SAPHO-syndrom (synovit, akne, pustulos, hyperostos, osteit, SAPHO-syndrom) är en kronisk reumatisk sjukdom som tillhör seronegativ spondyloartrit. Vilka är orsakerna och symtomen på SAPHO-syndrom? Hur går hans behandling?

SAPHO-syndrom(synovit, akne, pustulos, hyperostos, osteit,SAPHO-syndrom ) utvecklas vanligtvis hos patienter mellan 20 och 20 60 år och det drabbar kvinnor och män med samma frekvens. Den högsta incidensen i världen registreras i Japan, medan de flesta fall i Europa rapporteras i Frankrike och de skandinaviska länderna

SAPHO-syndromet kännetecknas av ledinflammation (synovit), akne (akne), pustulos, överdriven benbildning (hyperostos) och osteit.

Orsaker till SAPHO-teamet

Orsakerna till utvecklingen av SAPHO-teamet har ännu inte identifierats. Det misstänks att en viss genetisk predisposition kan spela en roll i initieringen av sjukdomsprocessen, eftersom förekomsten av detta syndrom har beskrivits hos medlemmar av samma familj. Inverkan av svår stress och infektioner med mikroorganismer som Chlamydia eller Yersinia beaktas också. Det var dock inte möjligt att isolera dessa bakterier från kroppsvätskor och vävnader hos patienter. Den enda patogen som kan odlas från hud- och benskador som orsakar hudskador av aknetyp är den anaeroba bakterien Propionibacterium acnes.

Intressant nog kan cirka 10 % av patienterna samexistera med inflammatoriska tarmsjukdomar - Crohns sjukdom och ulcerös kolit.

SAPHO-syndrom: symptom

Sjukdomsbilden domineras av förändringar i ben- och ledsystemet och i huden. Uppkomsten av hudskador kan föregå involveringen av det artikulära systemet - dessa förändringar kan inträffa samtidigt eller flera år efter led- och skelettsymptom. Det är sällan möjligt att de allmänna symtomen oftast uppstår i form av trötthet, viktminskning eller låggradig feber

Det huvudsakliga symtomet på SAPHO-syndrom är artrit i den främre bröstväggen. Det inkluderar oftast sternoclavicular lederna och sternum-costal kopplingar. Dessutom kan den inflammatoriska processen påverka lederna i ryggraden ochsacroiliacaleder (ensidigt eller bilater alt) samt perifera leder i händer och fötter

Vid artrit i sternoclavikulära lederna och/eller sternoclavikulära lederna är smärta, svullnad, ökad värme och ibland rodnad karaktäristiska i deras område. När ryggraden är inblandad noteras dess kompressionssmärta och begränsning av rörligheten.

Inflammation i perifera leder såsom handleder, metakarpofalangeala leder, interfalangeala leder i händer och fötter manifesteras av symmetrisk svullnad och morgonstelhet. Det är också möjligt att involvera käklederna eller knäleden. Man bör dock komma ihåg att förekomsten av perifer artrit är mycket lägre än för det axiella skelettet.

Hur går det för SAPHO-teamet?

Under SAPHO-syndromet kan det också förekomma återkommande hudskador som löper med perioder av exacerbation och remission. De åtföljer inte alltid osteoartikulära symtom och är inte heller nödvändiga för diagnos. Dessa inkluderar psoriasis vulgaris, pustulös psoriasis på handflatorna och fotens ytor, ulcerös eller koncentrerad akne och inflammation i svettkörtlarna som förekommer mer sällan.

Plackpsoriasis påverkar den håriga och hårlösa huden och naglarna. Vid pustulös psoriasis påverkas handflatans ytor och fötternas plantarytor. Det tar formen av röda, fjällande pustler och blåsor. Kursen med perioder av exacerbationer och remissioner är också utmärkande för henne

Akne finns oftast på huden på rygg och bröst och är mild, i form av enstaka utbrott. Det är också möjligt att ha en ruttnande eller ulcerös form

Vid SAPHO-syndromet kan överdriven benbildning också förekomma, vilket främst påverkar skelettsystemet i den främre bröstväggen, ryggraden, bäckenet och blygdsymfysen. Inflammatoriska lesioner påverkar även den främre bröstväggen, bäckenet och ryggkotorna, men kan också förekomma i de långa benen - särskilt överarmsbenet, skenbenet och lårbenet. Det kan finnas inflammationshärdar i de platta benen i skallen och underkäken. Inflammatoriska förändringar åtföljs av smärta, ömhet vid beröring och ökad värme. Kursen kan också vara asymtomatisk.

SAPHO-team: forskning

Laboratorietester visar accelererad ESR, en ökning av koncentrationen av C-reaktivt protein (CRP) och leukocytos - markörer för inflammation. Dessutom finns en ökning av aktiviteten av alkaliskt fosfatas och koncentrationen av alfa2-globuliner. Det finns inga sjuka människornärvaron av reumatoid faktor eller antinukleära antikroppar. HLA-B27-antigenet kan påvisas i cirka 15-30 % av fallen

Avbildningstester som röntgen och scintigrafi används också för att diagnostisera SAPHO-syndromet. I det inledande skedet av sjukdomen visar en lungröntgen erosioner i lederna åtföljd av subkondral skleros eller tecken på periostit. Senare produktiva förändringar och bildandet av den så kallade benblock. Hos patienter med ett långt sjukdomsförlopp kan sklerotisering i bröstbenet och förkalkning av de kostoklavikulära ligamenten observeras

När det axiella skelettet är inblandat, är erosioner och reaktiv sklerotisering synliga i kotkropparna intill mellankotskivan. Det finns också marginella syndesmofyter och perivertebrala förkalkningar. Sklerotisering kan också förekomma i området kring höften och blygdbenen.

Mer än 1/3 av patienterna har sacroiliit. Sällan förekommer det erosioner i de perifera lederna på händer och fötter.

Användningen av skelettsystemscintigrafi med hjälp av teknetium (99mTc) möjliggör demonstration av ökat spårämnesupptag i områden som påverkas av sjukdomsprocessen.

Benbiopsi (benbiopsi) utförs också i diagnostiska syften. I det tidiga skedet av sjukdomen är inflammatoriska celler, monocyter, plasmocyter och enskilda jätteceller synliga i benmärgspreparat. Senare dominerar monocyter och fibrösa förändringar. Cortexskiktet i benet förtjockas och komprimeras - som i fallet med infektiös osteomyelit. Det nedladdade innehållet är vanligtvis sterilt.

SAPHO-team: behandling

Behandlingen omfattar initi alt icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel och smärtstillande medel. I avsaknad av förbättring och ihållande inflammatoriska markörer används orala glukokortikosteroider och intraartikulära injektioner.

Sulfasalazin rekommenderas särskilt för involvering av sacroiliacaleder, intensifiering av psoriasislesioner eller samexistens av inflammatoriska lesioner i tarmarna. Leflunomid och metotrexat används vid involvering av perifera leder med närvaro av erosioner och hög aktivitet av den inflammatoriska processen. Dessutom kan infliximab och etanercept - anti-TNF-alfa-antikroppar - användas.

För behandling av osteolytiska lesioner används kalcitonin, som hämmar benresorptionen samt har en smärtstillande och antiinflammatorisk effekt. Panidronat genom intravenös infusion har också en anti-resorptiv effekt i benet. Dessutom hämmar detaktivitet av pro-inflammatoriska cytokiner såsom IL-1, IL-6 eller TNF-alfa

Vid behandling av SAPHO-syndrom bör man inte glömma sjukgymnastikbehandlingar, korrekt fysisk rehabilitering och psykoterapi

Kategori:

Immunsystem