Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan är en sjukdom i nervsystemet under vilken förstörelsen av Purkinje-celler - nervcellerna i hjärnbarken, som är de största nervcellerna i den mänskliga hjärnan. Vilka är orsakerna och symtomen på paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan? Vad är behandlingen?

Paraneoplastic cerebellar degeneration(paraneoplastic cerebellar degeneration - PCD) är en sjukdom i nervsystemet i vilken förstörelsen av Purkinje-celler - neuroner i cerebellar cortex, dvs. celler som kan bearbeta och leda information i form av en elektrisk signal.

Paraneoplastisk cerebellär degeneration tillhör de neurologiska paraneoplastiska syndromen - en grupp av störningar i nervsystemet som förekommer hos cancerpatienter men som inte orsakas av metastaser eller lokal direkt tumöraktivitet. Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan hör till den så kallade klassiska neurologiska paraneoplastiska syndrom, d.v.s. de som ofta samexisterar med cancer.

Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan - orsakar

Orsakerna till paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan, liksom andra sjukdomar som tillhör gruppen neurologiska paraneoplastiska syndrom, är okända. Man tror att de antikroppar som kroppen producerar för att bekämpa cancerceller av misstag också angriper och förstör strukturer i nervsystemet - i det här fallet Purkinje-celler. Dessa är onconeurala antikroppar.

Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan är oftast förknippad med anti-Yo onconeuronala antikroppar och förekommer hos kvinnor med bröst- och äggstockscancer.

Andra antikroppar associerade med paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan är anti-Hu (finns hos patienter med lungcancer), anti-CV2/CRMP5 (hos patienter med småcellig lungcancer), anti-Tr (hos patienter med Hodgkins sjukdom), anti-Ri (hos patienter med bröstcancer, neoplasmer i könsorganen, lungorna och urinblåsan), anti-mGluR1 (hos patienter med Hodgkins sjukdom).

Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan - symtom

Sjukdomen börjar vanligtvis plötsligt och orsakar symtom som:

  • progressiv ataxi (ataxi) av bålen och extremiteterna
  • dysartri - är en talstörning. Den så kallade kännetecknas av dysartrivara långsam, otydlig och afonisk (vilket betyder ljudlös)
  • illamående
  • yrsel
  • dubbelseende
  • nystagmus i alla visningsriktningar
  • sväljningsproblem
  • känslomässig labilitet och minnesförlust (hos cirka 20 % av patienterna)

Sjukdomen leder till fullständig funktionsnedsättning. Bara cirka 30 procent. patienter kan gå utan hjälp, och många kan inte skriva, äta eller svälja själva.

Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan - diagnos

Vid misstanke om paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan görs blodprover i riktning mot ovan nämnda. autoantikroppar, speciellt anti-Yo-antikroppar. Om anti-Yo-antikroppar upptäcks, bör screening utföras för att utesluta äggstockscancer (orsaken till 46 % av anti-Yo-relaterad PCD) och bröstcancer (underliggande 24 % av fallen av detta syndrom), såväl som andra cancerformer (associerad med en specifik antikropp).

Det finns också ett test av cerebrospinalvätskan, som visar pleocytos (närvaro av ett ökat antal celler av en viss typ), ökad proteinkoncentration och i 60 % av sjuk - förekomst av oligoklonala band (norm alt bör de inte finnas).

Tomografi eller andra neuroimaging-tester visar inga abnormiteter eftersom cerebellär atrofi inträffar i de senare stadierna av sjukdomen.

Paraneoplastisk degeneration av lillhjärnan - behandling

Cancern bör identifieras och behandlas först.

Patienten genomgår också immunmodulerande behandling med intravenösa immunglobuliner, steroider eller plasmaferes, men detta är vanligtvis inte effektivt (även om vissa patienter har rapporterats förbättra sin hälsa).

Symtomatisk behandling inkluderar rehabilitering med logoped vid dysartri och sväljningsstörningar och användning av propranolol och klonazepam

Bibliografi:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastiska neurologiska syndrom, transl. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Neurological paraneoplastic syndromes , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, vol. 4, nr 1

Kategori:

Neurologi