Hemorragisk diates innebär en ökad tendens till ofta riklig spontan eller traumatisk blödning. En blödningsdiates kan därför innebära blödning från även det minsta sår, efter tandutdragning, efter operation, efter ett blodprov eller en enkel injektion. Vilka är orsakerna och symtomen på hemorragisk diates? Vad är behandlingen?

Hemorragisk diatese(lila) klassificeras som en blodkoagulationsrubbning. Dessa har två ansikten - de kan kännetecknas av frekvent bildning av omfattande hematom, blåmärken eller ekkymos som ett resultat av även de minsta kontusionerna (även utan att orsaken uppmärksammats av den lidande personen, på något sätt utan anledning) eller manifesteras av en tendens att blöda rikligt, även från det minsta såret, efter tandutdragning, efter operation, bloduppsamling eller en enkel injektion. I det senare fallet talar vi om hemorragiska fläckar.

Blödarfläckar kan vara medfödda eller förvärvade

Generellt sett påverkar tre faktorer blodkoagulationsprocessen: blodplättar, plasmakoagulationsfaktorer, blodkärlsväggar. Beroende på vilken som misslyckas (och till och med alla kan misslyckas på en gång), kommer diagnos och behandling att bero. På grund av platsen för defekten urskiljer läkare flera typer av hemorragisk diates:

1. blodplättsblödningsstörning- orsakad av abnormiteter eller brist på blodplättar

a) Immunologisk trombocytopenisk purpura, även känd som idiopatisk trombocytopenisk purpura eller Werlholfs sjukdom, är den vanligaste blodplättssjukdomen hos barn. Det är ett tillstånd som orsakas av produktionen av antikroppar mot trombocyter utan någon uppenbar anledning, vilket förkortar trombocyternas livslängd.

b) genetiskt bestämd

  • Fanconi-anemi - är en typ av medfödd anemi. Sjukdomen påverkar benmärgen, såväl som njurarna, hjärtat och är förknippad med en tendens att utveckla cancer (leukemi)
  • TAR-syndrom - är ett sällsynt, genetiskt betingat syndrom av fosterskador som kännetecknas av en bilateral frånvaro av ett radieben (ett av underarmsbenen), ett lågt antal blodplättar (trombocytopeni) och andra defekter.
  • Wiskott-Aldrichs syndrom - tillhör gruppenprimära immunbrister. Dess symtom inkluderar frekventa återkommande infektioner, blodig diarré och hudfläckar
  • Gauchers sjukdom - sjukdomen leder till dysfunktion av lever och mjälte, såväl som skelett- och nervsystem

c) andra trombocytopena blödningsrubbningar:

  • infektionssjukdomar (röda hund, mononukleos), andra infektioner
  • benmärgsaplasi (aplastisk anemi)
  • leukemi eller annan cancersjukdom i benmärgen
  • efter medicinering
  • efter transfusioner av blodprodukter
  • DIC, hemolytiska mikroangiopatier, medfödda cyanotiska hjärtfel
  • allo och neonatal autoimmun trombocytopeni

2. plasmahemorragisk diates(koagulopatier) - resultat av brist på blodkoagulationsfaktorer i plasma

a) medfödd:

  • von Willebrands sjukdom - är den vanligaste medfödda plasmasjukdomen
  • hemofili A och hemofili B
  • brister av andra faktorer: fibrinogen, del XI, del X, del V, del VII, fibrinogen

b) förvärvade

  • blödning på grund av vitamin K-brist
  • leversjukdom
  • DIC (Diffus Intravascular Coagulation)

3. vaskulär hemorragisk diates(vaskulopatier) - är resultatet av onormal struktur i blodkärlen

a) Schönlein-Henochs sjukdom - är den vanligaste kärlsjukdomen hos barn

b) medfödda vaskulära defekter

  • Rendu-Osler-Webers sjukdom
  • Ehlers-Danlos syndrom

c) andra hemorragiska vaskulära defekter:

  • läkemedelsinducerad: sulfonamider, penicilliner, salicylater, NPZ
  • allergier
  • infektionssjukdomar hos barn
  • giardiasis
  • undernäring
  • skörbjugg
  • Cushings sjukdom
  • ortostatisk, mekanisk

Blödningsrubbningar - symptom

Plasmahemorragiska fläckar uppenbarar sig:

Varje dag visar det sig också i sådana mindre besvär som blödande tandkött när man borstar tänderna eller kraftiga blödningar under menstruationen.

  • återkommande intramuskulära blödningar
  • återkommande intraartikulär blödning
  • sen traumatisk blödning

Blödande fläckar på blodkärl och blodplättar visar sig som:

  • petekier på huden och slemhinnorna
  • tendens till blåmärken och blåmärken
  • återkommande kraftiga näsblod utan någon uppenbar lokal orsak
  • långvariga tunga perioder
  • långvarig blödning eftertandutdragning och andra skador

Det finns inga intramuskulära och intraartikulära blödningar vid vaskulär blödning och blodplättsblödning

Detta är ett allvarligt tillstånd som hotar din hälsa eftersom det orsakar onödig blodförlust. Även dessa små, vardagliga symtom på större blödningsbenägenhet än hos andra, bör en läkare konsulteras för att hitta orsaken till sjukdomen, behandla den och framför allt - för att kunna hantera en blödningssituation, lätt att stoppa för andra , förlängs överdrivet. I extrema situationer, till exempel vid omfattande skador, kan det till och med vara livshotande eftersom blödningen inte går att stoppa.

Blödningsrubbning - diagnos

Det är viktigt om dessa avvikelser har inträffat sedan barndomen, uppträdde de senare i livet (när?), eller om någon i familjen led av en liknande sjukdom. Du kommer också att behöva svara på frågor om sjukdomar och mediciner du har tagit, och leta efter sambandet mellan dessa händelser och uppkomsten eller förvärringen av sjukdomen. Den slutliga diagnosen måste dock baseras på mycket detaljerade, komplicerade och tidskrävande laboratorieanalyser

Om en hemorragisk diates är misstänkt, utförs koagulationstester: antal trombocyter, blödningstid, protombintid (PT), aktiverad partiell tromboplastintid (APTT), trombintid (TT),

Hemorragisk diates - behandling

Patienter som lider av blödande diates under den asymtomatiska perioden behöver ingen behandling, men måste undvika skador eller överbelastning av lederna. Regelbundna blodprover är nödvändiga. När koncentrationen av faktorer som främjar blodkoagulering minskar, ges deras substitut.

Vart ska man vända sig för att få hjälp

I händelse av skada, sätt omedelbart på ett kalltrycksförband, immobilisera det skadade området och transportera patienten till sjukhuset. Här består behandlingen av administrering av färskt blod eller blodprodukter som innehåller den saknade plasmafaktorn (t.ex. vid hemofili - globulin). Behandling av patienter som lider av förvärvade blodproppssjukdomar består - i enlighet med ovanstående principer - först och främst i att bekämpa sjukdomen som orsakade dem.

Kategori:

Kardiologi