Sarcoidos, eller Besnier-Boeck-Schaumanns sjukdom, är en autoimmun sjukdom som drabbar praktiskt taget hela kroppen och drabbar främst unga människor. Symtomen på sarkoidos förväxlas ofta med tuberkulos eller annan luftvägssjukdom. Hittills har ingen säker orsak till sarkoidos identifierats, även om det finns många hypoteser om detta. Viktigt är att sarkoidos inte är en infektionssjukdom, så du kan inte fånga den.

Sarkoidos(Besnier-Boeck-Schaumanns sjukdom, latinsarkoidos ) ärautoimmun sjukdom (autoimmun sjukdom). Immunsystemet, som är vant att förstöra inkräktare som kommer in i kroppen, blir plötsligt för aktivt hos vissa människor.

I de inre organen bildasgranulom , dvs små inflammatoriska klumpar, som till skillnad från tuberkulos är icke-keratiniserande granulom. Granulom bildas från inflammatoriska celler som lymfocyter och makrofager

Även om sarkoidos kan påverka vilket organ som helst, är det vanligast i lungorna och lymfkörtlarna, främst i mediastinum. Det är därför sarkoidos ingår iinterstitiell lungsjukdom . Det betyder att det producerar heterogena, diffusa förändringar i lungorna, vilket leder tillförsämrat gasutbyte

Sarcoidos - vem blir oftast sjuk?

Sarcoidos anses vara en sjukdom främst hos unga människor, främst undertredje decenniet av livet (20-30 år) . Hos kvinnor är den andra toppen i incidensen mellan50. och 60 år .

Även om det inte finns någon säker dominans av kön, tros sarkoidos vara något vanligare hoskvinnor .

Det har också observerats att sarkoidos förekommer ganska ofta hos människor iskandinaviska länder , och attsvart rasblir sjuk omkring tio gånger oftare än resten av befolkningen.

Sarcoidos - symptom

Sarkoidos i sitt första förlopp har ofta inga symtom . Men när sjukdomen fortskrider är de vanligaste symtomen lymfadenopati, dvs generaliserad förstoring av lymfkörtlarna.

Ofta vid sarkoidos uppträder följande:

  • viktminskning
  • hostar
  • nattliga svettningar
  • mår dåligt
  • allmän svaghet

Dessa är ospecifika symtom, som förekommer även hos cirka 30 procent av patienterna, så när de dyker upp är vi sällan fokuserade på en specifik sjukdom, vad mer är - sådana åkommor är kända från obduktion för praktiskt taget alla av oss och uppstå i händelse av långvarig stress eller utmattning

Symtom som är mer typiska för sarkoidos är främst associerade med det drabbade organet. Därför kan vi bland annat observera:

  • andnöd, hosta, retrosternal bröstsmärta eller obehag
  • muskel- och ledvärk
  • leverförstoring och/eller mjälteförstoring (hepato- och/eller splenomegali)
  • förstorade lymfkörtlar som är rörliga och smärtfria
  • vid hjärtpåverkan arytmier, symtom på cirkulationssvikt
  • torra ögon eller synstörningar
  • störningar i centrala nervsystemet, särskilt förlamning av kranialnerverna, främst av ansiktsnerverna (s.k. neurosarkoidos)
  • hudskador av olika slag och svårighetsgrad, t ex nodulär sarkoid, angiolupoid (kärlskada, främst hos kvinnor, huvudsakligen lokaliserad på näsan), sarkoid, nodulär, spridd och ringformig; lesioner lämnar vanligtvis ärr på hudens yta
  • skelettsymtom, även känt som Jünglings syndrom
  • förstoring av öreskärlskörteln på ena eller båda sidorna
  • symtom på hyperkalcemi, det vill säga förhöjda nivåer av kalcium i blodet som ofta åtföljer sarkoidos, såsom polyuri, nefrolitiasis och gallstenar, muskelsvaghet, sömnighet, huvudvärk, illamående, kräkningar, aptitlöshet, pankreatit, sjukdom och duodenalsår, arytmier eller hypertoni

Sarcoidos - hur ställer man en korrekt diagnos?

Eftersom sarkoidos kan påverka vilket organ som helst, kan många avvikelser ofta observeras i olika ytterligare tester. I slutändan bestäms dock diagnosen sarkoidos genom histopatologisk undersökning av ett prov av de förändrade organen, oftast från lymfkörtlar, lungparenkym, ögats bindhinna, lever, njurar eller hud.

Dessutom används följande tester för att diagnostisera sarkoidos:

  • labbtester som kan visa

- lätt anemi - leukopeni - hyperkalcemi - hyperkalciuri - ökad angiotensinomvandlande enzymaktivitet i blodet - hyperergammaglobulinemi

  • bildtest:

Röntgen av burenthorax - baserat på röntgenbilden kan sarkoidos klassificeras i fem steg, mer exakt:

- stadium 0 - röntgenbilden av bröstkorgen är normal - stadium I - förstoring av lymfkörtlarna i hålrummen och/eller mediastinum, inga synliga förändringar i lungparenkymet - stadium II - liten nodulär spridning i lungparenkym som åtföljer förstorade noder lymfatisk - stadium III - liten nodulär spridning i parenkymet, ingen förstoring av lymfkörtlarna - stadium IV - lungparenkym fibros och emfysemförändringar ("honeycomb" bild)

datortomografi av bröstet:

- liten nodulär spridning i lungparenkymet - förstorade lymfkörtlar i hilals och mediastinum

magnetisk resonanstomografi - oftast till hjälp vid bedömning av inblandning av andra organ, främst centrala nervsystemet och hjärtat, ultraljud av bukhålan för att bedöma lever, mjälte och urinvägar

  • EKG för att bedöma möjliga arytmier
  • oftalmologisk undersökning som ska utföras på varje patient
  • undersökning av cerebrospinalvätskan - vid inblandning i centrala nervsystemet kommer det att avslöja lymfocytos och en ökning av proteinnivåerna hos de allra flesta patienter
  • tuberkulintest utfört för att utesluta den aktuella infektionen med mycobacterium tuberculosis, men i fallet med sarkoidos är immunförsvaret försvagat, därför kan detta test ge falskt negativa resultat

Sarcoidos kan diagnostiseras när det finns en typisk klinisk och radiologisk bild i mer än två organ, vilket bekräftas av biopsiresultat. När biopsi inte är möjlig kan diagnosen sarkoidos i stadium I och II endast ställas på basis av den kliniska och radiologiska bilden

Hur skiljer jag sarkoidos?

På grund av det faktum att sarkoidos kan förekomma i alla organ i vår kropp, bör ett antal sjukdomar som kan ha liknande symtom uteslutas.

Vid lymfadenopati i hilals och mediastinum är det först och främst nödvändigt att utesluta neoplastisk sjukdom, både maligna lymfom och metastaser från andra organ. Lungskador i avbildningstester kan leda till misstanke om andra interstitialsjukdomar eller till exempel neoplastisk spridning.

Granulom som upptäckts i den histopatologiska undersökningen kan också förekomma vid sådana sjukdomar som:

  • tuberkulos
  • tinea
  • granulomatos med polyangit
  • Crohns sjukdom

och många andra, lite ovanligare sjukdomar.

Svårigheter kan också ligga i differentieringen av hudskador som uppträder vid sarkoidos, och som kanliknar förändringar i lupus, allergiska sjukdomar eller tuberkulos.

Sarkoidos - behandling

Grunden i behandlingen av sarkoidos är glukokortikosteroider, och behandlingen med dem bör pågåminst ett år .

På grund av den höga andelen spontana remissioner behandlas patienter med stadium I och II sarkoidos vanligtvis inte . I dessa fall rekommenderas endast att sjukdomen kontrolleras med några månaders mellanrum.

I form av pulmonell sarkoidos kan användning av inhalerade glukokortikosteroider också övervägas.

Indikationen för behandling är sjukdomsstadium III och IV och II, om progression av förändringar i lungparenkymet eller ökande andningsrubbningar observeras, samt involvering av hjärtat, centrala nervsystemet, ögonen och närvaron av hyperkalcemi genom sarkoidos

Förutom glukokortikosteroider används även andra immunsuppressiva läkemedel, såsom metotrexat, azatioprin, leflunomid, mykofenolatmofetil eller anti-TNF α-antikroppar.

Som en sista utväg, i fall av avancerad sjukdom, är det nödvändigt att övervägalungtransplantation .

Sarkoidos - klinisk kurs

Som tidigare nämnts kan sarkoidos vara asymptomatisk under lång tid. Vissa personer har en akut insjuknande med feber, ledvärk, oförmåga att gå, erythema nodosum och bilateral hålrumslymfadenopati. Denna form kallas dåLöfgrens syndromoch trots den höga intensiteten av symtom i början och plötsligt uppträdande är den självbegränsande och ger en god prognos

Sarcoidos kan också uppträda somHeerfordts syndrom , det vill säga en kombination av främre uveit, öreskörtelkörtlar, förlamning av ansiktsnerven och feber.

I mer än80 %patienter med stadium I sjukdom har remission upp till två år efter diagnos.

Patienter med diagnosen stadium II sjukdom kommer till remission i60 %av fallen, och i stadium III patienter i10-20 %

Sarcoidos är i allmänhet förknippat med en god prognos, och dödligheten som uppgår tillflera procentär oftast förknippad med andnings- och cirkulationssvikt eller en följd av skada på det centrala nervsystemet

  • BCG - tuberkulosvaccin
  • Pest - orsaker, symtom, behandling

Kategori:

Immunsystem