Moyamoyas sjukdom är en mycket sällsynt sjukdom. Detta spännande namn döljer en progressiv och obotlig sjukdom i hjärnkärlen, där lumen i kärlen som bildar Willis-cirkeln och kärlen som ger näring åt dem är stängda. Vilka är orsakerna till moyamoyas syndrom? Vilka är symptomen?

Termenmoyamoyakommer från Japan (japanska も や も や 病) och betyder bokstavligen dimmigt, molnigt, flummigt eller böljar av rök. I Polen kallas sjukdomen ofta för en cigarett. Detta är inte en metafor, utan också en medicinsk term, för på röntgenbilden av hjärnan ser de nybildade onormala kollaterala kärlen ut som rökpuffar.

Sjukdomen beskrevs första gången i Japan 1960. I Polen kämpar omkring 40 personer med moyamoya, men kärlkirurger tror att detta är ofullständiga uppgifter.

För att förstå denna sjukdom är det viktigt att förstå varför korrekt blodflöde till hjärnan är avgörande för vår funktion. Så hur cirkulerar blodet i vårt huvud och nacke

Halspulsådern är en stor artär vars puls kan kännas genom att placera fingrarna på vardera sidan av halsen. Den härstammar från aortan som den gemensamma halspulsådern och delar sig nära struphuvudet i yttre och inre halspulsåder.

De yttre halspulsåderna förser ansiktet och hårbotten med blod. De inre bär blod till de främre och sidoområdena av hjärnan

Blod transporteras till hjärnan genom två parade artärer, de inre halsartärerna och kotartärerna. De inre halspulsådrorna försörjer frontala artärerna, och vertebrala artärerna förser de bakre områdena av hjärnan. När de passerar genom skallen ansluter de högra och vänstra kotartärerna till en enda basalartär.

Basilarisartären och de inre halspulsådrorna kommunicerar med varandra i en ring vid basen av hjärnan, som kallas Willis Wheel.

Blodet förs till ansiktet och hårbotten genom parade yttre halspulsåder. Bakom käken är den externa halspulsådern uppdelad i ansikts-, maxillär-, ytliga temporala och occipitalartärer

Vad är kärnan i moyamoyas sjukdom?

Moyamoyas sjukdom är en kronisk och progressiv stenos av de inre halsartärerna vid hjärnans bas, där den delas in i mitten ochfrämre. Artärernas väggar tjocknar, vilket leder till en minskning av deras inre diameter och därmed sämre blodflöde.

Progressiv förträngning kan leda till fullständig stängning av artären och en stroke. För att rotera före ischemi, skapar hjärnan kollaterala blodkärl för att tillföra syrerikt blod till de delar av hjärnan som inte tar emot det.

Dessa små sidokärl, synliga på angiogrammet, har ett disigt, genomskinligt utseende, vad japanerna kallade moyamoya, dvs rökmoln. Tillbehör är känsligare än vanliga föremål. De kan spricka och blöda in i hjärnan.

Orsaker till moyamoyas sjukdom

De är inte kända. Det är dock känt att den maximala incidensen inträffar under de första, tredje och fjärde decennierna av livet, så barn och unga vuxna lider vanligtvis av sjukdomen. Asien har det högsta antalet fall av sjukdomen, men det förekommer även i Europa. Sjukdomen drabbar kvinnor något oftare

Moyamoys sjukdom: symptom

Symtom kan uppträda plötsligt, även hos en tidigare frisk person. Symtomen skiljer sig åt beroende på i vilken ålder sjukdomen uppträdde.

Symtom på moyamoy hos barn är:

  • hemiplegi
  • yrsel
  • huvudvärk
  • konvulsioner
  • ofrivilliga rörelser
  • mental retardation

Detta är bara en torr encyklopedisk beskrivning av symptomen som åtföljer sjukdomen. I verkligheten lider dock patienter av en ofattbar huvudvärk som provocerar fram kräkningar, orsakar medvetslöshet, förlust av talförmåga, lidande svårt att förstå.

Hos vuxna, förutom de symtom som redan nämnts, finns det också stroke, subaraknoidala blödningar och symtom på TIA, d.v.s. övergående ischemisk attack.

I den medicinska litteraturen finns det också fall av familjär förekomst av sjukdomen (cirka 10%). Då talar vi om den genetiska grunden för sjukdomen, en multifaktoriell autosomal typ av nedärvning

Många fall av moyamoyas sjukdom som existerar samtidigt med andra allvarliga tillstånd har också rapporterats. Dessa inkluderar:

  • Graves sjukdom
  • leptospiros
  • tuberkulos
  • aplastisk anemi
  • Fanconis anemi
  • Aperta-team
  • Downs syndrom
  • Marfans syndrom
  • tuberös skleros
  • Hirschsprungs sjukdom
  • åderförkalkning
  • aorta-koarktation
  • högt blodtryck

Sjukdomen kan uppstå efter kärlskador efter strålbehandling, på grund av närvaron av ett lupus-antikoagulant, en skallskada eller en tumör i områdetTurkisk sadel.

Moyamoya utvecklas i stadier som kan fångas i efterföljande angiografiska undersökningar. Det börjar med förträngningen av de inre halspulsådrorna. När den väl påbörjats fortsätter processen att blockera artärerna. Inga kända droger kan vända blockeringen.

Moyamoys sjukdom: behandling

Inga läkemedel har utvecklats för att stoppa utvecklingen av sjukdomen. Kirurgi rekommenderas vanligtvis till patienter med återkommande eller progressiva TIA eller stroke.

Det finns flera olika typer av behandlingar tillgängliga, som alla är utformade för att förhindra efterföljande stroke genom att återställa (revaskulariserande) blodflödet till de drabbade områdena i hjärnan.

Procedurer som kan delas in i två grupper inkluderar direkt eller indirekt koppling mellan blodkärl.

I allmänhet utförs direkta bypass-procedurer på vuxna och äldre barn, medan indirekta procedurer är att föredra för barn under 10 år.

Moyamoys sjukdom: prognos

Prognosen för moyamoyapatienter är svår att förutsäga eftersom sjukdomens naturliga historia inte är välkänd.

Moyamoya kan utvecklas långsamt med intermittenta TIAs eller stroke, eller utvecklas snabbt.

Den övergripande prognosen för patienter med moyamoyas sjukdom beror på hur snabbt den inträffar och hur mycket kärlen blockeras. Det är också viktigt hur patientens organism klarar bildandet av kollateral cirkulation

Patienternas öde beror också på hur snabbt de opereras för att skydda dem från en stroke.

Hos patienter som har drabbats av en stroke är det också oerhört viktigt att introducera sjukgymnastik, logopedi och arbetsterapi i terapi för att hjälpa dem att återfå funktion och klara av funktionshinder.

Läs också:

  • Stroke rehabilitering - principer för medicinsk vård
Om författarenAnna Jarosz En journalist som har varit involverad i att popularisera hälsoutbildning i över 40 år. Vinnare av många tävlingar för journalister som sysslar med medicin och hälsa. Hon fick bl.a "Golden OTIS" Trust Award i kategorin "Media and He alth", St. Kamil belönades med anledning av de sjukas världsdag, två gånger "Kristallpennan" i den nationella tävlingen för hälsofrämjande journalister, och många utmärkelser och utmärkelser i tävlingar för "Årets medicinska journalist" som anordnas av den polska föreningen för Journalister för hälsa.

Kategori:

Genetiska sjukdomar