Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Normotensiv hydrocephalus, även känd som Hakims syndrom, leder inte till förstoring av huvudets omkrets. Symtom som uppträder under förloppet av normotensiv hydrocefalus kan vara förvirrande och tyder på andra tillstånd, t ex Alzheimers sjukdom. Så hur diagnostiseras Hakims syndrom och hur behandlas det?

Normotensiv hydrocephalusär också känt som Hakims syndrom. Detta namn kommer från författaren till den första beskrivningen av denna sjukdom - det gjordes 1965 av Solomon Hakim.Hakims syndromobserveras oftast hos patienter i åldern 60 till 70 år. På grund av det faktum att vissa patienter med normotensiv hydrocephalus har en helt annan diagnos (vilket beror på att symtomen på sjukdomen inte är specifika) är dess exakta frekvens inte känd, men man uppskattar att Hakims syndrom kan förekomma hos cirka 0, 5 procent av patienter över 60 år. Hydrocefalus definieras som ett tillstånd där det finns ett överskott av cerebrospinalvätska i hjärnans ventrikulära system. Det finns olika former av det, den grundläggande uppdelningen inkluderar distinktionen av icke-kommunicerande och kommunicerande hydrocefalus (skillnaderna inkluderar möjligheten av flödet av cerebrospinalvätskan genom strukturerna i kammarsystemet). När det gäller den senare kategorin är en av undertyperna av kommunicerande hydrocefalus normotensiv hydrocephalus (dvs med norm alt intrakraniellt tryck).

Normotensiv hydrocefalus (Hakims syndrom): orsakar

Orsaken till Hakims syndrom är störningar i absorptionen av cerebrospinalvätskan. Normotensiv hydrocephalus kan uppstå som ett resultat av:

  • har huvudskador
  • tumörer i centrala nervsystemet
  • hjärnhinneinflammation
  • komplikationer efter operation utförd på huvudet
  • blöder in i subarachnoidutrymmet

Listade ovan är bara hälften av orsakerna till Hakim syndrom. Hos resten av patienterna kan orsakerna till sjukdomen inte upptäckas - i 50 % av fallen är normotensiv hydrocephalus idiopatisk

Normotensiv hydrocefalus (Hakims syndrom): symtom

Under Hakims syndrom ökar trycket initi altintrakraniell. Effekten av detta fenomen är expansionen av det ventrikulära systemet i hjärnan. Efter en tid minskar det intrakraniella trycket gradvis, men dess värden förblir inom det övre normalområdet. Den befintliga expansionen av det ventrikulära systemet går dock inte tillbaka - de förstorade ventriklarna kan sätta press på hjärnvävnaden, vilket leder bl.a. Följande symtom kan uppträda hos patienter med normotensiv hydrocefalus:

  • gångstörning (lutande kroppshållning, gång med långt åtskilda ben och små steg - det kan likna att patienten går på klibbig mark)
  • urininkontinens
  • demenssjukdomar (yttras av minnesstörningar, nedsatt koncentrationsförmåga, svårigheter att fatta beslut och apati, förändringar i personlighet och beteende, och långsammare tankeprocesser)

Inte alla åkommor förekommer hos alla patienter med normotensiv hydrocefalus. Om patienten samtidigt har gångstörningar, urininkontinens och demenssjukdomar, kan Hakim-triaden som är typisk för normotensiv hydrocephalus observeras.

Normotensiv hydrocefalus (Hakims syndrom): igenkänning

Symtom som uppträder under förloppet av Hakims syndrom kan också förekomma vid andra neurologiska sjukdomar, såsom Parkinsons sjukdom, frontotemporal demens, Wilsons sjukdom, Alzheimers sjukdom eller demens med Lewy-kroppar. Av denna anledning måste patienten genomgå en detaljerad differentialdiagnos Bildstudier är av grundläggande betydelse för diagnosen normotensiv hydrocefalus. Patienter kan genomgå datortomografi av huvudet och magnetresonanstomografi. Ventrikulär dilatation kan ses i dessa tester. Inom diagnostik, mätningar av trycket i cerebrospinalvätskan och den s.k Fishers test. Fisher-testet baseras på en lumbalpunktion och frisättning av en viss mängd cerebrospinalvätska (vanligtvis mer än 30 ml). Om patientens tillstånd förbättras 30-60 minuter efter denna aktivitet, kan detta tyda på en diagnos av Hakims syndrom. Fisher-testet är också användbart när man analyserar om implementeringen av Hakims syndrombehandling kommer att kunna ge de förväntade resultaten.

Normotensiv hydrocefalus (Hakims syndrom): behandling

Vid behandling av normotensiv hydrocefalus används kirurgisk behandling - det finns ingen effektiv farmakologisk behandling hos patienter med dettaproblem. Patienter genomgår ventrikulär peritonealklaffimplantation för att dränera överflödig cerebrospinalvätska från skallstrukturerna in i bukhålan. Efter klaffimplantation ses vanligtvis den största förbättringen vid motorisk dysfunktion. När det gäller andra symtom på Hakims syndrom, såsom urininkontinens eller demenssjukdomar, är resultaten av kirurgisk behandling tyvärr inte så signifikanta.

Hjälp utvecklingen av webbplatsen och dela artikeln med vänner!

Kategori:

Neurologi