VERIFIERAD INNEHÅLLFörfattare: lek. Tomasz Nęcki

Multipel systematrofi (MSA) liknar ofta Parkinsons när det gäller dess symtom, men skiljer sig från Parkinsons genom att det är ett mycket allvarligare tillstånd. Så läs orsakerna och symtomen på multisystematrofi och lär dig hur du läker.

Multipel systematrofi(MSA, multipel systematrofi) är ett av de neurologiska tillstånd för vilka medicinska behandlingar fortfarande saknar effektiva behandlingar. Denna enhet, på grund av vissa likheter med Parkinsons sjukdom, klassificeras ibland som den så kallade atypiska parkinsonismer.

Vissa forskaremultisystemförfallbehandlas faktiskt som en bredare term - vissa forskare inser generellt attmultisystemförfallär tre liknande problem, som är Shy-Drager syndrom, oliv-pontocerebellär atrofi och nigrostriatal degeneration.

Typisktmultipel systematrofiförekommer hos personer mellan 50 och 60 år, men det är möjligt att de kommer att utveckla sjukdomen i en tidigare ålder. Statistisktmultipel systematrofiförekommer hos cirka 5 av 100 000 personer, män är mer benägna att lida av denna sjukdom.

Flera systemförluster: orsakar

Symtomen påatrofiorsakas av förändringar i nervvävnaden. Under sjukdomsförloppet sker en progressiv förlust av neuroner och oligodendrocyter, förlusterna av dessa delar av nervvävnaden ersätts av astrocyter - sådana patologier förekommer på många olika ställen i det centrala nervsystemet (inklusive substantia nigra, striatum , inferior spottkärna) eller i lillhjärnan).

Dessa är inte de enda fenomen som inträffar undermultisystematrofi- i den histopatologiska undersökningen av nervvävnaden hos en patient som lider av denna enhet, är det möjligt för att hitta intracellulära, silverabsorberande inneslutningar, samt att observera det fenomen som kallas glios.

I vilka mekanismer de ovan beskrivna patologierna uppstår - detta är fortfarande ett mysterium. Forskare letar efter orsakerna tillmultisystemförfallt.ex. vid genetiska mutationer eller autoimmuna sjukdomar. Vissa postulerar också att det är en sjukdomexponering för bekämpningsmedel eller att ha en huvudskada kan bidra. Ett entydigt svar på vad som är orsaken tillmultisystemfel , ingen kan ge ett svar för tillfället.

Multipelsystematrofi: Symtom

Undermultipel systematrofifinns det tre grupper av besvär: patienter kan uppleva parkinsonsymtom, störningar i det autonoma nervsystemet och cerebellära störningar. Vanligtvis tycks de första problemen vara symtom som kan leda till att en patient får feldiagnostisering - de flesta patienter medmultipel systematrofi (består huvudsakligen i svårigheter med att sätta igång viss motorisk aktivitet).

Annatsymptom på multisystematrofikan förekomma hos patienter i olika konfigurationer och kan vara:

  • muskelstelhet
  • skakningar
  • ataxi (nedsatt motorisk koordination)
  • balansproblem
  • svettningsstörningar och relaterade störningar i kroppstemperaturreglering
  • ortostatisk hypotoni (ett fenomen som är ganska farligt för patienters hälsa, eftersom plötsliga blodtrycksfall kan leda till svimning och relaterade fall)
  • impotens
  • urineringsstörningar (som kan innefatta både urininkontinens och vätskeretention i urinblåsan)
  • förstoppning
  • stämbandsförlamning
  • muntorrhet
  • dyzartria
  • andningsstörningar under sömnen (relaterade till t.ex. extremt hög snarkning eller att anta formen av sömnapné)
  • talstörning
  • nystagmus
  • enkelriktad lutning av bålen (kallas tecknet på det lutande tornet i Pisa)

Symtom på multipel systematrofikan uppträda i olika sekvenser, men det är karakteristiskt för denna individ att patientens tillstånd med tiden försämras konstant och patientens tillstånd blir allt allvarligare.

Förlust av flera system: diagnostik

Det har nämnts ovan att hos patienter medmultisystematrofiär det möjligt att hitta karakteristiska avvikelser vid mikroskopisk undersökning av nervvävnaden. Sådana analyser utförs dock inte levande - av denna anledning är det möjligt att ställa en viss diagnosav multisystemförfallendast postumt.

Samma symptomav förfallmultisystemär inte unika för denna sjukdom - liknande åkommor kan förekomma, till exempel vid Parkinsons sjukdom, men också vid demyeliniserande sjukdomar, prionsjukdomar eller under förloppet av infektioner i det centrala nervsystemet. Av denna anledning är det mycket viktigt att utföra en detaljerad differentialdiagnos hos patienter med misstänktmultisystematrofi .

Det svåraste är att skiljamultipel systematrofifrån Parkinsons sjukdom - vissa forskare tror att kriteriet för att skilja dessa två enheter kan vara patientens svar på levodopabehandling (i fall av Parkinsons sjukdom förbättrar tillståndet hos patienter efter detta läkemedel, medanmultisystematrofivanligtvis ingen förbättring observeras efter användning av detta läkemedel.

På grund av den tidigare nämnda nödvändigheten att skiljamultipel systematrofi , kan patienter genomgå olika undersökningar - till exempel bildundersökningar, såsom datortomografi eller magnetisk resonanstomografi av huvudet. I de ovannämnda studierna kan avvikelser observeras (det är till exempel möjligt att minska storleken på lillhjärnan eller bron), men det händer också att de erhållna bilderna av hjärnan hos patienter medmulti -systematrofivisar inga avvikelser

Sjukdomen är ganska sällsynt och därför diagnostiseras den endast när andra - mer sannolika orsaker till patientens symtom - har uteslutits

Multipelsystematrofi: Behandling

För närvarande finns ingen orsaksbehandling för multipelsystematrofi tillgänglig. Patienter som lider av denna enhet erbjuds dock symtomatisk behandling, vars syfte är att minska intensiteten av sina besvär och förbättra deras livskvalitet.

För patienter med multipel systematrofi är sjukgymnastik mycket viktig, tack vare vilken det är möjligt att bibehålla fysisk kondition så länge som möjligt och förhindra uppkomsten av kontrakturer. Den så kallade gångträning, ibland är det fördelaktigt att använda gånghjälpmedel, såsom rollatorer. Vid talstörningar kan det vara bra att genomföra t alträning - för detta ändamål kan du använda en logopeds tjänster

Farmakologiska preparat används också vid symptomatisk behandling av multipel systematrofi. Patienter med nedsatt urinering kan ordineras till exempel oxybutonin (ett medel mot inkontinens). Vid extremt svårasymptom på parkinsonism är det möjligt att försöka administrera levodopapreparat till patienter (även om andelen förbättring som erhålls med sådan behandling är ganska låg).

På grund av de relativt höga riskerna med ortostatisk hypotoni, läggs stor vikt vid att förhindra drastiska tryckfall hos patienter med multipel systematrofi. Att öka vätskeintaget och tillsätta mer s alt till kosten kan minska förekomsten av detta problem.

Patienter rekommenderas ibland att använda kompressionstights, och de varnas för faktorer som kan sänka blodtrycket (som alkoholkonsumtion eller uttorkning). Ortostatisk hypotoni kan också förebyggas genom att administrera läkemedel som fludrokortison (tillhör mineralokortikoidgruppen) eller midodrin (ett ämne som stimulerar alfa-adrenerga receptorer).

Multipel systematrofi: prognos

Prognosen för patienter med multipel systematrofi är tyvärr ogynnsam - sjukdomen har inga remissionsperioder, bara dess konstanta, snabba progression inträffar. Den genomsnittliga överlevnadstiden för patienter från början av de första symtomen på sjukdomen är cirka 6 till 9 år.

Kategori:

Neurologi