sådant barn är allvarligt och kräver brådskande ingripande. De andra symtomen som kommer fram beror på försämrad blodtillförsel till underkroppen:

  • svaghet eller brist på puls i de nedre extremiteterna
  • symtom på njursvikt - minskad urinvolym, anuri; är resultatet av nedsatt njurblodflöde
  • nekrotiserande enterokolit - intestinal ischemi kan leda till intestinal nekros, ytterligare störning av tarmbarriären och följaktligen sepsis
  • metabolisk acidos

I allmänhet, om den lämnas obehandlad, kan kritisk koarktation (mycket ofta förknippad med en annan defekt) leda till allvarlig multiorgansvikt på grund av visceral ischemi. Sådana spädbarn lever som regel inte förrän de fyller 6 månader

Om stenosen är supraduktal tar underkroppen emot blod från höger kammare genom den patenterade ductus arteriosus. Detta innebär att symtom kanske inte uppträder direkt efter födseln (pulsen i benen kan kännas väl), och symtomen på hjärtsvikt och ischemi i underkroppen uppträder när kanalen gradvis stänger. Blod från höger kammare är icke-syresatt, så konsekvensen av en höger-vänster läcka genom böldröret är cyanos i underkroppen i detta fall.

Koarktation av lägre intensitet (vanligtvis är det en isolerad defekt) kan vara asymptomatisk i många år. Symtom kan uppträda hos äldre barn eller vuxna. Ofta är den första manifestationen av en sedan länge okänd defekt dess komplikationer, till exempel en stroke. Det händer att det upptäcks av misstag. Symtom som kan uppträda beror främst på högt blodtryck i överkroppen (ovanför stenosen):

  • huvudvärk
  • näsblod
  • högt blodtryck (mätt på de övre extremiteterna) - kan vara det enda symtomet
  • känsla av att "bulta runt halsen"
  • claudicatio intermittens - smärta i underbenen som uppstår när du går eller springer, men försvinner när du slutar röra dig; är resultatet av ischemi i de nedre extremiteterna

Ibland finns det en märkbar disproportion av figuren, där överkroppen är bättre byggd - bredare axlar, bröst och större armar, och smala nedre extremiteter

I sådana fall av aortastenos, den så kallade omloppsäkerhet. Anpassningsmekanismer ökar flödet genom andra kärl, vilket ökar effektiviteten av blodcirkulationen i de nedre delarna av kroppen. De inre och interkostala artärerna är huvudsakligen involverade i bildandet av kollateral cirkulation. Dess utveckling kan eliminera skillnaden i hjärtfrekvens mellan de övre och nedre extremiteterna. Ibland kan kollaterala kärl orsaka bildandet av "usuras" - bendefekter som syns på röntgenbilden genom att trycka på revbenens nedre kanter

Hur behandlar man koarktation?

Vid kritisk stenos som upptäcks hos nyfödda är det tillrådligt att utföra akutkirurgi efter stabilisering av det kliniska tillståndet. Tidigare administrerades ett prostaglandin (PGE1)-preparat rutinmässigt genom intravenös infusion. Målet med detta är att hålla ductus arteriosus, som är huvudkällan för blodtillförsel till underkroppen, så länge som möjligt.

Om koarktation diagnostiseras vid hög ålder, utförs hjärtkirurgi enligt schemat. Operationen bör dock inte försenas på grund av risken för långvariga komplikationer av defekten. En av huvudindikationerna för proceduren är förekomsten av arteriell hypertoni.

Den grundläggande tekniken som används vid aorta-koarktation är den så kallade Crafoord-kirurgi som består i excision av den förträngda sektionen och end-to-end anastomos av aortan. När förträngningen är diffus, det vill säga längsgående, är det kanske inte möjligt att sy ihop ändarna. I sådana fall kan defekten i huvudartären ersättas med en kärlprotes av plast. Ibland är en fullständig aortadissektion inte nödvändig. Sedan utförs stenosplastiken med användning av ett speciellt plåster framställt från den egna subklavian artären. Ballongangioplastik används också vid behandling av koarktation. Denna procedur består i att vidga förträngningsstället med användning av en ballongkateter som förs in genom ingången från lårbensartären. Det kan också relateras till implantationen av den sk stent. Angioplastik utförs oftast vid återfall av isthmusstenosen, det vill säga rearktation efter operation utförd tidigt i livet. Endovaskulär behandling är också ett alternativ för äldre barn som senare får diagnosen defekten

Vilka är de postoperativa komplikationerna?

De tidigaste postoperativa komplikationerna inkluderar blödning från platsen för anastomos eller kollaterala kärl. Senare, efter framgångsrik behandling, kan högt blodtryck som är svårt att kontrollera fortfarande kvarstå. Den sällsynta men farligaste komplikationen av behandlingenoperativ är skada på ryggmärgen följt av paraplegi - binomial pares. Det är resultatet av en kritisk begränsning av flödet genom den främre ryggradsartären (Adamkiewiczs artär) och ischemi i ryggmärgen. Postoperativ dödlighet hos patienter med elektiv kirurgi är försumbar. Högre siffror registreras bland de yngsta patienterna med en allvarlig, komplex defekt som genomgår operation för vitala indikationer. Här varierar dödligheten från några till ett dussin procent.

Vad är prognosen för patienter med koarktation?

Problem och behandling av koarktationspatienter slutar inte alltid med framgångsrik operation. Defekten tenderar att återkomma. Restenos kallas restenos. Ett mycket betydande problem är arteriell hypertoni, som kan kvarstå även efter en fullt effektiv korrigerande procedur. Långvarig hypertoni resulterar i andra långvariga komplikationer av koarktation, som kan visa sig dödliga. Dessa inkluderar:

  • vänsterkammarhypertrofi - som svar på ökad stress på hjärtat
  • utveckling av åderförkalkning - som ett resultat av skada på det vaskulära endotelet
  • hjärtinfarkt
  • stroke
  • aneurysm i hjärnkärlen - kan brista och vara en källa till farliga intrakraniella blödningar
  • aortaaneurysm
  • dissektion av aortaväggen

Baserat på obduktionsstudier uppskattas det att så många som 90 % av obehandlade aorta-koarktationsfall är dödliga före 50 års ålder, och den genomsnittliga överlevnaden är 35 år. Numera, tack vare allt mer utvecklade diagnostiska metoder, kan defekten diagnostiseras mer effektivt i en tidigare ålder. Själva behandlingen är också förbättrad. Detta förlänger överlevnadstiden för patienter som lider av aortastenos.

Källor:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warszawa, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Medfödda hjärtfel, [i:] Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria , vol. 1, Warszawa, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortastenosis, [i:] "Children's cardiac surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, redigerad av prof. Janusz H. Skalski och prof. Zbigniew Religa (online)

Kategori:

Kardiologi