Pagets hudsjukdom (Pagets hudcancer) är en typ av hudcancer som mycket lätt kan förväxlas med andra hudsjukdomar. Av denna anledning diagnostiseras Pagets hudcancer ofta för sent, vilket minskar chanserna till återhämtning. Vilka är orsakerna och symtomen på Pagets hudsjukdom? Vad är behandlingen?

Pagets sjukdom i huden , eller EMPD Extrammamary Pagets sjukdom, är en mycket sällsynt typ av hudcancer, nämligen intra-epidermal cancer som har sitt ursprung i de apokrina körtlarna i hud.

Pagets sjukdom i huden - orsakar

Det finns två typer av extramammar Pagets sjukdom. I den första typen börjar tumören utvecklas i epidermis och sprider sig sedan till det intilliggande epitelet i hårsäckarna och svettkörtelkanalerna. Den andra hypotesen är att den neoplastiska processen börjar i epidermis och sprider sig till skiktet av dermis, varifrån den metastaserar.

I den andra typen börjar cancern i genitourinary eller matsmältningssystemet, varifrån den sprider sig till den intilliggande epidermis.

Pagets sjukdom - Symtom

I de tidiga stadierna av sjukdomen uppstår erytemfläckar på huden, vilket orsakar klåda och en brännande känsla. Det kan finnas flytningar från dem. Då kan erosioner (ofta blödningar) uppstå.

Förändringar sker vanligtvis i området för de yttre könsorganen: vulva, anus, penis och pung - dessa är områden rika på apokrina och ekkrina körtlar. Mer sällan drabbar cancern toppen av låren, skinkorna, armhålorna och navelområdet. Det finns enstaka fall av lokalisering av neoplastiska lesioner i områden av huden som saknar apokrina körtlar, t ex i de yttre hörselgångarna, på ögonlocken, i matstrupen, i urinröret.

Pagets sjukdom i huden - diagnos

Ett fragment av lesionen (biopsi) tas för histopatologisk undersökning, under vilken närvaron av karakteristiska Paget-celler detekteras.

Läkaren bör utesluta andra hudsjukdomar som kan vara orsaken till ovanstående. symtom - psoriasis, Bowens sjukdom, atopisk dermatit, seborroiskt eksem, kontaktdermatit, mykos, melanom, histiocytos, mycosis fungoides.

Pagets sjukdom - behandling

Behandlingen består i att skära av lesionen tillsammans med en säkerhetsmarginal. Till exempel, förPagets vulvainkluderar behandling vulvektomi (borttagning av delar av eller hela kvinnliga yttre könsorganen), en bred excision med en frisk vävnadsmarginal och ett hudtransplantat som täcker defekten. Organet förlorar inte sina funktioner. Tyvärr är andelen återfall mycket hög och når till och med 43%.

Om cancer har infiltrerat det perianala området kan en abdominoperineal resektion krävas, eller så kan kirurgi och kemoradioterapi behövas.

Pagets sjukdom - prognos

Om tumören är begränsad till epidermis är prognosen god. När cancern även påverkar huden eller metastaserar genom lymfkärlen är prognosen mindre gynnsam

Bibliografi: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G.,Extra bröstform av Pagets sjukdom (EMPD) , "Nowa Medycyna" 2005, nr 2.

Kategori:

Onkologi