Amniotic band syndrome (amniotic band syndrome) är ett sällsynt tillstånd vars orsaker fortfarande är okända. Dess kärna är skador på fostrets utvecklande vävnader av de frånkopplade strängarna i ett av fosterhinnorna. Vilka är orsakerna till fostervattentejpssyndrom? Hur diagnostiseras amniotic band syndrome? Vad kan dess komplikationer vara? Är det möjligt att prova behandlingen innan barnet föds?

Amniotic band syndrome( amniotic band syndrome ) kan ha olika förlopp och dess konsekvenser kan ta olika former - från enstaka lesioner, genomgå kirurgisk rekonstruktion, till svåra, komplexa och irreversibla defekter. De vanligaste skadorna gäller fostrets lemmar. Defekter i huvudet, ansiktet och inre organ är mindre vanliga

Vad är ett fostervatten?

Fostervattenregionen är ett av de fyra membranen som gör att embryot kan utvecklas. Vart och ett av membranen har en något olika struktur och spelar en separat roll:

  • chorion, som är fosterdelen av moderkakan. Den ligger mellan amnion och livmoderslemhinnan, vilket möjliggör kontakt mellan fostrets kropp och modern
  • allantoin, ackumulerande metaboliska produkter från fostret
  • gulesäck innehållande äggula - tillförsel av näringsämnen för fostret under utveckling
  • fostervatten, som bildar en blåsa runt fostret och är fylld med fostervatten

Den korrekta strukturen av fostersäcken är nödvändig för att bibehålla kontinuiteten i fostersäcken och för att producera fostervattnet med rätt sammansättning

Specialbyggt fostervattenepitel kan, beroende på graviditetsperioden, producera eller absorbera fostervatten

Epitelceller bibehåller också den korrekta koncentrationen av aminosyror och elektrolyter i den.

Fostervattnets huvudsakliga roll är att låta fostret röra sig, skydda det från mekaniska skador och förhindra att det torkar ut.

Varför kan en amnion skada ett foster?

Som framgår av föregående punkt är amnion en väsentlig struktur som ger en optimal miljö för fostret under utveckling. Varför kan den välbehövliga vävnaden orsaka skador?

Kärnan i amnionbandet är att bryta kontinuiteten i amnion, samtidigt som det bryts av detfragment.

Det yttre lagret av fosterblåsan - chorion - förblir intakt. Brutna vävnadssträngar flyter antingen fritt i fostervattnet eller fästs i ena änden på resten av fosterhinnan. Dessa hyfer kan lindas runt vilken del av fostrets kropp som helst - fingrar, lemmar, nacke eller bål.

Om en del av strängen fortfarande är ansluten till fostervattenblåsan, kan den lindade delen av kroppen "klistras" på väggen. Detta orsakar en lokal utvecklingsstörning och begränsar fostrets rörelser.

I vissa fall av amnionbandssyndrom beskrivs defekter som är svåra att förklara med teorin om lossnade fostervattenfragment. Det är till exempel allvarliga skador på inre organ och olika varianter av en gomsp alt

Intressant nog, i vissa fall av utvecklingen av de typiska kännetecknen för amniotic band syndrome, visualiserades ingen skada på strukturen av fosterblåsan. Av denna anledning föreslår forskare ytterligare en teori om att orsaken till det ovan nämnda störningar kan vara fostrets blodcirkulationsstörningar

Riskfaktorer för amniotic band syndrome söker fortfarande efter. I de flesta situationer är det sannolikt att fostervattenfragment lossnar av misstag. De är ibland förknippade med mekaniska trauman under graviditeten.

Trots intensiv forskning har inga specifika genetiska anlag hittats som kan resultera i utvecklingen av detta syndrom.

Sambandet med miljöfaktorer (exponering för tobaksrök, alkohol, droger) och åtföljande mammas sjukdomar (t.ex. diabetes, fetma) eftersträvas också.

Att förstå de komplexa orsakerna till amnionbandssyndromet kräver förmodligen många fler år av forskarnas arbete.

Amniotic Band Syndrome: Symtom

Amniotic band-syndrom utvecklas oftast under graviditetens första trimester. Korrekt utvecklande delar av fostret är tätt inlindade med fostervattenband, vilket hämmar deras tillväxt och förhindrar vidare utveckling.

Det är värt att inse att varje foster som skadas till följd av denna sjukdom kommer att uppvisa olika störningar.

Amniotiska band lindas oftast runt extremiteterna, på olika höjder. Detta resulterar i en sekvens av symtom som vi lätt kan föreställa oss: ett hårt lindat ben, handtag eller fingrar på ett barn med distal svullnad och allvarligt nedsatt blodflöde.

De allvarligaste konsekvenserna av sådan skada inkluderar amputationer eller förkortning av fingrar och lemmar och sammansmältning av fingrar eller tår (syndaktyli). Klumpfot är en av de vanligaste extremitetsdefekterna som åtföljer amniotic band syndrome.

En annan variant av amniotic band syndrome är olika kraniofaciala defekter. Den vanligaste patologin är gomsp alt och/eller läppsp alt. Andra störningar inkluderar atresi i näsborrar, underutveckling av ögongloberna, ansiktssprickor och förändringar i storleken och formen på skallbenen.

Tyvärr kan fostervattenbandssyndromet också leda till dödliga missbildningar - meningeal- och spinalbråck, gastroschisis orsakad av buk- eller bröstklyftor, eller fullständig amputation av huvudet. Ibland observeras fusion av fosterhuvudet med moderkakan

Upptäckten av sådana allvarliga, irreversibla skador på fostret är en indikation på att graviditeten avbryts.

Amniotic Band Syndrome: Diagnostik

I många fall upptäcks inte fostervattenbandssyndrom förrän barnet är fött. Typiska förändringar i armar och ben, såsom täthet vid omlindning, svullnad, underutveckling eller sammansmältning av fingrarna, är en karakteristisk bild av denna sjukdom.

Diagnosen av syndromet under graviditeten är ganska svårt - de fria strängarna i fostervattnet är mycket tunna och inte alltid synliga på ultraljud.

  • Gravid ultraljud

Av denna anledning är det mycket viktigt att genomgå regelbundna kontroller.

Ibland kan misstanken om förekomsten av sådana band bekräftas av tester som garanterar bättre bildkvalitet, t.ex. med högupplöst ultraljud eller under magnetisk resonanstomografi.

Det är något lättare att bekräfta diagnosen om specifika fosteravvikelser kan visualiseras. Onorm alt utseende på extremiteterna, deras svullnad eller ojämn längd är alltid en anledning till oro.

I sådana fall ställs diagnosen indirekt, genom att erkänna effekterna av syndromet, och inte direkt visualisera störningarna i fostervattenstrukturen. Fostervattenbandssyndromet bör då skiljas från andra sjukdomar som kan leda till ovan nämnda. utvecklingsdefekter.

Ibland visar ultraljud fostervattensträngar, men inga abnormiteter i fostrets utveckling. I en sådan situation måste modern och barnet förbli under strikt kontroll fram till förlossningen.

Intressant nog finns det fall där, trots förekomsten av amnionband, inga defekter bildas och barnet föds friskt.

Amniotic Band Syndrome: Behandling

Kan amnionbandssyndrom behandlas? Svaret på denna fråga beror till stor del på hur allvarliga defekterna är hos ett givet foster.

Implementeringen av varje typ av terapi är skräddarsydd för det individuella fallet.

Tyvärr händer det att fostervattenbandssyndromet leder till dödliga defekter, det vill säga gör det omöjligt att överleva. Detta tillstånd beräknas vara orsaken till 178/10 000 missfall.

  • Symtomatisk behandling av fostervattenbandssyndromet

Vid begränsade störningar som inte orsakar så allvarlig deformation av fostret, används olika behandlingsmetoder för att uppnå bästa kondition och livskvalitet

Anatomiska defekter, sammansmältningar eller amputationer av fingrar eller lemmar repareras kirurgiskt med hjälp av plastik och rekonstruktiv kirurgi

Själva proceduren är aldrig slutet på behandlingen - lämplig rehabilitering krävs också ofta, vilket säkerställer bästa effektivitet och funktionalitet

Kirurgiska ingrepp utförs vanligtvis inom veckor till månader efter födseln. Undantaget är när blodflödesstörningar eller vaskulära störningar har inträffat - det kräver omedelbart ingripande.

Långvarigt tryck på nervstrukturer kan leda till deras atrofi och kroniska smärtsyndrom - i det här fallet är snabb operation och långvarig rehabilitering också nödvändig.

  • Prenatal operation

Alla metoder som nämns ovan fokuserar på att behandla effekterna av amniotic band syndrome.

Det finns också möjlighet till kausal terapi, d.v.s. prenatal kirurgi.

Det innebär att utföra en intrauterin operation, även innan barnet föds. Operatören tar bort fostervattentrådarna, som till exempel utgör en risk för amputation av lemmar

En sådan procedur kräver tidig diagnos och bekräftelse av defekten (vanligen genom magnetisk resonanstomografi) och en djupgående analys av balansen mellan potentiella fördelar och risker för både mamman och barnet.

Om författarenKrzysztof BialaziteEn läkarstudent vid Collegium Medicum i Krakow, sakta in i en värld av ständiga utmaningar av läkarens arbete. Hon är särskilt intresserad av gynekologi och obstetrik, pediatrik och livsstilsmedicin. En älskare av främmande språk, resor och fjällvandring.

Läs fler artiklar av denna författare

Kategori:

Graviditet